Neuroblastoma in Spain: Linking the national clinical database and epidemiological registries – A study by the Joint Action on Rare Cancers

Purpose: Linkage between clinical databases and population-based cancer registries may serve to evaluate Eu ropean Reference Networks’ (ERNs) activity, by monitoring the proportion of patients benefiting from these and their impact on survival at a population level. To test this, a study targeting neuroblastoma (Nb) was conducted in Spain by the European Joint Action on Rare Cancers. Material and methods: Subjects: Nb cases, incident 1999–2017, aged < 15 years. Linkage included: Spanish Neuroblastoma Clinical Database (NbCDB) (1217 cases); Spanish Registry of Childhood Tumours (RETI) (1514 cases); and 10 regional population-based registries (RPBCRs) which cover 33% of the childhood population (332 cases). Linkage was semiautomatic. We estimated completeness, incidence, contribution, deficit, and 5-year survival in the databases and specific subsets. Results: National completeness estimates for RETI and NbCDB were 91% and 72% respectively, using the Spanish RPBCRs on International Incidence of Childhood Cancer (https://iicc.iarc.fr/) as reference. RPBCRs’ specific contribution was 1.6%. Linkage required manual crossover in 54% of the semiautomatic matches. Five-year survival was 74% (0–14 years) and 90% (0–18 months). Conclusions: All three databases were incomplete as regards Spain as a whole and should therefore be combined to achieve full childhood cancer registration. A unique personal patient identifier could facilitate such linkage. Most children have access to Nb clinical trials. Consolidated interconnections between the national registry and clinical registries (including ERNs and paediatric oncology clinical groups) should be established to evaluate outcomes

Tumores muy raros en niños y adolescentes en España: ¿de donde venimos? ¿donde estamos? ¿hacia donde vamos?

450 p.A medida que lean y/o escuchen este trabajo, comprenderán por qué comienza con el epígrafe ¿Si trabajas en cánceres frecuentes, ¡haz ensayos aleatorios! Si trabajas en cánceres raros, ¡ENCUENTRA AMIGOS!¿, y que se ha convertido en el lema o eslogan de todos los oncólogos pediátricos que tienen un particular interés y/o dedicación por los tumores sólidos muy raros en niños y adolescentes. También podría ser el epílogo del trabajo, intentando dar respuesta a las tres preguntas del título: ¿De dónde venimos?, ¿Dónde estamos?, y ¿Hacia dónde vamos? en todo lo relacionado con este tipo de tumores en la población infantil (0-14 años) y adolescentes (15-19 años) residentes en España. Su epidemiología(frecuencia, incidencia, distribución geográfica y supervivencia observada) se estudió a partir de los datos recogidos del Registro Español de Tumores Infantiles de la Sociedad Española de Hematología y Oncología Pediátricas (RETI-SEHOP), considerado de base poblacional. Este es el primer estudio monográfico en su campo, que aborda un tema complejo y difícil basado en la definición reciente de cáncer muy raro en la edad pediátrica. Además, se recopilaron datos epidemiológicos sobre dos grupos de tumores raros que también incluyeron a tumores del SNC, como los tumores rabdoides y los tumores endocrinos. Se analizan y discuten las fortalezas del RETI-SEHOP y de otros registros nacionales de tumores muy raros, basándose en el hecho de que el cáncer infantil es una enfermedad rara y no se dispone de algunos datos clínicos en estos registros. Se justifica la implementación de un registro clínico desarrollado dentro del marco de un proyecto europeo, con el que se supone que se puedan extraer datos locales, nacionales e internacionales en diferentes colaboraciones para comprender mejor a cada uno de estos tumores tan heterogéneos y tan diferentes entre sí. Se discuten las relaciones necesarias y complejas entre los diferentes registros. Se reflejan las aportaciones pasadas, presentes y futuras del grupo nacional de "Tumores raros y Lesiones vasculares" en Pediatría, entre las que destacan la consulta de casos, así como diversas colaboraciones con diferentes grupos expertos o interesados en el fascinante mundo delos tumores muy raros tanto en niños como en adultos, a nivel nacional e internacional. Se pone de manifiesto el desarrollo de recomendaciones diagnóstico-terapéuticas para diferentes tumores muy raros en niños y adolescentes, con un lógico bajo nivel de evidencia científica reconocida; lo que abre la puerta a nuevos avances en su campo de conocimiento e investigación. Finalmente, a partir de los datos epidemiológicos calculados, se propone un modelo adaptado al nivel de la estructura sanitaria española,basado en una cooperación muy necesaria en el campo de las enfermedades raras, especialmente para tumores que son muy diferentes en morfología y localización