Timus Hastalıkları ve Tedavisi

ÖZ Çevre dokulara invazyon gösteren timomalarda tedavi seçenekleri hastalığın boyutu, yayılımı, eşlik eden paraneoplastik sendrom varlığı ve hastanın fonksiyonel kapasitesi göz önünde bulundurularak yapılmalıdır. Komplet rezeksiyon, neoadjuvan tedavi, Masaoka evresi ve WHO (Dünya Sağlık Örgütü) histopatolojik doku tipi prognoza etki eden önemli faktörlerdir. Çevre dokulara invazyon ve rezektabilite değerlendirilmeli ve direkt cerrahi ile R0 rezeksiyon elde edilemeyeceği düşünülen hastalar neoadjuvan kemoterapi için tıbbi onkolojiye refere edilmelidir. Cerrahide R0 rezeksiyon hedeflenmeli ve timotimektomi piyesi invaze dokularla beraber enblok çıkarılmalıdır. Adjuvan tedavide ise radyoterapi öne çıkmakta, R0 rezeksiyon yapılamamış veya cerrahi sınıra yakın ise hastalara postoperatif radyoterapi (PORT) uygulanmalıdır. Anahtar Kelimeler: lokal ileri timoma, enblok rezeksiyon, ekstended timotimektomi ABSTRACT Treatment options for locally advanced thymomas depend on size and extent of the tumor, presence of concomitant paraneoplastic syndrome and functional capacity of the patient. Most important factors affecting survival are complete resection, neoadjuvant treatment, Masaoka stage and histopathological subtype. When complete resection is not anticipated, patients should be reffered to oncology for neoadjuvant chemotreatment prior to surgery. Resection of thymoma with invaded neighbouring structures (enbloc resection) is the operation of choice. Radiation treatment is preferred for adjuvant treatment and candidates for PORT (postoperative radiation therapy) are R1/R2 resection and tumor free margin smaller than 1 cm. Key Words: locally advanced thymoma, enbloc resection, extended thymothymectom

Timus Hastalıkları ve Tedavisi

ÖZ Paraneoplastik sendrom, tümörün, primer tümör veya metastaz bölgesinden uzaktaki organ veya dokularda ortaya çıkardığı belirti ve bulguların eşlik ettiği klinik tablodur. Paraneoplastik sendrom, bilinen bir tümör tanısının seyri sırasında bulgu verebileceği gibi, varlığı bilinmeyen bir tümörün de öncü belirtisi olup tanı konmasını kolaylaştırabilir. Paraneoplastik sendromlu olgularda saptanan oto-antikorlar, bu etkileşimin immünolojik yolaklar aracılığı ile olduğu hipotezini desteklemektedir. Timik tümörlere eşlik eden paraneoplastik sendromlar birden fazla sistemi etkileyebilir ve sıklıkla sinir sisteminde görülmektedir. Timomalı olguların %50’sinde nörolojik semptomlar görülür. En sık eşlik eden Myastenia Gravis hastalığı dışında Lambert Eaton Sendromu, nöromyotoni, ensefalit, paraneoplastik serebellar dejenerasyon, Stiff Sendromu, Morvan sendromu gibi tedavi edilmediğinde morbidite ve mortalite ile sonuçlanabilecek nadir hastalık grubunu içerir. Anahtar Kelimeler: timus, timoma, paraneoplastik sendrom, nörolojik hastalıklar ABSTRACT Paraneoplastic syndrome is defined by signs and symptoms caused by the effect of the present tumor on organs or tissues distant from the primary tumor or metastatic site. Paraneoplastic syndrome may present during the current tumor diagnosis and may be a first symptom of an unknown tumor which may facilitate the diagnosis. Auto-antibodies detected in these patients with paraneoplastic syndromes support the hypothesis that this interaction occurs through immunological pathways, Paraneoplastic syndromes accompanying with thymic tumors may affect multiple organ systems and most commonly may have serious effects on nervous system. Neurological symptoms are seen in 50 % of patients with thymoma. Apart from Myasthenia Gravis which is the most common concomitant disorder, Eaton Lambert Syndrome, neuromyotonia, encephalitis, paraneoplastic cerebellar degeneration, Stiff Syndrome, Morvan syndrome constitute the rare group of disorders which might result in morbidity and mortality unless treated. Key Words: thymus, thymoma, tumor, paraneoplastic sydrome, neurologic disease