Terapêutica da nefrite da vasculite IgA em idade pediátrica

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2022A vasculite a imunoglobulina A (VIgA), anteriormente designada púrpura de Henoch- Schönlein ou púrpura anafilactóide, é a vasculite sistémica mais prevalente na criança. É uma vasculite imunomediada, com depósitos imunes de IgA individualizados nos pequenos vasos, sobretudo da pele, articulações, trato gastrointestinal e rim. A tétrade clássica de manifestações clínicas inclui: púrpura, artralgia/artrite, dor abdominal e compromisso renal. A nefrite da VIgA (NVIgA) surge num quinto a metade dos casos e, embora menos frequente que as outras manifestações clínicas, surge habitualmente no primeiro mês após o início da doença, e é potencialmente mais grave e mais prevalente na criança mais velha e no adulto. A terapêutica da NVIgA não é consensual, sendo convicção generalizada a necessidade de ensaios multicêntricos, prospetivos, randomizados e controlados. Apresentamos uma revisão da literatura sobre a NVIgA, com enfoque muito especial nas controvérsias e perspetivas atuais do seu tratamento.Immunoglobulin A vasculitis (IgAV), formerly called Henoch-Schönlein purpura or anaphylactoid purpura, is the most prevalent systemic vasculitis in children. It is an immune-mediated vasculitis, with immune deposits of IgA individualized in small vessels, especially in the skin, joints, gastrointestinal tract and kidney. The classic tetrad of clinical manifestations includes: purpura, arthralgia/arthritis, abdominal pain, and renal impairment. IgAV nephritis (IgAVN) appears in one-fifth to one-half of cases and, although less frequent than other clinical manifestations, usually appears within the first month after the onset of the disease, and is potentially more severe and more prevalent in older children and in the adult. There is no consensus on the treatment of IgAVN, and there is a widespread belief that multicenter, prospective, randomized and controlled trials are needed. We present a review of the literature on IgAVN, with a very special focus on the controversies and current perspectives of its treatment