Клинический случай: наблюдение ребенка с синдромом Чедиака-Хигаси

Abstract

Chediak-Higashi syndrome is a rare immunodeficiency condition with generalized cellular dysfunction, with an autosomal recessive type of inheritance. Mostly young children suffer, death caused by infections or malignant neoplasms often occurs before they reach the age of 10 years. We describe a case of infectious mononucleosis caused by Epstein-Barr virus in a 3-year—old boy against the background of a rare hereditary Chediak-Higashi syndrome with the development of hemophagocytic syndrome.Синдром Чедиака-Хигаси — редкое иммунодефицитное состояние с генерализованной клеточной дисфункцией, с аутосомно-рецессивным типом наследования. Страдают в основном дети раннего возраста. Смерть, причиной которой становятся инфекции или злокачественные новообразования, часто наступает до достижения ими возраста 10 лет. Мы описываем случай течения инфекционного мононуклеоза, вызванного вирусом Эпштейна-Барр у мальчика 3-х лет на фоне редкого наследственного синдрома Чедиака-Хигаси с развитием гемофагоцитарного синдрома