МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ ДИСФУНКЦИЯ У ДЕТЕЙ С ПЕЧЕНОЧНЫМИ ФОРМАМИ ГЛИКОГЕНОВОЙ БОЛЕЗНИ

Aim: The purpose of the study was to assess mitochondrial dysfunction severity in patients with hepatic forms of glycogen storage disease (GSD). Patients and methods: We examined 53 children with GSD in the dynamics. Distribution of children by disease types was: 1st group — children with GSD type I, 2nd group — children with GSD type III, 3rd group — children with GSD type VI and IX; comparison group consisted of 34 healthy children. Intracellular dehydrogenases activity: succinate dehydrogenase (SDH), glycerol-3-phosphate-dehydrogenase (GPDH),nicotinamideadenin-Н-dehydrogenase (NADH-D) and lactatdehydrogenase (LDH) was measured using the quantitative cytochemical method in the peripheral lymphocytes. Results: It was revealed decrease of SDH- (р 0.001) and GPDH-activities (р 0.001), along with increase of the NADH-D activity (р 0.05) in all patients with GSD, (SDH / NADH-D) index was decreased (р 0.001). LDH activity was increased in groups 1 (р 0.05) and 3 (p 0.01), compared with comparison group. The most pronounced intracellular enzymes activity deviations were observed in children with GSD type I, that correspond to more severe clinical form of GSD. It was found strong correlation between intracellular enzymes activity and both hepatomegaly level (R =0.867) and metabolic acidosis severity (R =0.987). Conclusion: Our investigation revealed features of mitochondrial dysfunction in children with GSD, depending on the GSD type. Activities of lymphocytes enzymes correlates with the main disease severity parameters and can be used as an additional diagnostic criteria in children with hepatic form of GSD.Цель исследования: оценить характер митохондриальных дисфункций у детей с печеночными формами гликогеновой болезни (ГБ). Пациенты и методы: в динамике обследовано 53 ребенка с ГБ, которые в зависимости от типа заболевания были распределены на 3 группы: 1-я — дети с ГБ типа I; 2-я — с ГБ типа III; 3-я — с ГБ типа VI и IX. Группу сравнения составили 34 условно здоровых ребенка. Активность внутриклеточных дегидрогеназ: сукцинатдегидрогеназы (СДГ), глицерол-3-фосфатдегидрогеназы (ГФДГ), никотинамидаденин-Н-дегидрогеназы (НАДН-Д) и лактатдегидрогеназы (ЛДГ) определяли количественным цитохимическим методом в лимфоцитах периферической крови. Результаты: обнаружено снижение активности СДГ (р 0,001) и ГФДГ (р 0,001) на фоне повышения активности НАДН-Д (р 0,05), а также снижение индекса СДГ / НАДН-Д (р 0,001) у всех пациентов c ГБ. Активность ЛДГ по отношению к группе сравнения была повышена в 1-й (р 0,05) и 3-й (p 0,01) группе. Наиболее выраженные изменения активности внутриклеточных дегидрогеназ имели место у детей с ГБ типа I, что соответствует более тяжелому клиническому течению данной формы патологии. Установлено, что активность внутриклеточных дегидрогеназ лимфоцитов сильно коррелирует с выраженностью гепатомегалии (R =0,86) и степенью метаболического ацидоза (R =0,987). Выводы: у детей с печеночными формами ГБ обнаружены признаки митохондриальной дисфункции, степень выраженности которых зависит от типа заболевания. Активность ферментов лимфоцитов коррелирует с основными параметрами оценки тяжести состояния, что позволяет использовать данные показатели в качестве дополнительных диагностических критериев у детей с ГБ.

Estimating the total electron content absolute value from the GPS/GLONASS data

When determining the absolute oblique total electron content (TEC) of the ionosphere using both GLONASS/GPS code and phase measurements, there occurs a systematic error associated with the differential code biases (DCBs). A 1-ns DCB leads to the ∼2.9 TECU error when determining L1-L2 dual-frequency oblique TEC. We have developed an algorithm for DCB estimation from the data of a single GPS/GLONASS station. Presented are the results of the algorithm operation compared with the oblique TEC correction by using CODE laboratory DCB data

APPLICATION EXPERIENCE OF THE ENTERAL FEEDING IN A PATIENT WITH THE STENOSING FORM OF CROHN'S DISEASE

The article describes the rare form of crohn's disease acquired by a child with the localization in the pre pyloric stomach section and steno sing complications. Due to the development of the acute bowel obstruction, the girl underwent a surgery. taking into account her young age, hypotrophy, low activity of inflammation as well as the inability of the peroral administration of the anti inflammatory medications during the postoperative period, the girl was prescribed full enteral feeding with modulen IBD medical mixture for the patients suffering from the inflammatory intestinal diseases against which the doctors noted the positive clinical and laboratory dynamics.Key words: crohn's disease, enteral feeding, children

