Dimethyl 2-[23-oxo-22,24-diphenyl-8,11,14-trioxa-25-aza­tetra­cyclo­[19.3.1.02,7.015,20]penta­cosa-2,4,6,15(20),16,18-hexaen-25-yl]but-2-enedioate

The title compound, C39H37NO8, is a product of the Michael addition of the cyclic secondary amine subunit of aza-14-crown-4 ether to dimethyl acetyl­enedicarboxyl­ate. The piperidinone ring exhibits a distorted chair conformation and the dimethyl acetyl­enedicarboxyl­ate fragment has a cis configuration with a dihedral angle of 56.61 (5)° between the two carboxyl­ate groups. The crystal packing is stabilized by the weak C—H⋯O hydrogen bonds

Случай обнаружения умеренной мальформации коркового развития с олигодендроглиальной гиперплазией и эпилепсией (MOGHE)

Recently, in the scientist community of specialists dealing with structural epilepsy, it has been noticed an increasing interest in a special form of cortical development disorder not to be included in the ILAE Classification of the epilepsies the 2017 revision. It is so-called mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia and epilepsy (MOGHE). There are a number of publications devoted to the neuroimaging features of MOGHE, which are possible to distinguish from other epileptogenic substrates in comparisons with clinical/anamnestic data and dynamic observation. Our paper describes the case of a patient under 6 years suffering from pharmacoresistant epilepsy with histologically confirmed MOGHE, and having undergone the procedure of epileptic surgery. MRI showed an increased intensity of the T2/FLAIR signal from the white matter in combination with signs of laminar hyperintensivity, regional sulcation disturbance, smoothness of gray-white matter demarcation in the right frontal lobe. A signal intensification from the white matter with the formation similarity of the «transmantl» sign and further pronounced smoothness of the gray-white matter demarcation was observed on dynamic MRI. These changes were estimated as focal cortical dysplasia. Pre-surgical examination revealed a correlation of epileptiform activity with MRI changes. The subtotal resection of the right frontal lobe and the morphological conclusion established the presence of MOGHE was performed.В последнее время в научном сообществе специалистов, занимающихся структурной эпилепсией, возрастает интерес к особой, не входящей в классификацию ILAE последнего пересмотра 2017 г., форме нарушения коркового развития — так называемой умеренной мальформации коркового развития с олигодендроглиальной гиперплазией и эпилепсией (MOGHE). Имеется несколько публикаций о нейровизуализационных особенностях MOGHE, которые при сопоставлении с клинико-анамнестическими данными и результатами динамического наблюдения позволяют отличить ее от других эпилептогенных субстратов. Мы сообщаем о случае пациента неполных 6 лет, страдающего фармакорезистентной эпилепсией с гистологически подтвержденной MOGHE, прошедшего процедуру эпилептической хирургии. Магнитно-резонансная томография (МРТ) показала повышенную интенсивность сигнала T2/FLAIR от белого вещества в сочетании с признаками ламинарной гиперинтенсивности, регионарного нарушения сулькации, сглаженности серо-белой демаркации в правой лобной доле. На динамической МРТ отмечались усиление сигнала от белого вещества с формированием подобия «трансмантийного» признака и более выраженная сглаженность серо-белой демаркации. Изменения были расценены как фокальная кортикальная дисплазия. Прехирургическое обследование выявило корреляцию эпилептической активности с изменениями на МРТ. Проведена субтотальная резекция правой лобной доли, морфологическое заключение MOGHE