Chemotherapie bei resektablen Weichteilsarkomen ausgewählter Subgruppen: Eine retrospektive Single-Center Analyse

In dieser Studie wurde der Stellenwert einer neoadjuvanten oder adjuvanten Chemotherapie bei Weichteilsarkomen im Stadium III nach dem „American Joint Committee on Cancer“ (AJCC) (2010) auf das fernmetastasenfreie Überleben und auf das Gesamtüberleben untersucht. Aus der institutionellen Sarkomdatenbank mit insgesamt 1269 Sarkompatienten wurden 172 Patienten in die Analyse eingeschlossen, die initial ein Weichteilsarkom des Stadiums III nach AJCC (2010) mit den histologischen Subtypen NOS („not otherwise specified“), Leiomyosarkom, Spindelzellsarkom, Myxofibrosarkom, Fibrosarkom oder myofibroblastisches Sarkom aufwiesen. Von diesen 172 Patienten erhielten 81 (47,1%) keine Chemotherapie, 49 (28,5%) Patienten eine adjuvante Chemotherapie, 32 (18,6%) Patienten eine neoadjuvante Chemotherapie und drei Patienten (1,7%) eine neoadjuvante und eine adjuvante Chemotherapie. Das Patientenkollektiv bestand aus 88 (51,2%) Männern und 84 (48,8%) Frauen. Das mediane Alter betrug 55,1 Jahre; die mediane Beobachtungszeit 39,3 Monate. Insgesamt entwickelten bis zum Ende der Beobachtungszeit (April 2012) 102 von 162 Patienten (63%) Fernmetastasen und 79 von 172 Patienten (46%) verstarben. In dieser Arbeit konnte gezeigt werden, dass die hier untersuchten histologischen Subgruppen hinsichtlich fernmetastasenfreier Zeit und Gesamtüberleben von einer adjuvanten Chemotherapie profitieren. Dabei beträgt die geschätzte 5-Jahres-fernmetastasenfreie Rate für Patienten ohne Chemotherapie 22% und für Patienten mit adjuvanter Chemotherapie 54% (p<0,0001). Bezogen auf die geschätzte 5-Jahres-Gesamtüberlebensrate beträgt diese für Patienten ohne Chemotherapie 48,65% und für Patienten mit adjuvanter Chemotherapie 75,34% (p=0,003). Für eine neoadjuvante Chemotherapie konnte kein Vorteil der Therapie hinsichtlich „Fernmetastasen“ und „Gesamtüberleben“ festgestellt werden. Der Stellenwert einer neoadjuvanten Chemotherapie für die Resektabilität wurde nicht untersucht. In der Subgruppenanalyse zur adjuvanten Chemotherapie zeigte sich, dass im Besonderen Männer, Patienten mit der Histologie „NOS“ („not otherwise specified“) sowie Patienten mit Tumorlokalisation in der Extremität von einer adjuvanten Chemotherapie profitieren. Des Weiteren erwies sich eine höhere Dosierung des Chemotherapeutikums Doxorubicin vorteilhaft. Diese Daten unterstützen damit den Einsatz einer adjuvanten Chemotherapie bei diesem Hochrisikokollektiv

Maligne odontogene Tumoren

Zusammenfassung: Maligne odontogene Tumoren sind extrem selten. Analog zu den benignen Varianten wird deshalb zwischen malignen epithelialen odontogenen Tumoren, den odontogenen Karzinomen und den noch selteneren malignen mesenchymalen Tumoren, den odontogenen Sarkomen unterschieden. Odontogene Karzinosarkome werden bisher von der WHO nicht als eigenständige Entität anerkannt. Zu den odontogenen Karzinomen gehört das ameloblastische Karzinom, das primäre intraossäre Karzinom, das hellzellige odontogene Karzinom, das geisterzellhaltige odontogene Karzinom und als Sonderfall das metastasierende Ameloblastom. Die odontogenen Sarkome umfassen das ameloblastische Fibrosarkom und das ameloblastische Fibrodentino- und Fibroodontosarkom. Das metastasierende Ameloblastom kann nur an seinen Metastasen diagnostiziert werden. Alle anderen malignen Tumoren weisen eindeutige zelluläre Atypien, ein invasives Wachstum und vermehrt Mitosen auf. Während die odontogenen Sarkome ein niedriges Metastasierungspotenzial zeigen, besitzen odontogene Karzinome, besonders das ameloblastische Karzinom (AmCa) und das odontogene Schattenzellkarzinom (OGCC) sowie das primäre intraossäre Karzinom (PIOC), eine mäßige bis schlechte Prognose mit Überlebensraten nach 5 (AmCa; OGCC) bzw. 3Jahren (PIOC) von etwa 70% bzw. 37%. Die Behandlung der Karzinome muss deshalb radikal und gegebenenfalls multimodal erfolge

Intrahepatisches Sarkom der follikulär-dendritischen Zellen

Zusammenfassung: Wir berichten über ein primär intrahepatisches Sarkom der follikulär-dendritischen Zellen, das bei einer 76-jährigen Patientin auf dem Boden eines Morbus Castleman vom hyalin-vaskulären Typ auftrat. Wir diskutieren die klinisch-pathologischen Befunde, die Pathogenese und das differenzialdiagnostische Vorgehen bei diesem seltenen Tumorty

