18 research outputs found
The roles of interstitial cells of Cajal in the congenital megacolon and idiopathic megacolon
์ํ๊ณผ/์์ฌ[์๋ฌธ]
[ํ๊ธ]
์ง๊ธ๊น์ง ์์ฅ๊ด ์ฐ๋์ด๋์ ์ฅ๋ด ์์จ ์ ๊ฒฝ๊ณ์ ์ํ์ฌ ์กฐ์ ๋๋ ๊ฒ์ผ๋ก ์๋ ค์ ธ ์์ผ๋ฉฐ
์ฅ๋ด ์ ๊ฒฝ์ ์ธํฌ์ ์กด์ฌ ์ฌ๋ถ๊ฐ ๊ทธ ์ง๋จ๊ณผ ์น๋ฃ์ ์ค์ํ ์ญํ ์ ํ์๋ค. ๊ทธ๋ฌ๋ ์ต๊ทผ
์ฐ๊ตฌ์ ์ํ๋ฉด ์์ฅ๊ด ์์จ์ด๋์ ์กฐ์ ์ ์ ๊ฒฝ์ ์ธํฌ๋ฟ ์๋๋ผ ์์ฅ๊ด ์ธํฌ ๊ฐ์ง์ ์กด์ฌ
ํ๋ ์นดํ ๊ฐ์ง์ธํฌ(interstitial cells of Cajal) ๋ํ ์ค์ํ ์ญํ ์ ํ๋ค๊ณ ๋ณด๊ณ ๋๊ณ
์๋ค ์นดํ ์ธํฌ์ ๋ฐ๋ฌ์๋ proto-oncogene์ธ C-Kit์ด ์ค์ํ ์ญํ ์ ํ๋ ๊ฒ์ผ๋ก ์๋ ค์ ธ
์๋ค. ๋ณธ ์ฐ๊ตฌ์์๋ ์ ์ฒ์ฑ ๊ฑฐ๋ ๊ฒฐ์ฅํ์์์ ์ ๊ฒฝ์ ์ธํฌ๊ฐ ์กด์ฌํ๋ ๋ถ์์ ์ฅ์ด๋
์ฅ์ ๊ฐ ๊ทผ๋ณธ ์์ ํ์๋ ๊ณ์๋์ด ๊ทผ์๋ถ ๊ฑฐ๋ ๊ฒฐ์ฅ์ด ๋ค์ ๋ฐ์๋ ๊ฒฝ์ฐ์ ์ ๊ฒฝ์ ์ธํฌ๋
์ ์ฅ์ ์กด์ฌํ๋ฉด์๋ ์ฅํ์ ์ฆ์ ๋ฐ ๊ฑฐ๋ ๊ฒฐ์ฅ์ด ์๋ ํ์๊ฐ ์์ด ์ด๋ฌํ ํ์์์ ์นด
ํ ์ธํฌ์ ์ ๋ฌด ๋๋ ๊ฐ์ ์ฌ๋ถ๋ฅผ ์กฐ์ฌํ์ฌ ์นดํ ์ธํฌ์ ๊ฒฐ์ฅ ์ฐ๋์ด๋๊ณผ์ ๊ด๊ณ๋ฅผ ์์
๋ณด์๋ค. ์ 1๊ตฐ์ ์ ์ ์ฅ์ด๋์ ๊ฐ์ง 2์๋ฅผ ๋์กฐ๊ตฐ์ผ๋ก ์ ํ์๊ณ ์ 2๊ตฐ์ ์ ์ฒ์ฑ ๊ฑฐ๋
๊ฒฐ์ฅ ๊ทผ๋ณธ ์์ ์ํ๋ ํ์ 9์๋ก ์ด ์ค ์์ ํ ์ ์ ๋ฐฐ๋ณ์ด ์ด๋ฃจ์ด์ง ๊ฒฝ์ฐ๋ฅผ A์กฐ(n=5)
, ๋ฐฐ๋ณ ์ฅ์ ๊ฐ ์ง์๋ ๊ฒฝ์ฐ๋ฅผ B์กฐ(n=4)๋ก ํ์๋ค. ์ 3๊ตฐ์ ์ฅ ์ ๊ฒฝ๋จ์ ํ์ฑ์ฅ์ (intest
