DOENÇA DE CAROLI NO ADULTO – RELATO DE UM CASO CLÍNICO

Abstract

Caroli’s disease (CD) is a rare congenital disorder defined by multifocal segmental dilatation of intrahepatic bile ducts. It may cause severe, life-threatening cholangitis hepatobiliary degeneration or even cancer. A 63-years-old male with monolobar CD managed with conservative treatment is presented with revision of literature. The patient presented in the emergency department with a six-hour history of cholic epigastric pain with dorsal irradiation and a normal physical exam. Past medical history included colonic polyposis, Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD) and Benign Prostatic Hyperplasia. Investigation revealed infracentimetric left cystic dilatation of intrahepatic bile ducts suggestive of Caroli’s disease. Despite its rare incidence, CD should be considered in patients with recurrent cholangitis. The diagnosis of CD relies mostly on imaging studies. Treatment should be customized and multi-disciplinary.A doença de Caroli é um distúrbio congénito raro definido por dilatação segmentar multifocal dos ductos biliares intra-hepáticos. Pode causar colangite grave, degeneração hepatobiliar com risco de vida ou até mesmo cancro. Um homem de 63 anos com doença de Caroli monolobar tratado com tratamento conservador é apresentado com revisão da literatura. O doente deu entrada no serviço de urgência por dor epigástrica cólica, com 6 horas de evolução, com irradiação dorsal e exame físico normal. A história médica pregressa incluía polipose cólica, doença pulmonar 0bstrutiva crónica e hiperplasia benigna da Prostata. A investigação clínica revelou dilatação cística infracentimétrica das vias biliares intra-hepáticas à esquerda sugestiva de doença de Caroli. Apesar de ter uma incidência rara, a doença de Caroli deve ser considerada em doentes com colangite recorrente. O diagnóstico de doença de Caroli baseia-se principalmente em estudos de imagem. O tratamento deve ser personalizado e multidisciplinar