48 research outputs found

    A Study on the Optimal Method of LNG Bunkering for Ulsan port

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    각 산업분야에서 석유계 연료를 사용할 시 배출되는 배기가스에는 인체에 유해한 성분이 포함되어 있어 세계인의 건강을 위협하고 심하면 조기사망에 이르게 되는 경우도 발생한다. 이로 인해 각 국에서는 막대한 사회적 비용이 발생되고 있다. 또한 대기오염물질에 의해 토양과 수질의 오염 등 인류의 생활에 필수적인 자원에도 피해가 발생하고 있으며, 온실가스에 의해 지구온난화 등의 자연재해가 빈번하게 발생중이다. 대기오염물질에 의한 환경의 파괴를 막기 위해 국제사회는 적극적인 움직임을 보여주고 있다. 그 실질적인 움직임은 국제연합(UN)이 주도하고 있다. 국제연합은 UNFCCC(UN기후변화협약)을 통해 기후변화의 대책에 대한 국제적인 기준을 지속적으로 논의 중이다. UNFCCC 제3차 당사국 회의에서 교토의정서가 채택되어 주요 선진국들의 대기오염물질 배출에 대한 저감 의무를 부과하였고, 제21차 당사국회의에서 파리기후변화협약을 채택하여 당사국 전체에 일정한 저감 의무를 부과하였다. 이러한 국제사회의 움직임에 따라 해운·해양 분야에서도 선박에 기인한 해양배출가스의 대기오염물질들을 저감하기 위한 노력을 하고 있다. 해운산업의 특성상 국경의 개념이 적용되기 어렵고 선박국적의 관계도 복잡하다. 이러한 이유로 국제해운에서의 환경규제는 국제해사기구(IMO)의 주도로 이루어진다. IMO에서는 국제해양오염방지협약(MARPOL)의 부속서 6장을 개정하여 선박 에너지 효율 설계지수(EEDI)와 선박 에너지 효율관리 계획서(SEEMP)를 강제화하였다. 또 주요 해역을 ECA(Emission Control Area, 배출가스 통제해역)로 지정하여 해양 배출가스의 오염물질 함유량을 철저히 제한하고 있다. 이러한 IMO의 환경규제에 대응하여 각국 정부 및 해운, 항만, 조선 산업분야도 대책을 고심하게 되었다. 고안된 배출가스 저감 대책으로는 저유황유(LSFO)의 사용, 후처리장치(SCRUBBER)설치, 배기가스 재순환 장치, 촉매환원장치, LNG연료추진선박의 도입 등의 대책이 있으며, 이 중 경제성 및 효율성 측면에서 LNG연료추진선박의 도입이 가장 주목받고 있다. LNG연료추진선박을 운항하기 위해서는 LNG연료를 보급하는 LNG벙커링 산업의 도입이 필수적이다. 현재는 유럽 주요 항만과 싱가폴, 일본 등에서 소규모로 산업이 발전하고 있지만 환경규제가 본격적으로 발효되는 2020년을 이후로 LNG연료추진선박과 LNG벙커링 산업은 더욱 발전할 것으로 예상된다. 우리나라에서도 LNG벙커링 산업을 육성하기 위해 다양한 정책과 투자를 시행 중에 있다. 본 연구는 국내 및 동북아 액체화물처리량 1위인 울산항에 LNG벙커링 산업을 적용하기 위한 최적 방안을 연구하였다. LNG벙커링 방식은 크게 STS(Ship to Ship), PTS(Pipeline/Terminal to Ship), TTS(Truck to Ship), PTTS(Portable Tank to Ship)이 있으며, AHP기법을 토대로 한 연구를 통해 울산항에 적용하기 적합한 우선순위를 선정해 보았다. 연구결과 조선, 해운, 항만 분야 전문가들은 LNG벙커링을 실제로 시행하는데 있어서 비용적인 측면을 가장 중요시 여겼으며, 현재 울산항에서 선박 연료유(벙커 C유)를 급유하는 주요 방식인 STS방식을 LNG벙커링 시행 시에도 가장 효율적인 방안이 될 것으로 보았다. 또한 동북아 LNG벙커링 허브 항만을 선점하기 위해서는 모든 방식의 LNG벙커링이 가능하도록 서비스 인프라를 구축하는 노력이 필요하다고 생각된다.