Congenital external auditory canal atresia and methods of rehabilitation

Congenital external auditory canal atresia is a disorder with a prevalence of one in 10 000-20 000 live births and is bilateral in one third of the patients. With a conductive hearing loss of 60 dB, even unilateral atresia restricts hearing related social skills. The degree of middle ear deformity may make reconstruction surgery impossible or too hazardous, thus bone-conduction hearing aids have become the first-line therapy. Children with unilateral cartilaginous and bony external auditory canal atresia were enrolled. High-resolution computed tomography with three dimensional reconstructions were made. Reconstruction surgery from retroauricular approach comprised maximal enlargement of the tympanic and mastoid cavities and their closure with adapted conchal cartilage. Hearing improvement reached the level above the social threshold. The auditory canal remained stable and widely patent and facial nerve function was unremarkable. The authors highlight that surgical reconstruction of the external auditory canal is possible in selected cases. The procedure is safe and effective with a reasonably short surgical time, if it is supported by deep anatomical knowledge, careful preoperative imaging and intraoperative facial nerve monitoring. Stable audiological benefits improve patients’ satisfaction and quality of life. If reconstruction surgery is not possible, bone-conduction hearing aids are beneficial

A maradványhallás megőrzésének lehetőségei cochlearis implantáció során Nucleus CI532 Slim Modiolar elektródasorral = Possibilities for residual hearing preservation with Nucleus CI532 Slim Modiolar electrode array. Case report

Absztrakt: A hallássérült betegek rehabilitációjában alkalmazott cochlearis implantáció során a residualis hallás posztoperatív megőrzése és a hallási teljesítmény maximalizálása az elektródaprofil implantációjakor kialakult trauma minimalizálásától függ. Ennek megvalósításához minimálinvazív módszerek, továbbá vékonyabb, atraumatikus elektródasorok alkalmazására volt szükség. Célunk a posztoperatív akusztikai hallásmaradvány-megőrzés lehetőségének audiológiai nyomon követése volt. Betegünk veleszületett halláscsökkenése miatt gyermekkora óta hagyományos, légvezetéses hallásjavító készüléket viselt mindkét fülén. A cochlearis implantációt 6 hónappal megelőzően halláscsökkenésében mindkét oldalon kifejezett progressziót mértünk, ezért cochlearis implantátum beültetése mellett döntöttünk. A beteg a műtétet megelőzően mindkét fülén rendelkezett residualis hallással, ezért Cochlear® Nucleus CI532 Slim Modiolar implantátumot alkalmaztunk. A minimálisan invazív műtétet a beteg jobb fülén végeztük el kerekablak-behatoláson keresztül. A preoperatív hallásküszöbhöz (átlag 85 dBHL) viszonyítva a 4. posztoperatív héten 0,25–1,0 kHz között 5–10 dBHL, míg 2,0–4,0 kHz-en 20–25 dBHL mértékű iniciális hallásküszöbromlást tapasztaltunk. A 6. hónapban mért hallásküszöb az 1 kHz feletti tartományban további kisfokú progressziót mutatott, ugyanakkor a 12. hónapban a hallásküszöb javult, a 4. héten kapott eredményekkel megegyezett. A cochlearis implantáció residualis hallásra gyakorolt hatásait több tanulmány is vizsgálta, melyekben számos sebészi és technikai tényező kulcsszerepét meghatározták. A CI532 Slim Modiolar eletródaprofil modiolushoz közeli elhelyezkedése várhatóan kisebb endocochlearis hidrodinamikai terhelést jelent, mindemellett lehetővé teszi, hogy a ganglion spirale szomszédos idegelemeit alacsonyabb áramintenzitással, kisebb felületen ingerelhessük, ami neuroprotektív hatású lehet. Az akusztikai hallásmaradvány cochlearis implantáció kapcsán történő megőrzése javítja a beteg beszédértését és hanglokalizációs képességét, különösen nehezített körülmények között. A residualis hallás hosszú távú megőrzése kiemelkedő fontosságúnak bizonyulhat továbbá a későbbi regeneratív eljárások, gyógyszeres kezelések megvalósíthatósága kapcsán is. Orv Hetil. 2018; 159(41): 1680–1688. | Abstract: During the rehabilitation of hearing-impaired patients, the preservation of residual acoustic hearing following cochlear implantation by minimizing the implantation trauma allows for improved hearing performance. To achieve this, minimally invasive, soft surgery methods and thinner, atraumatic electrodes were required. In our present study, we reported a case where Cochlear® Nucleus CI532 Slim Modiolar electrode was implanted in a patient with residual hearing. Our aim was to study the possible preservation of postoperative acoustic residual hearing by audiological monitoring. Since childhood, due to her congenital hearing loss, she has been wearing a conventional, airborne hearing correction device on both ears. Six months before cochlear implantation, we measured the progression on both sides of the hearing loss, so we decided to perform cochlear implantation. The patient had residual hearing on both ears prior to surgery thus the Cochlear® Nucleus CI532 Slim Modiolar Implant was used. The minimally invasive surgery was performed on the patient’s right ear through the round window approach. Compared to the preoperative hearing threshold (average 85 dBHL) in the 4th postoperative week, an initial hearing threshold progression of 20–25 dBHL was observed between 0.25 and 1.0 kHz, while of 5–10 dBHL between 2.0–4.0 kHz. Hearing threshold measured in the 6th month showed a slight progression in the range above 1 kHz, but improved by the 12th month, to the results achieved at the 4th week. The effects of cochlear implantation on residual hearing have been studied in numerous studies, in which several key surgical and technical factors have been identified. Nucleus CI532 is a Slim Modiolar electrode profile that is close to the modiolus, so it is expected to have a lower endocochlear hydrodynamic load since it lies in the covering of the osseus spiral lamina, thus less influencing the dynamics of the basilar membrane. However, the perimodiolar location of the electrode array allows the adjacent nerve elements of the spiral ganglion to be stimulated with a lower electrical intensity and a reduced surface that may be neuroprotective. Preservation of acoustic residual hearing following cochlear implantation improves the patient’s speech perception and the sound localization skills, particularly in difficult circumstances. Long-term residual hearing preservation may also be of great importance in the subsequent feasibility for regenerative procedures and drug treatments. Orv Hetil. 2018; 159(41): 1680–1688