Zytologische Sarkomdiagnostik

Zusammenfassung: Weichteilschwellungen sind das Symptom einer Vielzahl neoplastischer und nichtneoplastischer Veränderungen. Sarkome gehören zu den selteneren Ursachen. Die Feinnadelpunktion (FNP) hat sich in der Abgrenzung zu entzündlichen Prozessen sowie in der Abklärung von Tumorrezidiven und Karzinommetastasen als minimal-invasive, kostengünstige und zuverlässige Methode bewährt. Auch in der Abklärung von Weichteiltumoren kann sie zu einer präzisen Diagnose führen. Voraussetzung ist eine enge multidisziplinäre Zusammenarbeit unter Einbeziehung klinischer, radiologischer und morphologischer Befunde. Für die zytologische Befundung sind Alter und Geschlecht sowie Topographie, Größe und Wachstumsgeschwindigkeit des Tumors wichtige Parameter. Reifungsgrad und Form der Zellen sowie Vorhandensein und Ausdifferenzierung der bindegewebigen Matrix bieten erste differenzialdiagnostische Hinweise und sind der Ausgangspunkt für immunzytochemische und molekularbiologische (FISH, RT-PCR) Zusatzuntersuchungen. Diese Untersuchungen werden an Direktausstrichen, an mittels Zellblockmethode eingebettetem und an tiefgefrorenem Punktionsmaterial ausgeführ

Neue Aspekte der Pathologie des Nierenzellkarzinoms

Zusammenfassung: Die neuen Behandlungsmöglichkeiten für Nierenzellkarzinome haben das Interesse an der Histogenese und den molekularen Veränderungen von Nierentumoren erheblich verstärkt. Die aktuelle Klassifikation der Nierentumoren beruht auf spezifischen molekularen Veränderungen und charakteristischen biologischen Eigenschaften. Es wurden in den letzten Jahren mehrere neue Tumortypen identifiziert, deren Kenntnis erheblichen Einfluss auf die Auswahl der Behandlungsstrategien hat. In der vorliegenden Übersichtsarbeit wird die aktuelle Nomenklatur der Nierenneoplasien unter besonderer Berücksichtigung neuer Nierentumortypen diskutiert. Die Kenntnis von Xp11-Translokationskarzinomen und Nierentumoren mit dominanter Zystenbildung ist diagnostisch relevant. Bestimmte Genotyp-Phänotyp-Korrelationen haben zunehmenden Einfluss auf die Auswahl der Therapieverfahren und die Einschätzung der Prognose. Gleichzeitig führt eine umfangreichere pathologisch-anatomische Aufarbeitung von Nephrektomiepräparaten unter besonderer Berücksichtigung des Nierenhilus zu einer korrekteren TNM-Stadienklassifikation mit genauerer Prognosevorhersage mit sic

Familiäre Tumorerkrankungen im Knochen

Zusammenfassung: Familiäre Erkrankungen, die zur Bildung von Knochentumoren führen, sind selten. Sie entwickeln sich im Zusammenhang mit genetischen Alterationen, die den Zellzyklus (Retinoblastomsyndrom/RB1, Li-Fraumeni-Syndrom/p53), wachstumssteuernde Transkriptionskaskaden (Enchondromatose/PTHR1, multiple hereditäre Exostosen/EXT1, EXT2) oder den Erhalt der DNA-Stabilität (Rothmund-Thomson-/RECQL4, Werner-/WRN und Bloom-Syndrom/BLM) betreffen. So entstehen entweder multiple gutartige Tumoren, die sekundär maligne transformieren (Enchondromatosen: Enchondrome; multiple hereditäre Exostosen: Osteochondrome), oder maligne Tumoren, meist Osteosarkome als Primär- (Li-Fraumeni-, Rothmund-Thomson-, Werner- und Bloom-Syndrom) oder Sekundärmanifestation (Retinoblastomsyndrom). Einige dieser Läsionen sind außerdem mit einem erhöhten allgemeinen Tumorrisiko behaftet. Gegenüber sporadisch auftretenden gleichartigen Tumoren bestehen oft Unterschiede in zeitlicher Manifestation, Lokalisation und Histologie, die für die Erkennung des zugrunde liegenden Syndroms hilfreich sein könne

Hautmetastasen bei viszeralen Malignomen: Eine epidemiologische Studie

Zusammenfassung: Ziel dieser retrospektiven Studie war es, epidemiologische Daten von Hautmetastasen bei viszeralen Malignomen im Kanton Aargau, Schweiz, zu erarbeiten. In der Abteilung für Dermatologie des Kantonsspitals Aarau, Schweiz, wurden im Zeitraum vom 1.Januar 1998 bis zum 31.Dezember 2003, 19.491Patienten gesehen. Mit Hilfe einer Computersuche wurden diejenigen Patienten herausgefiltert, welche histologisch verifizierte Hautmetastasen bei viszeralem Malignom aufwiesen. Im Gesamtkollektiv von 19.491Patienten fanden sich 37Fälle (0,2%) von Hautmetastasen bei nicht primär kutanen Malignomen verteilt auf 36Patienten. Das Studienkollektiv umfasste 24Frauen (66,7%) und 12Männer (33,3%). Bei den 37Malignomdiagnosen handelte es sich um 19Mammakarzinome (51,4%), 8Sarkome (21,6%), 2Leukämien (5,4%), 2Kolorektalkarzinome (5,4%) und je 1Bronchialkarzinom, 1Tubenkarzinom, 1Prostatakarzinom, 1Karzinoid, 1Non-Hodgkin-Lymphom und 1 malignes Histiozytom (je 2,7%). Unsere Studie zeigt, dass Hautmetastasen bei nicht primär kutanen Malignomen selten sind und gehäuft bei spezifischen Malignomen auftreten (Mammakarzinom, Sarkome). Die frühzeitige und korrekte Diagnose hat für die Patienten therapeutische und prognostische Bedeutung. Das Auftreten von Hautmetastasen ist ein Anzeichen der fortgeschrittenen Grunderkrankung und geht mit einer schlechten Prognose einhe