목 차 표 목차 ⅲ 그림 목차 ⅳ Abstract ⅵ 국문초록 ⅷ 제1장 서론 1 1.1 연구의 배경 및 목적 1 1.2 연구의 방법 및 구성 2 제2장 이론적 고찰 4 2.1 LNG 벙커링의 기본 개념 4 2.1.1 LNG벙커링의 발전 배경 4 2.1.2 LNG벙커링의 기술적 개념 9 2.1.2.1 LNG의 특성 및 시장 동향 9 2.1.2.2 LNG연료 추진 선박의 개념 11 2.1.2.3 LNG벙커링 산업의 기본 개념 13 2.1.2.4 IMO 환경규제에 대응하기 위한 타 방안 분석 14 2.1.3 LNG벙커링의 현황 및 전망 22 2.1.3.1 LNG연료추진선박의 현황 및 전망 22 2.1.3.2 LNG벙커링 산업의 현황 및 전망 24 2.2 LNG 벙커링의 시행 방식에 대한 고찰 28 2.2.1 STS(Ship to Ship) 28 2.2.2 PTS(Pipeline/Terminal to Ship) 29 2.2.3 TTS(Truck to Ship) 29 2.2.4 PTTS(Portable Tank To Ship) 30 2.3 울산항 LNG 벙커링 산업 현황 및 전망 32 2.3.1 울산항의 현황 및 선박급유방법 32 2.3.1.1 울산항 현황 32 2.3.1.2 울산항의 관습적인 선박연료유 급유방법 34 2.3.2 울산항 LNG벙커링 산업 전망 34 2.3.2.1 울산항의 LNG벙커링 수요 예측 34 2.3.2.2 울산항의 LNG벙커링 시행 계획 36 2.3.2.3 울산항에 적용 가능한 LNG벙커링 방식에 관한 고찰 37 제3장 연구방법 및 연구설계 39 3.1 AHP기법에 대한 고찰 39 3.1.1 AHP 분석의 개념 39 3.1.2 AHP의 분석 및 절차 40 3.2 연구 설계 및 설문 조사 41 3.2.1 연구 설계 41 3.2.2 설문 조사 설계 및 시행 43 제4장 연구 분석 결과 46 4.1 연구 분석 결과 46 4.1.1 의사결정 기준 간의 상대적 중요도 분석 결과 46 4.1.2 의사결정 대안 간의 상대적 선호도 분석 결과 47 4.1.3 의사결정 기준과 대안 간의 종합 분석 47 4.2 종합적인 분석 49 제5장 결론 50 5.1 연구 요약 및 의의 50 5.2 한계점 및 향후 연구 과제 51 참고문헌 52 Table 1 주요 국가별 온실가스 배출량 감축 목표 5 Table 2 LNG 대비 에너지원별 오염물질 배출 지수 10 Table 3 대안별 배출가스 감소량 21 Table 4 대안별 장단점 21 Table 5 LNG벙커링 방식별 장단점 31 Table 6 2018년 울산항 입항 실적 33 Table 7 울산항 총괄 접안 능력 33 Table 8 LNG bunkering demand forecast for Ulsan port 35 Table 9 LNG벙커링 도입시 고려할 상위기준 및 하위기준 42 Table 10 의사결정 기준과 대안의 종합중요도 48 Table 11 직군별 종합중요도 49 Fig. 1 해운시장 수급추이 및 전망 6 Fig. 2 황함유량 제한 이행 계획 7 Fig. 3 2MDO 대비 NG의 배기가스 배출량 8 Fig. 4 2040년 에너지원별 수요 전망 9 Fig. 5 세계 천연가스 분포 11 Fig. 6 LNG 연료공급 시스템 13 Fig. 7 중유 제조 공정도 15 Fig. 8 중유 제품 배합 15 Fig. 9 해수기반 배기가스 세정 장치 16 Fig. 10 청수기반 배기가스 세정 장치 17 Fig. 11 Hybrid 배기가스 세정 장치 18 Fig. 12 선택적 촉매 환원 장치(SCR) 19 Fig. 13 배기가스 재순환장치 (EGR) 20 Fig. 14 LNG연료추진선박 운항현황 및 전망 23 Fig. 15 선종별 LNG연료추진선박 운항현황 및 전망 23 Fig. 16 지역별 LNG연료추진선박 운항현황 및 전망 24 Fig. 17 Rotterdam항 Gate 터미널 25 Fig. 18 싱가폴 LNG인프라 26 Fig. 19 에코누리호 27 Fig. 20 Ship to Ship 28 Fig. 21 Pipeline to Ship 29 Fig. 22 Truck to Ship 30 Fig. 23 Standard LNG Bunkering Options 30 Fig. 24 울산항 연도별 화물처리량 32 Fig. 25 울산항 항세도 37 Fig. 26 선택문제의 계층구조화 40 Fig. 27 AHP 이원비교 비율척도표 41 Fig. 28 울산항 최적 LNG벙커링 방안 우선순위 도출 문제 계층구조화 43 Fig. 29 직군별 응답 비율 44 Fig. 30 직급별 응답 비율 44 Fig. 31 근무경력별 응답 비율 45 Fig. 32 의사결정기준간의 상대적 중요도 46 Fig. 33 의사결정 대안 간의 상대적 선호도 47Maste

