ПЕРВИЧНАЯ ДЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННАЯ ЛИПОСАРКОМА ПЕЧЕНИ: ПЕРВОЕ В РУССКОЯЗЫЧНОЙ ЛИТЕРАТУРЕ КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ. ОПИСАНИЕ СЕМИОТИКИ ПРИ МРТ С ГАДОКСЕТОВОЙ КИСЛОТОЙ

Primary liver liposarcoma is an extremely rare disease, only thirteeen cases have been previously reported. We present the clinical case of primary liver liposarcoma and the first use of hepatospecific contrast media - (gadoxetic acid) for its diagnosis. A 69-year-old male patient came with complaints of abdomenal pain and fever. MR images showed a lobulated mass in both liver lobes, with high signal intencity on T2WI and local regions of signal loss on fat-saturated images (FatSat). The tumor restricted diffusion on DWI and ADC-maps and showed homogenous enhancement of the nodules and thick septa on dynamic phase images with slow wash-out on hepatobiliary phase images. The resected material appeared as red-yellow, soft - elastic disintegrating tumor with foci of necrosis. Histologycal and immunohistochemical analysis showed a dedifferentiated liposarcoma.Первичная липосаркома печени - чрезвычайно редкое заболевание, на настоящий момент в зарубежной литературе опубликовано всего 13 случаев. Мы представляем клиническое наблюдение пациента с первичной липосаркомой печени и первый опыт применения гепатоспецифического магнитно-резонансного контрастного средства (гадоксетовой кислоты) для ее диагностики. Пациент 69 лет обратился с жалобами на боли в правом подреберье и субфебрильную температуру. При МРТ в обеих долях печени определялось многоузловое образование, неоднородного повышенного на Т2-ВИ МР-сигнала с участками гипоинтенсивного сигнала на последовательностях с подавлением жира (FatSat). Образование ограничивало диффузию на DWI и ADC-картах. При динамическом контрастировании в паренхиматозную фазу отмечалось равномерное распределение контрастного препарата по перегородкам и в многочисленных узлах образования. В гепатоспецифические фазы контрастирования отмечалось медленное вымывание КВ из отдельно лежащих узлов и перегородок образования. После хирургического удаления опухоли макропрепарат представлял собой красно-желтую, мягко-эластичную распадающуюся опухоль с наличием кровоизлияний и очагов некроза. При последующем гистологическом и иммуногистохимическом исследовании - ткань опухоли соответствует дедифференцированной липосаркоме

ПЕРВИЧНАЯ ДЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННАЯ ЛИПОСАРКОМА ПЕЧЕНИ: ПЕРВОЕ В РУССКОЯЗЫЧНОЙ ЛИТЕРАТУРЕ КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ. ОПИСАНИЕ СЕМИОТИКИ ПРИ МРТ С ГАДОКСЕТОВОЙ КИСЛОТОЙ

Primary liver liposarcoma is an extremely rare disease, only thirteeen cases have been previously reported. We present the clinical case of primary liver liposarcoma and the first use of hepatospecific contrast media - (gadoxetic acid) for its diagnosis. A 69-year-old male patient came with complaints of abdomenal pain and fever. MR images showed a lobulated mass in both liver lobes, with high signal intencity on T2WI and local regions of signal loss on fat-saturated images (FatSat). The tumor restricted diffusion on DWI and ADC-maps and showed homogenous enhancement of the nodules and thick septa on dynamic phase images with slow wash-out on hepatobiliary phase images. The resected material appeared as red-yellow, soft - elastic disintegrating tumor with foci of necrosis. Histologycal and immunohistochemical analysis showed a dedifferentiated liposarcoma.Первичная липосаркома печени - чрезвычайно редкое заболевание, на настоящий момент в зарубежной литературе опубликовано всего 13 случаев. Мы представляем клиническое наблюдение пациента с первичной липосаркомой печени и первый опыт применения гепатоспецифического магнитно-резонансного контрастного средства (гадоксетовой кислоты) для ее диагностики. Пациент 69 лет обратился с жалобами на боли в правом подреберье и субфебрильную температуру. При МРТ в обеих долях печени определялось многоузловое образование, неоднородного повышенного на Т2-ВИ МР-сигнала с участками гипоинтенсивного сигнала на последовательностях с подавлением жира (FatSat). Образование ограничивало диффузию на DWI и ADC-картах. При динамическом контрастировании в паренхиматозную фазу отмечалось равномерное распределение контрастного препарата по перегородкам и в многочисленных узлах образования. В гепатоспецифические фазы контрастирования отмечалось медленное вымывание КВ из отдельно лежащих узлов и перегородок образования. После хирургического удаления опухоли макропрепарат представлял собой красно-желтую, мягко-эластичную распадающуюся опухоль с наличием кровоизлияний и очагов некроза. При последующем гистологическом и иммуногистохимическом исследовании - ткань опухоли соответствует дедифференцированной липосаркоме