Two Cases of Primary Sjögren's Syndrome Presenting as Relapsing-Remitting Multiple Sclerosis

Sjögren's syndrome is a slowly progressive autoimmune disorder that predominantly affects major exocrine glands, and may also involve the central nervous system (CNS). It is sometimes very difficult to differentiate the CNS Sjögren's syndrome from multiple sclerosis. Here, we report two cases of Sjögren's syndrome who developed variable neurological symptoms mimicking the relapsing-remitting form of multiple sclerosis. There had been several relapses during the course of interferon-beta treatment but no relapses have occurred after steroid maintenance therapy.ope

Serial Follow-up of Neuroimaging Findings in a Progression-free Survival Case with Progressive Multifocal Leukoencephalopathy in Nonimmunocompromised Child

Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) is a demyelination disease caused by opportunistic infection of the ubiquitous, usually nonpathogenic neurotropic papovavirus (JC virus). The virus infects and destroys myelin-producing oligodendrocytes, thereby causing patchy areas of demyelination in the cerebral white matter. It is exclusively a disease of immunosuppressed individuals. We report a case of an immunocompetent child patient with pathologically-proven PML and with a survival over 3 years after diagnosis. Serial follow up of neuroimaging study including brain MRI, MRS, SPECT and PET was obtained.ope

Sensory change in pure motor stroke

의학과/석사[한글] 외부 환경에 대한 인지는 적절한 운동의 조절에 필수적이며, 여러 가지 감각기능과 운동기능의 적절한 통합은 수의적 운동의 조절에 매우 중요한 역할을 한다. 체감각중추의 활성화가 운동피질의 흥분성을 억제하고, 반복적인 감각신경의 자극은 운동능력을 향상시킨다는 것이 알려져있으며,1-3 이러한 사실은 감각중추와 운동신경계 사이에 직접적인 연관성이 있음을 시사한다. 감각중추가 운동중추에 직접적인 영향을 주는 것은 비교적 잘 알려져 있으나, 아직까지 운동중추가 감각신경계에 어떠한 영향을 주는 지에 대해서는 잘 알려져 있지 않다. 따라서 본 연구에서는 운동신경계에 선택적인 장애가 발생한 순수운동성뇌졸중 환자에서 운동마비가 있는 쪽과 건강한 쪽의 감각기능을 Johnson-VanBoven-Philips dome (JVP dome) 을 이용하여 측정, 분석하여 운동신경계의 장애가 감각기능에 미치는 영향을 규명하는데 목적이 있다. 2003년 5월부터 2003년 11월까지 연세대학교 신촌 세브란스병원, 국민보험공단 일산병원에 입원하였던 환자 중 신경과 의사에 의해 임상적으로 발병 5일 이내의 급성순수운동성뇌졸중으로 진단받은 83명의 환자와 신경학적검사상 인지장애 등을 포함한 신경학적 결손이 없으며 환자군의 연령과 유사한 75명의 대조군을 대상으로 격자해상능역치(grating resolution threshold, GRT)를 측정하여 환자군의 마비된 상지와 정상측 상지에서 감각기능에 유의한 차이가 있는지 알아보고, 정상대조군의 결과와 비교하고, 초기 마비정도 및 장애호전과의 연관성을 분석하였다. 통계학적 방법으로 SPSS 통계프로그램을 이용하여 사후검정으로 χ2 검사, 대응과 비대응표본 t-검정, 단순회기분석(simple regression analysis) 및 분산분석(analysis of variance)을 채택하였고, 유의수준은 p-value<0.05를 적용하였다. 이 실험의 결과, 환자의 마비되지 않는 상지의 GRT (2.91±0.71 mm) 와 정상 대조군의 GRT (2.77±0.57 mm) 간에 통계적으로 유의한 차이는 없는 반면, 환자의 마비된 상지의 GRT (2.45±0.66 mm) 와 동일한 환자의 마비되지 않은 상지에서 측정한 GRT 및 정상 대조군에서 측정한 GRT간에는 통계적으로 유의한 차이를 보여 마비된 상지에서 유의한 감각기능의 향상이 관찰되었다. 환자의 마비된 상지에서 측정한 GRT가 National Institutes of Health Stroke Scale (NIHSS) 을 이용한 초기 마비정도와 통계적으로 의미있는 역비례 상관관계(r=-0.310, p<0.05)를 나타내어 초기 운동마비가 심할수록 동일한 상지의 감각기능의 향상은 증가되는 양상을 보였으나, 초기 GRT와 운동마비 회복사이의 유의한 상관성은 관찰되지 않았다. 또한 병변의 위치에 따른 GRT는 기저핵 및 속섬유막 병변이 2.49±0.63 mm, 뇌간 병변이 2.48±0.65 mm, 대뇌부챗살 및 대뇌피질 병변이 2.36±0.63 mm로 이들 병변의 위치와 GRT간의 통계적으로 유의한 차이는 관찰되지 않았다. 이러한 결과는 감각신경계에 대한 운동신경계의 억제가 존재하며 운동마비시 이러한 영향의 감소로 감각기능이 향상될 수 있음을 시사한다. [영문]Sensorimotor integration is an essential mechanism for adequate control of voluntary movement. Activation of the sensory cortex results in suppression of motor cortical excitability, suggesting the presence of inhibitory interconnection between sensory and motor system in human brain. However, the influence of motor activation or deactivation on sensory system has not been documented. We hypothesize that impaired motor activity improves sensory discrimination, if reciprocal inhibition is present between sensory and motor system. To test this hypothesis, we evaluated sensory change in the patients with pure motor stroke using Johnson-VanBoven-Philips dome (JVP dome). Study subjects were 83 consecutive patients with acute pure motor stroke and 75 age-matched healthy volunteers. Exclusion criteria were as follows: (1) patients with transien ischemic attack ; (2) patients with a communication problem or cognitive impairments ; (3) patients with evidence of peripheral neuropathy ; (4) patients with multiple strokes. All volunteers were normal on routine neurological examination without cognitive impairment. Using JVP dome, we measured grating resolution threshold (GRT) in the distal phalanx of the index fingers in both the patients and controls, and checked the severity of motor deficit by National Institutes of Health Stroke Scale (NIHSS). The relationship between GRT and other clinical characteristics, such as degree of initial motor deficit, magnitude of motor improvement, and location of stroke was analyzed. GRT was signifcantly lower in the paretic hand (2.45±0.66 mm) than in the non-paretic hand of the patients (2.91±0.71 mm) and in the controls (2.77±0.57 mm). GRT was significantly and inversely correlated with the severity of initial motor deficit (r=-0.310; p<0.05), but was not correlated with the motor improvements during admission (r=0.065). Location of infarction did not influence GRT in the paretic hand of the patients. The present results demonstrate that sensory discrimination was enhanced in the paretic hand, and support the hypothesis that motor system exerts inhibitory influence on sensory system.ope