    Characteristics and inheritance of shattering resistance in sesame(Sesamum indicum L)

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    학위논문(박사)--서울대학교 대학원 :농학과,2003.Docto

    Linearity study of MOSFETs for RF applications

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    Thesis(master`s)--서울대학교 대학원 :전기공학부,2006.Maste

    10 wt% 냉연 중망간강의 미세구조와 기계적 물성

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    DoctorTo obtain a high tensile strength with ductility medium Mn steel room temperature Q&P process was adopted. In the conventional Q&P process, high quenching temperature is one of the obstacles in the mass production of medium Mn Q&P steel. This research attempted to decrease the quenching temperature to room temperature (25 °C) by adjusting alloy elements. Room temperature Q&P process aim for not only high strength with continuous yielding of Q&P steel from TRIP effect but also no need for sophisticated control of quenching temperature. The manganese concentration was higher than that of the conventional Q&P steel, so 25 to 30 % austenite was maintained after room temperature Q&P process. Carbon partitioning was observed at relative low partitioning temperatures (200 to 300 °C). The stabilized austenite by carbon partitioning retarded DIMT which resulted in high tensile strength (~1500 MPa) and ductility (~23.5 %). Silicon, which is effective in inhibiting carbide formation, has been added to confirm its effectiveness. The carbon partitioning on silicon-added alloy occurred very actively due to the less -carbide formation. Silicon addition decreased mechanical stability and SFE of austenite. Nevertheless, the large amount of carbon partitioning in silicon-added alloy increased SFE and austenite stability led to a proper rate of transformation with strain. As a results, tensile properties were comparable to those produced by conventional quenching and partitioning. The relationship among the phase morphology, austenite stability and discontinuous yielding in microstructure consisting ferrite and austenite was also studied. The shape of the grain was changed by adding an austenitization heat treatment. The 10 wt% Mn steel was austenitized before intercritical annealing. Austenite and ferrite fractions and austenite stability remained equivalent to those of the non-austenitized counterpart. After intercritical annealing without austenitization, recrystallized equiaxed ferrite + austenite was formed. However, martensite that was generated on quenching after austenitization did not recrystallize during intercritical annealing, and austenite formed along lath boundaries of martensite to yield a ferrite + austenite lamellar structure. The transition from interface strengthening to strain hardening in the lamellar structure was not as evident as in equiaxed structure, owing to the higher dislocation density and lower interface strengthening in the lamellar structure than in the equiaxed structure. Consequently, discontinuous yielding is effectively prohibited in the lamellar structure of the 10 wt% Mn steel

