Systemic EBV-positive T-cell lymphoma of childhood

Review on systemic EBV positive T-cell lymphoma of childhood, with data on clinical findings, pathology and genetic alterations

Metacuvillierinella sireli n. sp., un nouveau Rhapydioninidae (Foraminifères) du sud-ouest de la Turquie, occasion de nouvelles observations sur l'endosquelette et les particularités de la famille, avec un lexique spécialisé.

The family Rhapydioninidae is a part of the superfamily Alveolinacea. The main characteristic of this superfamily is its endoskeleton with each chamber divided into tubular chamberlets, fundamentally parallel to the coiling direction, and only connected in an undivided space located in the anterior part of the chamber: The preseptal space. The family Rhapydioninidae is distinguished by the coexistence of two sets of chamberlets: Primary chamberlets, which are isolated by partitions ("cloisonnettes"), forming a unique layer at the chamber periphery, and secondary chamberlets pierced in a more or less compact mass, the central endoskeleton (by no way homologous of the "couche basale", sometimes called flosculinisation or columella in some Alveolinidae). Two particular modes of organization of the secondary chamberlets occur, the Basal Secondary Chamberlets-Scattered Secondary Chamberlets structure (BSC-SSC) and the Confluent structure; they constitute supplementary features that distinguish this family from other groups. The BSC-SSC structure (a new name for a previously well-known organization of chamberlets in the genus Pseudochubbina and Cuvillierinella salentina) is the object of a large inventory undertaken among the known taxa of the Rhapydioninidae. It leads to the observation that this particular endoskeleton is found in the various subfamilies on both sides of the Atlantic and cannot be used as a feature of taxonomic significance within the group. However, it is not observed in apparently "primitive" taxa equipped with chamberlets of large isodiametric diameter which display a "fishnet" appearance. The confluent structure is a new name for the helicoidal structure, which is also widespread within the family. Metacuvillierinella sireli n. sp., of Campanian age, is described from outcrop and subsurface limestones in southeast Anatolia, Turkey. The new taxon is a Rhapydioninidae based on its test architecture and endoskeleton. As a species, it is clearly distinct because of its initial planispiral coiling of A generation tests, its both pseudoplanispiral generations with an advolute final stage and its thin chamberlets showing an obvious BSC-SSC structure. The generic attribution appears more uncertain: The faint dimorphism between generations and the persisting pseudoplanispiral-advolute final stage are only known in the genus Metacuvillierinella. But M. decastroi, the type species, displays a small proloculus in the A forms, a miliolid juvenile stage, and an endoskeleton of "fishnet" appearance (cryptic BSC-SSC structure), which give it a particular character, appearing as being "primitive". This contrasts with the relatively large proloculus in the A forms, pseudoplanispiral coiling and the obvious BSC-SSC structure of the new taxon. Thus, all these features being subjected to evolution, the faint generational differences and the pseudoplanispiral-advolute coiling seem sufficient to suggest the affinities between the two taxa. The new taxon is, nevertheless, clearly more "advanced", which could be interpreted as a clue for a higher standing, possibly compatible with a new genus. This is not undertaken here, in consideration of the unknown "radiance" (small variations in several well-disseminated populations and/or other species of the same kind) of the new taxon with the present state of knowledge. Additionally, with a review of the BSC-SSC structure, the various genera of the family Rhapydioninidae are revisited, namely Pseudochubbina, Cuvillierinella, Murciella, Sigalveolina, Cyclopseudedomia, Sellialveolina, Rhapydionina, Fanrhapydionina, Chubbina, Praechubbina, Raadshoovenia, Neomurciella, Twaraina; special attention is reserved to the Euro-Asiatic genus Pseudedomia, of which the original material and, consequently, the consecutive interpretative identifications, appear doubtful. New sections of Subalveolina dordonica and Fleuryana adriatica are figured. The conclusion deals mainly with the criteria used for distinguishing various systematic levels within the family. The classical differentiation between "specific" and "generic" characters, if eventually convenient for simple or inadequately known groups, seems unsuited for a complex and well known family like this one. A more pragmatic mode of working is proposed, using any character as a simple element without any meaning by itself, but to be understood and interpreted among the others, that is to say in the evolutionary perspective of the whole group. A lexicon of the used terms in Rhapydioninidae and closely related taxa in given in an appendix.La famille des Rhapydioninidae est une partie de la superfamille des Alveolinacea. La principale caractéristique de cette superfamille est constituée par son endosquelette, divisant chaque loge en logettes tubulaires ordinairement orientées parallèlement à la direction d'enroulement, ne communicant que dans un espace indivis situé dans la partie antérieure des loges : L'espace préseptal. Les Rhapydioninidae sont en partie particularisés par la compression du test dans le plan équatorial et par leur tendance au