Mid-ventricular hypertrophic obstructive cardiomyopathy associated to coronary ectasia and artery intramyocardial bridging

Abstract

La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una enfermedad hereditaria, la cual se define por un aumento del grosor parietal en uno o más segmentos miocárdicos, en ausencia de cualquier otra condición cardíaca, sistémica o metabólica que pueda justificarla. Es de transmisión autosómica dominante y se debe a mutaciones en varios genes de proteínas sarcoméricas cardíacas. La MCH se divide en obstructiva y no obstructiva. Dentro la obstructiva, la variante medioventricular es una forma rara de presentación que puede acompañarse o no de aneurisma apical, arritmias ventriculares y muerte súbita. Se describe el caso de un paciente masculino de 54 años de edad, con evidencia de MCH obstructiva, variante medioventricular, asociada a ectasia coronaria Markis I, además de puente muscular en el segmento medio-distal de la arteria descendente anterior, en el que la exploración física y los estudios de imagen desempeñan un papel importante para el diagnóstico.The hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a hereditary disease defined as an increase in the wall thickness in one or more myocardial segments in the absent of any other cardiac, systemic or metabolic condition that may justify this disease. It is of autosomal dominant transmission due to mutations in various cardiac sarcomere protein genes. HCM is divided into obstructive and non-obstructive. The former includes the mid-ventricular variant, a rare form of presentation that could be accompanied or not by apical aneurysm, ventricular arrhythmia, and sudden death. It is described the case of a 54-year-old male patient, with an evident obstructive HCM, mid-ventricular variant, associated to Markis type I coronary ectasia, myocardial bridging in the middle distal segment of the anterior descending artery, in which the physical exam and the imaging studies played an important role for the diagnosis