    Evaluation of strabismus using selective light transmittance

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    학위논문 (석사)-- 서울대학교 대학원 : 전기. 컴퓨터공학부, 2011.8. 서종모.Maste

    Polymer blend membranes for fuel cells and fuel cells comprising the same

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    본 발명은 고분자 혼합물의 건조조건과 농도를 변화시켜 고분자 복합막의 몰폴로지를 조절하고 이를 통해 이동하는 수소이온과 메탄올의 선택도를 향상시킨 고분자 전해질 복합막 및 이를 포함하는 직접 메탄올 연료전지에 관한 것으로, 본 발명에 의한 고분자 복합막은 메탄올 크로스오버를 억제하고, 고분자 전해질막의 선택도를 향상시킬 뿐만 아니라, 계면에서의 박리현상을 억제할 수 있는 장점을 지닌다

    Determinants of organizational effectiveness of dental hygienists and moderating effects of career characteristics

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    보건관리학전공/석사본 연구의 목적은 치과위생사의 조직효과성에 영향을 미치는 다양한 요인들을 분석하고 경력특성을 파악하여, 경력특성이 조직효과성에 미치는 조절효과를 검증함으로서 치과위생사의 직무능력 및 직업전망을 높이는데 기초자료를 제공하고자 수행되었다. 원주시치과의사협회에 등록된 치과의원에 근무하며 면허를 소지한 치과위생사를 대상으로 2013년 3월 15일부터 4월 30일까지 설문지 총 300부를 배포하여 이 중 196부 (65.3%)를 본 연구에 사용하였으며, 결과를 요약하면 다음과 같다. 첫째, 인구사회특성별 경력특성 차이는 경력개발의 필요성을 인식하고 있는 사람은 전문학사, 소득수준은 150만원 이상이 많았고, 학력변동이 있는 사람은 36세 이상, 전문학사 이상, 총근무경력이 5년 이하, 소득수준은 150만원 이상이 많았고, 경력개발을 준비하는 사람은 전문학사 이상이 많았으며, 최종목표를 가지고 있는 사람은 25세 이하, 미혼자가 많았다. 둘째, 응답자의 인구사회특성별 조직효과성 차이는 직업만족과 직무만족에서 치과위생사의 교육수준이 높을수록 만족도가 높은 것으로 나타났고, 10년 이상의 장기근속을 한 치위생사가 다른 치과위생사에 비해 직무만족이 높은 것으로 나타났다. 셋째, 직업만족에 영향을 미치는 요인으로 긍정적 성격, 기대충족도, 직무의 다양성, 고용의 안정성, 보수의 공정성이 유의한 영향을 미치는 것으로 나타났다. 직업만족의 변이를 설명하는데 있어 개인특성요인이 가장 큰 영향을 미쳤다. 넷째, 직무만족에 영향을 미치는 요인으로 총경력, 월소득, 기대충족도, 직무의 다양성이 유의한 영향을 미치는 것으로 나타났다. 직무만족의 변이를 설명하는데 있어 개인특성요인이 가장 큰 영향을 미쳤다. 다섯째, 직장애착에 영향을 미치는 요인으로 총경력, 가족의 지원, 기대충족도, 고용의 안정성, 보수의 공정성, 상사 및 동료의 지원이 유의한 영향을 미치는 것으로 나타났다. 직장애착의 변이를 설명하는데 있어 개인특성요인이 가장 큰 영향을 미쳤다. 여섯째, 이직의도에 영향을 미치는 요인으로 가족의 지원, 기대충족도, 고용의 안정성, 보수의 공정성이 유의한 영향을 미치는 것으로 나타났다. 이직의도의 변이를 설명하는데 있어 개인특성요인이 가장 큰 영향을 미쳤다. 일곱째, 자아효능감을 가지고 있으면서 학력경로에 변동이 있는 치위생사일수록 직장애착이 높은 것으로 나타났고, 직무자율성이 있다고 느끼면서 경력을 위한 준비를 하고 있는 치위생사일수록 직장애착이 높은 것으로 나타났다. 또한 치위생사가 성장기회를 가지고 있다고 느끼면서 학력경로에 변동이 있는 사람일수록, 그리고 최종적인 목표를 가지고 있는 사람일수록 이직의도가 낮은 것으로 나타났다. 결론적으로 치과위생사의 개인적 성격, 성장욕구, 자기효능감, 가족의 지원, 기대충족도 등이 조직효과성에 가장 큰 관련이 있으므로 이러한 특성을 많이 가진 치과위생사들에 대해서는 치과(병)의원 차원에서 경력개발에 대한 관심과 지원이 따라주어야 할 것이다. 또한 경력개발 욕구가 강한 치위생사들이 나아갈 전망과 취업시장의 활성화, 치과위생사의 전문성 강화를 위한 경력개발제도의 발전과 경력개발모형구축을 위한 치과위생사협회 차원의 공동대응 노력이 필요할 것으로 생각된다.restrictio

