Остеохондропластическая трахеобронхопатия

.

Интерстициальный фиброз, связанный с курением: наблюдение из практики

Smoking-related interstitial fibrosis (SRIF) is a recently described disease which is common finding in a long-term cigarette smokers.Aim. To acquaint readers with relatively unknown interstitial disease. We describe a case of a smoking patient with a long smoking history and squamous cell carcinomas of the larynx and lung who complained of an unproductive cough, sore throat, hoarseness, difficulty in nasal breathing, and shortness of breath during exercise. Obstructive disorders, lung hyperinflation, and a severe decrease in diffusion capacity reflected the signs of severe emphysema in combination with fibrotic changes found by high resolution computed tomography (CT). X-ray picture and characteristic histological changes made it possible to diagnose SRIF.Conclusion. Diagnostics of the disease should be based on CT-signs, histologic picture and functional data. The prognosis is relatively favorable.Интерстициальный фиброз (ИФ), связанный с курением (СК), – относительно недавно описанное заболевание, которое довольно часто выявляется у лиц, длительно курящих сигареты.Целью данной работы являлось ознакомление читателей с малоизвестным вариантом ИФ. Представлено клиническое наблюдение за курящим пациентом с наличием в анамнезе длительного стажа курения, плоскоклеточного рака гортани и рака легкого, у которого отмечались жалобы на непродуктивный кашель, першение в горле, осиплость голоса, затруднение носового дыхания, одышку при физической нагрузке. Обструктивные нарушения, гиперинфляция легких, выраженное снижение диффузионной способности легкого отражали выявленные по данным компьютерной томографии высокого разрешения признаки выраженной эмфиземы в сочетании с фиброзными изменениями. Рентгенологическая картина и характерные гистологические изменения позволили диагностировать ИФ СК.Заключение. Диагностика заболевания должна быть основана на рентгенологической картине (компьютерно-томографических признаках), характерных гистологических признаках и данных функционального исследования. Прогноз течения заболевания относительно благоприятный

Трансплантация легких у пациента с эмфиземой на фоне дефицита α1-антитрипсина

The condition of patients with chronic lung diseases is gradually deteriorating despite modern drug therapy and often progresses to severe respiratory failure. Thus, it is important to consider other options, including surgical methods, to help such patients. The aim of the study is to demonstrate potential additional pharmacological and surgical treatment algorithms for chronic obstructive pulmonary disease (COPD) associated with α1-anti-trypsin (A1AT) deficiency. Results. The analysis of long-term medical history (from the onset to the terminal stage of the respiratory failure) of a patient with A1AT deficiency was performed. Conclusion. Patients with COPD associated with A1AT deficiency require combination inhaled controller therapy and augmentation therapy with a1-proteinase inhibitor. Patients with terminal stage of the disease need lung transplantation unless they have any contraindications.Несмотря на современную медикаментозную терапию, состояние многих пациентов с хроническими заболеваниями легких постепенно ухудшается, нередко это приводит к развитию тяжелой дыхательной недостаточности. При этом важно рассматривать дополнительные возможности помощи таким пациентам, в т. ч. хирургические. Целью исследования явилась демонстрация возможных дополнительных медикаментозных и хирургических способов лечения пациентов с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ) на фоне дефицита α1-антитрипсина (А1АТ). Результаты. Выполнен анализ многолетнего анамнеза пациента с дефицитом А1АТ от дебюта заболевания до достижения терминальной стадии дыхательной недостаточности. Заключение. Пациенты с ХОБЛ на фоне дефицита А1АТ нуждаются в комбинированной ингаляционной базисной терапии и заместительной терапии ингибитором α1-протеиназы. По достижении терминальной стадии заболевания и при отсутствии противопоказаний необходимо выполнение трансплантации легких

Сопоставление рентгенологической и патоморфологической картины легких у пациентов с COVID-19