APPLICATION EXPERIENCE OF THE ENTERAL FEEDING IN A PATIENT WITH THE STENOSING FORM OF CROHN'S DISEASE

The article describes the rare form of crohn's disease acquired by a child with the localization in the pre pyloric stomach section and steno sing complications. Due to the development of the acute bowel obstruction, the girl underwent a surgery. taking into account her young age, hypotrophy, low activity of inflammation as well as the inability of the peroral administration of the anti inflammatory medications during the postoperative period, the girl was prescribed full enteral feeding with modulen IBD medical mixture for the patients suffering from the inflammatory intestinal diseases against which the doctors noted the positive clinical and laboratory dynamics.Key words: crohn's disease, enteral feeding, children

Dynamics of the level of total electron content disturbance at high and middle latitudes according to GPS data

We study the level of total electron content (TEC) disturbance in ionospheric mid-latitude and high-latitude regions, which occurred during 2013. TEC behavior is calculated using data from two GPS stations: MOND (Mondy) and NRIL (Norilsk). TEC variations are estimated from dual-frequency phase measurements for all radio signal paths. We analyze the TEC variations in two time ranges: 10 and 40 min. These ranges correspond to medium- and large-scale ionospheric disturbances respectively. The TEC disturbance level is characterized using a special index WTEC. It allows us to receive multi-day continuous series of average TEC variation intensity. We reveal that at high latitudes WTEC variations correlate well with AE ones. The correlation between WTEC and Dst variations is much lower. The minimum level of TEC disturbance is independent of the season in the Arctic region; diurnal WTEC variations are more pronounced for medium-scale ionospheric disturbances than for large-scale ones. At mid-latitudes, the WTEC variation concurs with Dst and Kp variations only during strong magnetic storms. The minimum level of TEC disturbance is higher in summer than in winter. At middle latitudes, the sunset terminator generates gravity waves. In the Arctic region, terminator-induced waves are not observed

Протонная магнитно-резонансная спектроскопия как альтернативный количественный метод оценки прочности костей

Aims: 1) To evaluate an association between the fat fraction (FF) and bone mineral density (BMD) measured by localized proton magnetic resonance spectroscopy (1H-MRS) and quantitative computed tomography (QCT) densitometry, respectively, in healthy vertebrae of children after a compression fracture; 2) To compare the FF and BMD values with the severity of the compression vertebrae fractures.Materials and methods: Twenty (20) patients (aged 11.1±2.1 years) with a trauma-induced compression vertebral fractures participated in the study. The BMD of L3, L4 vertebrae (mg/cm3) was measured in by QCT (Philips Brilliance 16). FF in the same area was measured from 1H-MR-spectra (STEAM, echo time (TE)=12.8 ms, repetition time (TR)=3000 ms, voxel size=20×15×10 mm) using Philips Achieva TX 3.0T MRI scanner.Results: Correlation analysis revealed a  significant inverse linear correlation (r=-0.55, p=0.0004) between FF and BMD of L3 и L4 vertebrae. In addition, in the patients with severe compression vertebral fracture (more than 2 fractured vertebrae) there was a  significant increase in FF values and a  BMD decrease, compared to the values in the patients with mild fractures (1–2 fractured vertebrae).Conclusion: The correlation suggests that the increase of FF in the bone marrow and the decrease of BMD in children go in parallel. Therefore, 1H-MRS could be an alternative to QCT and dual-energy X-ray absorptiometry. The absence of radiation load allows for recommendation to use 1Н-MRS for screening and follow-up, as well as for the control of BMD.Цели: 1)  исследовать взаимосвязь между количественным содержанием жира и  минеральной плотностью костной ткани, определенными с  помощью локализированной протонной магнитно-резонансной спектроскопии (1Н-МРС) и количественной компьютерно-томографической денситометрии (ККТД) соответственно, в неповрежденных позвонках у  детей после компрессионного перелома; 2)  сравнить значения фракции жира и  минеральной плотности костной ткани (МПКТ) со степенью тяжести компрессионного перелома позвоночника.Материал и  методы. В  исследовании приняли участие 20  пациентов (средний возраст 11,1±2,1  года) с  травматическим компрессионным переломом позвонка. МПКТ (мг/см3 ) измерялась в позвонках L3, L4 по данным ККТД на аппарате Philips Brilliance  16. Значения содержания жира (СЖ) в той же области определяли количественно по 1H-МР-спектрам (импульсная последовательность STEAM: время эхо=12,8 мс, время повторения=3000 мс, размер вокселя=20×15×10  мм) с  использованием МР-томографа Philips Achieva TX.Результаты. Корреляционный анализ выявил статистически значимую обратную линейную корреляцию (r=-0,55, p=0,0004) между значениями СЖ и  МПКТ, рассчитанными в  позвонках L3 и L4. Кроме того, у пациентов с компрессионным переломом позвонка тяжелой степени (более 2  переломов) зафиксировано значительное увеличение значений СЖ наряду с  уменьшением МПКТ по сравнению с  аналогичными показателями у пациентов с переломом легкой степени (1–2 перелома позвонков).Заключение. Выявленная корреляционная зависимость позволяет предположить, что у детей процессы увеличения СЖ в  костном мозге и  снижения МПКТ протекают параллельно. Таким образом, 1H-MРC можно рассматривать в  качестве альтернативы ККТД и  двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии. Отсутствие лучевой нагрузки на пациента позволяет рекомендовать использование 1Н-МРС для скринингового и динамического контроля, а также для контроля значений МПКТ