    Analysis of the isothermal transformation of low C steels in the Ms-Mf temperature range

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    DoctorAn isothermal transformation below the MS temperature was observed during the ‘Quenching and Partitioning’ (Q&P) processing of low-carbon, lean-alloyed steels. The main concept of the Q&P processing is to stabilize a optimal amount of austenite at room temperature by carbon partitioning after quenching to a temperature between the MS and Mf temperature to produce a controlled amount of athermal martensite. The observation of an isothermal transformation during Q&P processing is an interesting phenomenon because the transformation is generally expected to stop when the quenching for the athermal martensitic transformation is interrupted at a temperature in the MS to Mf temperature range. The transformation is not, however, halted when the cooling is interrupted at the quenching temperature. Instead, the transformation continues isothermally for all quenching temperatures in the MS - Mf temperature range. In the present work, the comparison of the microstructure produced by this isothermal decomposition of austenite with that of athermal martensite and lower bainite was done using qualitative and quantitative analysis methods which are able to clarify the nature of the isothermal transformation products formed in the MS–Mf temperature range.The kinetics of both the isothermal transformation below the MS temperature and the bainitic transformation was examined by analysis of dilatometry data. The thermal cycle for the isothermal transformation and the bainitic transformation was simulated in a dilatometer and the thermal dilatation data was fit to a Johnson-Mehl-Avrami-Kolmogorov (JMAK) equation to obtain the kinetics parameters. It was found that the activation energy for the isothermal transformation was less than 50 kJ/mol, which is lower than for the bainitic transformation, 80 kJ/mol. Also, the difference in the kinetics exponent implies that there is a difference in the dimension of the basic unit growing during the transformation.The morphology and orientation relationship of the athermal martensite, the isothermal product, and the lower bainite were also investigated systematically by light microscopy and the electron-backscattered diffraction (EBSD) technique. Characteristic packet-block morphologies of the three transformation products and their different distribution of carbide and retained austenite were studied by optical microscopy and scanning electron microscopy (SEM). Pole figure maps obtained by EBSD analysis showed that all three transformation products follow the Nishiyama-Wasserman (N-W) orientation relationship between the parent austenite and the product phase. Moreover, a considerable difference in structure of the constituent units was observed in transmission electron microscopy (TEM). The athermal martensite and lower bainite consisted of the well-known long and narrow lath-like units with straight boundaries. Shorter units accumulated along the longitudinal direction in the case of lower bainite. In the isothermal product the units were as long as those in the athermal martensite but thicker in width. The unit boundaries were curved, and displayed clear ledged in some cases. The orientation angle between adjacent units was larger than in the case of athermal martensite or lower bainite.Mechanical spectroscopy measurement was used to examine the microstructural differences of three transformation products. The internal friction (IF) spectrum gave valuable information about the interaction between solute atoms and dislocations. All three transformation products showed two clear IF peaks, a dislocation-enhanced Snoek (DES) peak for carbon diffusion in the distorted lattice around 373 K (100 °C) and a Snoek-Köster (S-K) peak related to the interaction of solute carbon atoms with the kink pair formation on screw dislocations around 573 K (300 °C) for a test frequency of about 1000 Hz. By fitting the IF peaks to broadened Debye peaks, it was found that