Corazón univentricular asociado a bloqueo auriculoventricular congénito en un paciente adulto

Abstract

El corazón univentricular es una rara cardiopatía congénita cianógena compleja, caracterizada por la presencia de una sola cavidad ventricular en la que drenan ambas aurículas, pudiendo presentarse de 3 formas morfológicas distintas. Es causado por ausencia en la formación del tabique interventricular, produciendo un corazón con tres cavidades. Tiene una prevalencia de 5 de cada 100, 000 nacidos vivos, de predominio en el sexo masculino, constituyendo un 2% del total de las cardiopatías congénitas. Dependiendo las alteraciones acompañantes se manifiesta clínicamente por cianosis, hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca congestiva. Suele asociarse a alteraciones en la posición de las grandes arterias, dextrocardia, estenosis valvular o subvalvular pulmonar, estenosis subaórtica, drenaje venoso pulmonar anómalo total o parcial, coartación aórtica y bloqueo AV congénito. El diagnóstico se puede realizar desde el período prenatal mediante la ecografía fetal, lo que puede mejorar la supervivencia al realizar un manejo temprano principalmente quirúrgico.