inal neuronal dysplasia) 1์, ์ 4๊ตฐ์ ์ ๊ฒฝ์ ์ธํฌ๋ ์กด์ฌํ์์ผ๋ ๋ง์ฑ์ ๋ฐฐ๋ณ ์ฅ์
๋ก ๊ฒฐ์ฅ ์ ๊ฑฐ์ ์ํ๋ 2์๋ฅผ ๋์์ผ๋ก ํ์๋ค. ์ 5๊ตฐ์ ์ ์์ ์๊ธฐ ํ๋ณ ๋ฐฐ์ถ ์ง์ฐ์ผ
๋ก ์ธํ ์ฅํ์์ฆ์ด ์์ด ์ผ์์ ์ธ ํ์ฅ ์กฐ๋ฃจ์ ์ํํ ๊ฒฐ์ฅ์ ์ฐ๋ ์ด๋์ด ํ๋ณต๋ ํ ์กฐ
๋ฃจ ๋ณต์์ ์ํํ์๋ ํ์ 4์๋ฅผ ๋์์ผ๋ก ์ ํ์ฌ ๊ฐ ํ์์ ๊ฒฐ์ฅ ๋๋ ํ์ฅ์์ ์นดํ
์ธํฌ์ ๋ถํฌ๋ฅผ ์กฐ์ฌํ์๋ค. ์นดํ ์ธํฌ์ ์กด์ฌ ์ฌ๋ถ๋ C-Kit ํญ์ฒด๋ฅผ ์ด์ฉํ ๋ฉด์ญ์กฐ์งํํ
์ผ์๋ฒ์ ์ด์ฉํ์์ผ๋ฉฐ ์นดํ ์ธํฌ์ ์กด์ฌ ์ ๋ฌด ๋๋ ๊ฐ์ ์ฌ๋ถ๋ ๋์กฐ๊ตฐ์ ๊ฒ์ฌ๊ฒฐ๊ณผ์ ๋น
๊ตํ์ฌ ๊ฒฐ์ ํ์๋ค. ์ 1๊ตฐ์ธ ๋์กฐ๊ตฐ์ ์นดํ ์ธํฌ๋ ๊ฒฐ์ฅ์ ์ ๊ฒฝ์ด ์ฃผ์์ ๊ทผ์ก์ธต์์ ๋ง
์๊ตฌ์กฐ๋ฅผ ๊ฐ์ง๊ณ ๋ถํฌํ๋ ์๊ฒฌ์ ๋ํ๋ด์๋ค. ์ 2๊ตฐ์ A์กฐ๋ ์ ๊ฒฝ์ ์ธํฌ๊ฐ ์๋ ๋ถ์
์์๋ ์นดํ ์ธํฌ๋ ์กด์ฌํ์ง ์์์ผ๋ฉฐ ์ ๊ฒฝ์ ์ธํฌ๊ฐ ์กด์ฌํ๋ ๋ถ์์์๋ ์นดํ ์ธํฌ ์ญ
์ ์กด์ฌํ์๋ค. ์ 2๊ตฐ์ B์กฐ์์๋ ์ ๊ฒฝ์ ์ธํฌ๊ฐ ์๋ ๋ถ์๋ฟ ์๋๋ผ ์ ๊ฒฝ์ ์ธํฌ๊ฐ ์
์์ ์ผ๋ก ์กด์ฌํ๋ ๋ถ์์์๋ ์นดํ ์ธํฌ๊ฐ ์๊ฑฐ๋ ํ์ ํ ์ ํ๋ ์๊ฒฌ ๊ด์ฐฐ๋์์ผ๋ฉฐ ํ
์ฅ์์๋ ์ ๊ฒฝ์ ์ธํฌ์ ์นดํ ์ธํฌ ๋ชจ๋ ์ ์์ ์ผ๋ก ์กด์ฌํ์๋ค. ์ 3๊ตฐ์์๋ C-Kit ์
์ฑ ๋ฐ์์ด ๋์กฐ๊ตฐ์ ๋นํ์ฌ ์คํ๋ ค ๊ฐํ๊ฒ ๋ํ๋ฌ๋ค. ์ 4๊ตฐ์์๋ ์ ๊ฒฝ์ ์ธํฌ๊ฐ ์์ฑ์ด
์์ง๋ง ์นดํ ์ธํฌ๋ ์๊ฑฐ๋ ๊ฐ์ํ์์ผ๋ฉฐ ์ 5๊ตฐ์์๋ ํ์ฅ ์กฐ๋ฃจ์ ์์๋ ์นดํ ์ธํฌ๊ฐ
์๊ฑฐ๋ ๊ฐ์ํ์์ง๋ง ๊ฒฐ์ฅ์ ๊ธฐ๋ฅ์ด ๋์์จ ํ์๋ ์นดํ ์ธํฌ๊ฐ ์ ์์ ์ผ๋ก ๊ด์ฐฐ ๋์๋ค.