déroulement final, contrairement aux Alveolinidae, la famille sœur, qui sont allongés axialement et ne se déroulent jamais. Les Rhapydioninidae sont en outre distingués par la coexistence de deux types de logettes : Les logettes primaires, séparées par les cloisonnettes, formant une unique couche dans la partie périphérique des loges, et les logettes secondaires constituées par deux ensembles : Les "Logettes Secondaires Basales" (BSC) formant une couche accolée au tour précédent et les "Logettes Secondaires Dispersées" (SSC) percées dans une masse plus ou moins compacte, l' "endosquelette central" (nullement homologue de la "couche basale", parfois nommée flosculinisation ou columelle, de certains Alveolinidae). La présence de piliers préseptaux joignant l'endosquelette central au septe au travers de l'espace préseptal ainsi que les deux modes particuliers d'organisation des logettes secondaires : Structure des "BSC-SSC" (et sa variante "filet de pêche") et "structure confluente" constituent encore des traits distinctifs de la famille ; ils sont analysés ci-dessous. Une nouvelle espèce campanienne, Metacuvillierinella sireli n. sp., est décrite, en provenance des calcaires de la formation Sanli, l'unité terminale supposée du groupe Adiyaman connu dans la région de Mardin, en Turquie (Anatolie sud-orientale). Le nouveau taxon est un Rhapydioninidae typique par l'architecture de son test et son endosquelette. C'est une évidente nouvelle espèce par son enroulement initial planispiralé des tests A, ses deux générations pseudoplanispiralées à stade final advolute et ses fines logettes trahissant un endosquelette de type "BSC-SSC". Son attribution générique est plus douteuse : Le faible dimorphisme de générations et l'enroulement advolute des tests ne sont connus que chez le genre Metacuvillierinella, alors que l'organisation de l'endosquelette, non observée chez le type de ce genre (M. decastroi), rappelle certains taxons où cette structure est bien identifiée, tels que Pseudochubbina et Cuvillierinella perisalentina. Un inventaire général mené au sein des Rhapydioninidae montre que cette organisation est largement répandue dans toutes les sous-familles des deux côtés de l'Atlantique et ne peut être considérée comme un critère distinctif fondamental au sein du groupe; l'un de ses attributs, l'existence d'une couche de logettes secondaires basales (BSC) reste cependant indiscernable, pour des raisons géométriques, chez les taxons comportant des logettes secondaires de fort diamètre, comme chez M. decastroi en particulier. Ce critère, dont l'observation ne dépend que de la taille des logettes, ne permet donc pas de discriminer fondamentalement le nouveau taxon de M. decastroi, dont il serait un descendant, bien qu'il s'en différencie encore par la grande taille relative de son proloculus A et le stade initial non miliolin des tests de génération A ; ces critères, eux-mêmes susceptibles d'interprétation, ne paraissent pas suffisants pour une distinction d'ordre générique, qui ne pourrait se justifier qu'en fonction du "rayonnement" que pourrait présenter le nouveau taxon, par sa dissémination propre ou celle sa parenté-descendance. Accessoirement, à l'occasion de la recherche effectuée pour la reconnaissance de la structure "BSC-SSC", tous les genres connus de la famille dans l'Ancien et du Nouveau Monde sont reconsidérés: Pseudochubbina, Cuvillierinella, Murciella, Sigalveolina, Cyclopseudedomia, Sellialveolina, Rhapydionina, Fanrhapydionina, Chubbina, Praechubbina, Raadshoovenia, Neomurciella, Twaraina. Une attention particulière est prêtée au genre Euro asiatique Pseudedomia, dont le type et, en conséquence, les interprétations consécutives, apparaissent peu fiables. De nouvelles sections de Subalveolina dordonica et Fleuryana adriatica sont figurées. La conclusion porte principalement sur les critères de distinction des divers niveaux systématiques au sein de la famille. On n'accorde aucun crédit aux classiques distinctions entre caractères dits "spécifiques" et "génériques". Un mode de travail plus pragmatique est proposé, considérant chaque caractère comme dépourvu de signification par lui-même mais nécessitant d'être compris et interprété parmi les autres, c'est-à-dire dans la perspective évolutive de l'ensemble du groupe. On propose en appendice un lexique adapté aux Rhapydioninidae et aux concepts plus ou moins directement associés à cette famille

EGFR (Epidermal Growth Factor Receptor)

ERBB family member epidermal receptor tyrosine kinase (EGFR) is composed of 28 exons and 27 introns. EGFR codes for 11 transcripts and 8 of them are protein coding. EGFR is a transmembrane glycoprotein that can be activated by several different ligands such as epidermal growth factor (EGF), transforming growth factor-alpha (TGFA), heparin-binding EGF-like growth factor (HBEGF), betacellulin (BTC), amphiregulin (AREG), epiregulin (EREG), and epigen (EPGN) (Singh, 2016). Ligand binding induces the dimerization of EGFR and autophosphorylation followed by a cascade of downstream phosphorylation events (Capuani et al., 2015). EGFR activation plays a key role in cell survival, proliferation, migration and differentiation (Purba, 2017)

OOEP (Oocyte expressed protein)

Oocyte expressed protein, alias OOEP, is a component of the subcortical maternal complex (SCMC) that play its roles in oocytes and in early stages of embryogenesis. In this review it is done an insight on its DNA, its RNA, its protein encoded and on the diseases where OOEP is involved