Manifestações da proteinose alveolar: descrição de um caso e revisão da literatura

Abstract

Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare disease that diffusely compromises the pulmonary interstitium with accumulation of pulmonary surfactant and alveolar obstruction resulting in respiratory failure. The following case report describe a 32- year-old male patient resident in Bogota, Colombia who was hospitalized due to progressive deterioration in functional class requiring supplemental oxygen, the admission physical examination findings  are consistent with bibasal fine rales associated with clubbing, a chest computed tomography (CT) was performed showing “crazy paving” pattern, the cytological exam revealed plenty proteic content associated with PAS (+) macrophages , for this reason the diagnosis of PAP was made and whole lung lavage was performed presenting oxygenation improvement being able to discharged the patient from hospital care. Due to the lack of studies in Colombia that report PAP, the present article seeks to discuss clinical findings along with the diagnostic and treatment given to this patient.La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) es una enfermedad poco frecuente que compromete el intersticio pulmonar de forma difusa, con acumulo de surfactante pulmonar y obstrucción alveolar, que puede resultar en insuficiencia respiratoria. A continuación, se describe el caso de un paciente masculino de 32 años de edad, residente en Bogotá, Colombia, que ingresa por presentar deterioro de clase funcional progresiva con requerimiento de oxígeno suplementario, hallazgos al examen físico de ingreso consistentes con estertores finos bibasales junto con acropaquias. Se realiza tomografía computarizada (TAC) de tórax y se evidencia “patrón empedrado” junto a estudio broncoscópico con citología de lavado broncoalveolar con abundante contenido proteico en compañía de macrófagos con tinción de PAS ( ácido p eryódico d e S chiff) p ositivo, y a nticuerpos anti-GM-CSF positivos. Por esta razón se efectúa el diagnóstico de proteinosis alveolar y posteriormente se procede a realizar lavado pulmonar total. El paciente presenta mejoría de la oxigenación y, por tanto, se da egreso. Dada la escasez de estudios en Colombia sobre PAP, se decide realizar la descripción de un caso y revisar la literatura.a proteinose alveolar pulmonar (PAP) é uma doença rara que afeta o interstício pulmonar de forma difusa, resultando no acúmulo de surfactante pulmonar e obstrução alveolar, o que pode levar à insuficiência respiratória. Neste artigo, descrevemos o caso de um paciente do sexo masculino, com 32 anos de idade, residente em Bogotá, Colômbia. O paciente foi admitido devido a um agravamento progressivo da classe funcional, necessitando de oxigênio suplementar. Os achados no exame físico incluíam estertores finos bilaterais, além de acropaquias. Uma tomografia computadorizada (TC) de tórax foi realizada, revelando um “padrão empedrado”. Além disso, um estudo broncoscópico foi conduzido, com citologia do lavado broncoalveolar com um conteúdo proteico abundante, bem como macrófagos com coloração de PAS (ácido periódico de Schiff) positiva e anticorpos anti-GM-CSFpositivos. Com base nesses achados, foi feito o diagnóstico de proteinose alveolar, e posteriormente,foi realizado um lavado pulmonar total. O paciente apresentou melhora na oxigenação e, portanto,recebeu alta hospitalar. Dado o escasso número de estudos sobre PAP na Colômbia, optou-se pordescrever um caso e revisar a literatura