๋ณธ ์ฐ๊ตฌ์ ๊ฒฐ๊ณผ ์ ๊ฒฝ์ ์ธํฌ์ ์นดํ ์ธํฌ๊ฐ ๋ชจ๋ ์ ์์ ์ผ๋ก ๋ฐ๋ฌ๋ ๊ฒฝ์ฐ์๋ ์ ์์ ์ธ
๋์ฅ ์ฐ๋์ด๋์ด ๊ฐ๋ฅํ ๊ฒ์ผ๋ก ๋ํ๋ฌ์ผ๋ ์ ๊ฒฝ์ ์ธํฌ๊ฐ ์กด์ฌํจ์๋ ๋ง์ฑ์ ์ธ ๋ฐฐ๋ณ ์ฅ
์ ๊ฐ ์๋ ๊ฒฝ์ฐ์๋ ์นดํ ์ธํฌ๊ฐ ํ์ ํ ๊ฐ์๋ ๊ฒ์ผ๋ก ๊ด์ฐฐ ๋์๋ค. ์ ์์์์ ํ๋ณ์ฑ
์ฅํ์์ฆ์ ๊ฒฝ์ฐ์๋ ์นดํ ์ธํฌ์ ๋ฐ๋ฌ ์ง์ฐ ๋ด์ง๋ ๋ฏธ์ฑ์์ผ๋ก ์ธํ ์ผ์์ ์ธ ์ฐ๋ ์ด๋
์ฅ์ ๊ฐ ๊ทธ ์์ธ์ผ๋ก ์ฌ๋ฃ๋๋ค. ๊ฒฐ๋ก ์ ์ผ๋ก ๊ณผ๊ฑฐ์๋ ๊ทธ ์์ธ์ ์ ์ ์์๋ ํน๋ฐ์ฑ ๊ฑฐ
๋ ๊ฒฐ์ฅ ํ์๋ ์ ์์์ ํ๋ณ์ฑ ์ฅ ํ์์ฆ์ ๊ฒฝ์ฐ์ ์นดํ ์ธํฌ์ ์ด์์ด ๊ทธ ์์ธ์ด ๋
์ ์์ ๊ฒ์ผ๋ก ์ฌ๋ฃ๋๋ค.
--------------------
ํต์ฌ๋๋ ๋ง : ์ ์ฒ์ฑ ๊ฑฐ๋ ๊ฒฐ์ฅ, ํน๋ฐ์ฑ ๊ฑฐ๋ ๊ฒฐ์ฅ, ํ๋ณ์ฑ ์ฅํ์, ์ ๊ฒฝ์ ์ธํฌ, C-Kit
, ์นดํ ์ธํฌ
The Roles of Intersititial Cells of Cajal in the Congenital Megacolon and
Idiopathic Megacolon
It has been well known that the peristalsis of gastrointestinal tract was
controlled by autonomic nerve system and the presence of ganglion cells was very
important for diagnosis of motility disorders in children.
Recent studies showed that interstitial cells of Cajal ( ICC ) are thought to
modulate gut motility as gastrointestinal pacemaker cells. The aim of this study
was to evaluate the distribution of ICC in the bowel walls of patients who had
variable motility disorders.
The first group (G1) consisted of 2 children who had normal bowel habits. The
second group (G2) consisted of 9 children who underwent definitive procedure for
rectosigmoid aganglionosis. Five of them showed normal bowel movements after
operation (G2-A) and another 4 had defecation difficulty with persistent megacolon
after operation (G2-B). The patient in the third group (G3) had neuronal intestinal
dysplasia and the fourth group (G4) consisted of 2 patients who suffered from
idiopathic megacolon. Four neonates belong to the 5th group (G5) underwent
ileostomy because of meconium obstruction without cystic fibrosis.
The ICC were identified by immunohistochemistry using an anti C-Kit antibody.
Immunopositive cells were stained with dark red colors. In the control specimens,
ICC were distributed around the myenteric plexus and showed dendrite patterns in
muscle layers. In aganglionic colons of G2-A & B, ICC were absent or scarcely
distributed around myenteric plexus. In contrast, ICC were well distributed around
myenteric plexus and between muscle layers in the ganglionic segment of G2-A;
however, ICC were not present or decreased in the ganglionic colon of G2-B. The
C-Kit positive cells were present in G3 and more darkly stained compared with G1.
The colons of G4 showed absence or decrease of ICC in spite of presence of ganglion
cells. C-Kit '+' cells were completely absent or markedly decreased in all 4
neonates of G5 at the time of ileostomy and the distribution of ICC was changed to
normal pattern after restoration of colonic function.
The results suggest that lack of ICC caused reduction of motility in the
ganglionic colon and it may be responsible for the development of megacolon after
definitive procedure of agnglionosis or idiopathic megacolon. Also delayed maturity
of ICC may play a role in meconium obstruction of neonates.ope
๋น์ ๊ท์ง ๊ทผ๋ก๊ฐ ๊ฑด๊ฐ์ ๋ฏธ์น๋ ์ํฅ
Thesis(doctor`s)--์์ธ๋ํ๊ต ๋ํ์ :๋ณด๊ฑดํ๊ณผ ๋ณด๊ฑดํ ์ ๊ณต,2006.Docto
์ง์ญ์ฌํ ๊ฑด๊ฐ ์ฆ์ง ์ฌ์ ํ๊ฐ ์ฐ๊ตฌ : ์์ธ์ ๊ฐ ๊ตฌ ๋ณด๊ฑด์ ์ค์ฌ์ผ๋ก
ํ์๋
ผ๋ฌธ(์์ฌ)--์์ธ๋ํ๊ต ๋ณด๊ฑด๋ํ์ :๋ณด๊ฑดํ๊ณผ ์ธ๊ตฌํ์ ๊ณต,2000.Maste