the dislocation density, the number of pre-existing kinks on edge dislocations, and the amount of solute carbon atoms segregated to dislocations was highest in athermal martensite due to the easier carbon diffusion in the severely dislocated lattice. In contrast, the lower bainite had the smallest number of kinks, dislocations, and solute carbon content due to the recovery and the partitioning of carbon occurring during the bainitic transformation. The features of the isothermal transformation product formed in the MS–Mf temperature range were between those of the athermal martensite and the lower bainite.X-ray diffraction (XRD) analysis supported the findings obtained by the IF technique. XRD results of athermal martensite, the isothermal product, and lower bainite were compared by means of the modified Williamson-Hall (W-H) method to compare the dislocation density in the three microstructures. It was shown that the dislocation density was the highest in the case of the athermal martensite and the lowest in the case of lower bainite. The lattice parameter of the athermal martensite was also largest due to the presence of large amount of solute carbon atoms trapped in the octahedral sites of the body-centered cubic (bcc) lattice. The findings of the XRD analysis agreed exactly with those of the IF spectra analysis. It was also found that 3 vol-% of retained austenite was present in the case of the isothermal product and lower bainite. This implies that carbon atoms diffuse to the untransformed adjacent austenite. This results in austenite stabilization during both transformations whereas a negligible amount of retained austenite was found in athermal martensite.In the present work, athermal martensite and lower bainite were examined systematically based on the general description of those displacive transformation products to clarify the nature of the isothermal transformation below the MS temperature observed during Q&P processing. The quantitative analysis of the isothermal transformation revealed that the properties of this microstructure were in between that of athermal martensite and lower bainite. This can be attributed mainly to the transformation temperature, as the transformation temperature 390 °C is high enough for a considerable degree of recovery and carbon diffusion. As a result, the properties of the microstructural features such as dislocations and retained austenite are in between those of athermal martensite (negligible recovery and carbon partitioning) and lower bainite (considerable amount of recovery and carbon diffusion). The qualitative analysis result, however, showed characteristic features of the isothermal product even though EBSD pole figure analysis and OM/SEM micrographs showed similarity in orientation relationship and general morphology, respectively. Detailed TEM micrographs analysis revealed that the constituent unit of the isothermal product was stretched from one end to another end in a packet like athermal martensite, which was about 1 μm in thickness with wavy and ledged-type boundaries. The multi-variant carbide particles were also found in the isothermal product comparable to what is seen for athermal martensite.In practice, the athermal martensite and the lower bainite are difficult to distinguish in a low-carbon, lean-alloyed steel because the constituent unit is lath-like in both cases and the carbide distribution changes according to the carbon and silicon contents. It would appear, therefore, that it is difficult to conclude whether the isothermal transformation below the MS temperature is martensitic of bainitic. Nevertheless, the approach used in the present work based on the general definition of athermal martensite and lower bainite, and a systematic investigation to compare the microstructural difference showed that the isothermal transformation below the MS temperature observed during the Q&P processing is more martensitic than bainitic in spite of the carbon partitioning during the gradual isothermal reduction of the austenite phase fraction at relatively high temperature

