Colestasis intrahepática como manifestación inicial de amiloidosis sistémica de cadenas ligeras (AL)

Abstract

Light-chain (AL) amyloidosis is a rare systemic disorder characterized by the extracellular deposit of misfolded monoclonal immunoglobulins, which can affect multiple organs. We report an unusual case of AL amyloidosis presenting with initial hepatic involvement, diagnosed through liver biopsy that confirmed κ-type AL amyloidosis. Early recognition allowed initiation of tailored therapy with daratumumab and dexamethasone, resulting in a favorable clinical outcome. This case underscores the significance of timely diagnosis in hepatic amyloidosis, enabling improved prognosis and optimized therapeutic options.La amiloidosis de cadenas ligeras (AL) es una enfermedad sistémica poco frecuente causada por el depósito extracelular de inmunoglobulinas monoclonales mal plegadas, que puede comprometer diversos órganos. Presentamos el caso de un paciente con una forma inusual de amiloidosis AL con afectación hepática inicial, diagnosticada mediante biopsia hepática que confirmó amiloidosis AL tipo κ. El reconocimiento oportuno permitió iniciar un tratamiento adaptado con daratumumab y dexametasona, logrando una evolución clínica favorable. Este caso destaca la importancia del diagnóstico temprano en la amiloidosis hepática para mejorar el pronóstico y optimizar las opciones terapéuticas