Aim. Compare radiological patterns of COVID-19 pneumonia with pulmonary histology in deceased patients.Materials and methods. The analysis of recent lifetime CT studies of deceased patients was performed with the identification of all existing and leading CT symptoms, including “ground glass”, “crazy paving”, consolidation, as well as the symptom complex (pattern) of organizing pneumonia. Based on the CT symptoms, we selected the target points for taking the specimens by 3-D reconstructions. At the autopsy the lungs were entirely fixed into the front and then marked on CT sections cut from 1 to 3 pieces that were placed in paraffin and processed according to the standard technique, stained with hematoxylin and eosin and fuchsin-facelina. The specimens were analyzed by identifying all available histology changes and selecting the leading one.Results. 45 targeted pieces of lung tissue were obtained from 14 deceased COVID-19 patients (7 men/ 7 women), with an average age of 77.1 ± 12.9 (49–90 years). In deceased patients with the presence of the "ground glass" symptom, in most cases (57.1%) revealed an increase in intra-alveolar cellularity, hyaline membranes, desquamation of the alveolar epithelium and infiltration of the interalveolar septum by lymphocytes, which corresponds to the exudative phase of diffuse alveolar damage (DAP). Mosaic histological changes with alternation of filled alveoli (intraalveolar edema, clusters of red blood cells, macrophages, lymphocytes) and air alveoli were detected from the areas of “crazy paving” zones. Several cases demonstrated interstitial edema and lymphoid infiltration of interalveolar partitions of different severity without their thickening. Areas of consolidation were histologically represented by extensive intraalveolar hemorrhages and / or typical zones of hemorrhagic infarcts in 45.5% of cases. Perilobular consolidation, subpleural cords, symptoms of “halo” and “reverse halo”, which we considered as part of the symptom complex of organizing pneumonia in 43% of cases, morphologically corresponded to organizing pneumonia (the proliferative phase of DAP), as well as to distelectases.Conclusion. Comparison of CT patters and post-mortem pulmonary histology in COVID-19 deceased patients demonstrated that CT symptoms and patterns correspond to certain morphological changes of different phases of DAP.Цель исследования: сопоставить рентгенологические паттерны COVID-19 с гистологическими изменениями у умерших.Материал и методы. Проведен анализ последних прижизненных КТ-исследований умерших пациентов с выделением всех имеющихся и ведущего КТ-симптомов, включая “матовое стекло”, “булыжная мостовая”, консолидация, а также симптомокомплекс (паттерн) организующейся пневмонии. На основании выделенных КТ-симптомов были выбраны прицельные точки взятия материала при помощи построения трехмерных реконструкций. На аутопсии фиксированные целиком легкие разрезались фронтально, далее из обозначенных на компьютерной томограмме участков вырезали от 1 до 3 кусочков, которые заливались в парафин и обрабатывались по общепринятой методике с последующей окраской срезов толщи- ной 3–5 мкм гематоксилином и эозином, пикрофуксин-фукселином. Анализ материала проводили путем выявления всех имеющихся патоморфологических изменений с выделением ведущего из них.Результаты. Были получены 45 прицельно взятых кусочков ткани легкого от 14 умерших (7 мужчин/ 7 женщин), средний возраст 77,1 ± 12,9 (49–90) года. У умерших пациентов с наличием симптома “матово- го стекла” при КТ в большинстве случаев (57,1%) были выявлены увеличение числа клеток в просветах альвеол (внутриальвеолярная клеточность), гиалиновые мембраны, десквамация альвеолярного эпителия и инфильтрация лимфоцитами межальвеолярных перегородок, что может соответствовать признакам экссудативной фазы диффузного альвеолярного повреждения (ДАП). Из участков, обозначенных как зоны “булыжной мостовой”, были выявлены мозаичные гистологические изменения с чередованием заполненных альвеол (внутриальвеолярный отек, скопления эритроцитов, макрофагов, лимфоцитов) и воздушных альвеол, местами при наличии интерстициального отека и лимфоидной инфильтрации межальвеолярных перегородок разной степени выраженности без их утолщения. Участки консолидации гистологически были представлены обширными внутриальвеолярными кровоизлияниями и/или типичными зонами геморрагических инфарктов в 45,5% случаев. Перилобулярная консолидация, субплевральные тяжи, симптомы “ободка” и “обратного ободка”, которые мы расценивали в рамках симптомокомплекса организующейся пневмонии, на компьютерной томограмме в 43% случаев морфологически соответствовали организующейся пневмонии (пролиферативная фаза ДАП), а также дистелектазам.Заключение. При попытке рентгенопатоморфологического сопоставления у пациентов с COVID-19 с поражением легких нами было показано, что различные симптомы и паттерны при КТ соответствуют определенным морфологическим изменениям в различные фазы ДАП

Пороки развития легких у лиц молодого возраста под маской пневмонии

Lung defects are detected according to various authors' data in 0.15-50% of all lung pathologies. As a rule the defected lungs are subjected to viral and bacterial infections resulted in pneumonia at the defected field. There are a great problem to distinguish the lung defects and tissue deformations at productive inflammation areas. Our study examined 22 recruits aged 19.4±0.2 yrs at the initial 6 to 8 months of their military service. All the patients have had lower-lobe pneumonia 1 to 3 yrs before their call-up. When clinically recovering after repeated pneumonia during the active service, the patients underwent bronchography revealed bronchiectasis and the lung hypoplasia. Thirteen patients were made lobectomy. The macroscopic examination of the resected lobes confirmed the lower lobe hypoplasia in all the surgically treated patients. The histological examination revealed multiple signs of the bronchi and respiratory tissue growth defects with intralobar séquestration. Simultaneously exudative and productive inflammation features associated with the growth defects were found.Пороки развития легких диагностируются, по данным разных авторов, в 0,15-50% всех наблюдений патологии легких. Как правило, на порочно развитые легкие накладываются вирусные и бактериальные инфекции с развитием пневмонии в зоне порока. Существуют значительные трудности в дифференциальной диагностике пороков развития и деформации ткани легких в зонах продуктивного воспаления. Были обследованы 22 новобранца в возрасте 19,4±0,2 года в первые 6-8 мес службы в армии. У всех пациентов за 1-3 года до призыва в армию были перенесенные пневмонии с одной и той же нижнедолевой локализацией. После клинического выздоровления от повторной пневмонии, перенесенной в течение службы, больным была произведена бронхография, установившая наличие бронхоэктазов и гипоплазии легких. 13 пациентам была произведена лобэктомия. При макроскопическом исследовании удаленных долей у всех оперированных была подтверждена гипоплазия нижней доли. При гистологическом исследовании выявлены множественные признаки пороков развития бронхов и респираторной ткани с элементами внутрилобарной секвестрации. Одновременно были выявлены признаки экссудативного и продуктивного воспаления, ассоциированные с пороками развития