    자궁 내 전기천공법 기반 신경발달질환 모델링

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    Master유전자 서열 분석 기술의 발달과 함께 질병에 대한 유전학적 접근을 통한 진단 및 치료 가능성을 연구할 수 있는 새로운 장이 열리고 있다. 기술 발전으로 말미암아 새로운 질병 후보 유전자가 빠른 속도로 증가하고 있으며, 모든 유전자에 대해 일일이 유전자 변형 생쥐 모델을 생성하는 것은 굉장히 오랜 시간을 소요한다. 자궁 내 전기천공법(in utero electroporation)은 빠르고 손쉽게 발달 과정의 생쥐 배아에게 세포 종류와 위치에 특이적으로 DNA 를 전달하는 기술이다. 이러한 장점을 가진 자궁 내 전기천공법을 활용하여 조기 발병형 임상 소견을 보이는 강직성 유전성 하반신 마비(early-onset hereditary spastic paraplegia) 환자의 후보 유전자를 평가할 수 있는 플랫폼, 그리고 두 번째로 질병의 치료 가능성을 살필 수 있는 시스템을 구축하고자 하였다. 강직성 유전성 하반신 마비를 유발하는 것으로 알려진 유전자를 체성 피질에 대해 도입하였을 때, 발달 결함의 일종인 신경 세포 이동 결함, 엑손 말단 가지형성 및 뇌량 형성 저해를 발견하였다. 이에 더해 실제 병변인 운동 피질을 목표로 유전자를 도입했을 때, 피질 아래로 형성되는 엑손 묶음 관찰을 통해 조직학적 분석을 통한 유전자 선별 플랫폼의 가능성을 확인했다. 두 번째 목적인 질병의 치료 가능성을 살펴보기 위한 시스템을 구축하기 위하여 우리는 불활성화 도메인(destabilizing domain)을 도입하였고, 이를 평가하기 위해 실제 대뇌 피질 이형성증 원인 유전자인 PIK3CAE545K를 도입하였다. 하위 신호 전달 경로가 활성화되는 것을 통해서 불활성화 도메인이 원하는 방식으로 유도되지 않는 것을 확인하였다. 종합적으로, 본 연구는 자궁 내 전기천공법을 활용한 희귀 신경 발달 질환 후보 유전자 평가 및 시기별 병리기전 연구에 유용하게 활용될 것이다.Genetic approaches for rare disease through animal models have expanded diagnosis pools and revealed pathological mechanisms. Here, we applied in utero electroporation (IUE) that allows rapid and region-specific DNA delivery in embryonic mouse brains. Using IUE, we validated risk genes of rare neurodevelopmental diseases and investigate the stage-specific effects of them. Firstly, we established platform to verify early-onset hereditary spastic paraplegia (HSP) candidate genes from pediatric patients. Introduction of human HSP variants into the mice somatosensory cortex by IUE resulted in developmental defects including defective neuronal migration, reduced terminal axonal branching, and a thinned corpus callosum. In addition, we targeted upper motor neurons, primary lesion of HSP, and observed abnormal corticofugal projections. As a second goal, we established system for studying the stage-specific effects of pathogenic proteins by tagging destabilizing domain (DD) that can be stabilized by trimethoprim (TMP) treatment. To evaluate whether DD stabilize tagged protein by TMP administration, we performed IUE of DD-tagged PIK3CAE545K which causes malformations of cortical development. Regardless of TMP treatment, IUE of DD-fused PIK3CAE545K led to increased p-S6 activation and cell size of pyramidal neurons that suggest insufficient degradation by DD. Despite of limitations of the system, our results imply in vivo DD experimental scheme and possibility. Altogether, this study helps to broad application of IUE for verifying candidate genes of rare disease and stage-specific pathologies

    SNMP를 이용한 PC성능분석 관리시스템의 설계 및 구현

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    학위논문(석사)--아주대학교 정보통신대학원 :정보통신전공,2001Maste
    corecore