Síndrome de activación macrofágica en relación a enfermedad de Still. Una combinación potencialmente mortal

Abstract

Still's disease is a rare and potentially serious systemic inflammatory condition associated with macrophage activation syndrome. Diagnosis is by exclusion, requiring a high clinical-analytical suspicion and a negative screening for other probable causes (mainly infectious, malignant or autoimmune). In this context, it is especially difficult to obtain an accurate diagnosis in order to initiate optimal and early treatment. We describe a case of adult-onset Still's disease, with a probable incipient macrophage activation syndrome.La enfermedad de Still es una enfermedad inflamatoria sistémica, poco frecuente y potencialmente grave al asociarse al síndrome de activación macrofágica. El diagnóstico es de exclusión, precisando de una alta sospecha clínico-analítica y de un despistaje negativo de otras causas probables (infecciosas, malignas o autoinmunes, principalmente). En este contexto, se hace especialmente complicado obtener un diagnóstico preciso para iniciar un tratamiento óptimo y precoz. Describimos un caso de enfermedad de Still, con un probable síndrome de activación macrofágica incipiente. Describimos un caso de enfermedad de Still del adulto, con un probable síndrome de activación macrofágica incipiente