Новая концепция и алгоритм ведения пациентов с хронической обструктивной болезнью легких

Currently, chronic obstructive pulmonary disease (COPD) is a global problem and one of the leading causes of death worldwide. COPD therapy includes pharmacological and non-pharmacological approaches that can significantly reduce clinical symptoms and decrease the frequency of exacerbations of the disease. Methods. The updates of guidelines for the diagnosis and treatment of COPD is expected to have a significant impact on patients with COPD in clinical practice. Simplification of the treatment algorithms and inclusion of triple therapy will help clinicians provide appropriate and timely treatment to patients with COPD with a focus on reducing the risk of future exacerbations. Recognition of mortality reduction as a treatment goal in COPD supports the increased use of triple therapy, the only pharmacologic intervention shown to improve survival in patients with COPD. Conclusion. Although further guidance and clarification are needed in some areas, such as the use of blood eosinophil count in treatment decisions and the implementation of post-hospitalizaton treatment protocols, the recent guideline updates will help clinicians address current gaps in patient care.В настоящее время хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) является глобальной проблемой и одной из ведущих причин смерти в мире. При терапии ХОБЛ используются фармакологические и нефармакологические подходы, позволяющие существенно уменьшить клинические симптомы и снизить частоту обострений заболевания. Методы. Обновления рекомендаций по диагностике и лечению ХОБЛ, как ожидается, окажут значительное влияние на клиническую практику лечения пациентов с ХОБЛ. Упрощение алгоритмов лечения и включение тройной терапии в эти алгоритмы помогут клиницистам обеспечить адекватное и своевременное лечение пациентов с ХОБЛ с акцентом на снижение риска будущих обострений. Признание снижения смертности в качестве цели лечения ХОБЛ поддерживает более широкое использование тройной терапии – единственного фармакологического вмешательства, при котором улучшается выживаемость пациентов с ХОБЛ. Заключение. Хотя в некоторых случаях, например, при использовании подсчета эозинофилов в крови, для принятия решений о лечении и реализации протоколов лечения после госпитализации необходимы дополнительные рекомендации и разъяснения, недавние обновления рекомендаций помогут клиницистам в устранении существующих пробелов в уходе за пациентами

Использование колистиметата натрия в комплексной терапии муковисцидоза у пациентов моложе 6 лет

Early and adequate antibacterial therapy of airway infections in patients with cystic fibrosis (CF) may lead to decrease in chronic inflammation, delay the worsening of pulmonary function, and prevent the selection of resistant bacteria. Inhaled forms of antibiotics, which can help to achieve high concentrations of drug in airways and minimize systemic adverse reactions, are particularly important when treating children under 6 years of age. Purpose. To evaluate effectiveness of combined therapy and tolerability of therapy with inhaled colistimethate sodium when treating exacerbations of infectious process in children with cystic fibrosis under 6 years of age. Methods. A retrospective analysis of medical records of patients with CF and infections caused by Pseudomonas aeruginosa who were admitted to pulmonology department of Federal State Autonomous Institution “National Medical Research Center for Children’s Health” of the Ministry of Health of the Russian Federation from June of 2021 to March of 2023 and who were treated with inhaled colistimethate sodium. Results. 20 courses of therapy in 17 patients with cystic fibrosis under 6 years of age were recorded. Mean duration of treatment was 10.4 days (4 – 19 days). There were no adverse reactions that led to discontinuation of the treatment. Clinical and microbiological effectiveness of the combined therapy was 60%. Conclusion. Therapy of exacerbations of airway infections caused by P. aeruginosa with inhaled colistimethate sodium was well tolerated by patients under 6 years of age. No adverse drug reactions were reported.При своевременной и адекватной антибактериальной терапии (АБТ) инфекций дыхательных путей (ДП) у пациентов с муковисцидозом (МВ) уменьшается хроническое воспаление, замедляются темпы снижения функции легких и предотвращается селекция резистентных штаммов. Использование ингаляционных форм антибактериальных препаратов (АБП), позволяющих создавать высокие концентрации АБП в ДП и минимизировать системные побочные реакции, особенно актуально при лечении детей раннего и дошкольного возраста. Целью исследования явилась оценка эффективности комбинированной терапии и переносимость ингаляционного колистиметата натрия при лечении обострений инфекционного процесса у пациентов с МВ моложе 6 лет. Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ медицинских документов пациентов с МВ и инфекциями, вызванными Pseudomonas aeruginosa, госпитализированных в пульмонологическое отделение Федерального государственного автономного учреждения «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Министерства здравоохранения Российской Федерации с июня 2021 по март 2023 г., получавших ингаляционную терапию колистиметатом натрия. Результаты. У пациентов с МВ (n = 17) моложе 6 лет проведено 20 курсов терапии. Средняя продолжительность лечения составила 10,4 дня (от 4 до 19 суток). Нежелательных реакций, при которых потребовалась бы отмена препарата, не зарегистрировано. Клиническая и микробиологическая эффективность комбинированной терапии составила 60 %. Заключение. Ингаляции колистиметата натрия при лечении обострений инфекций ДП, вызванных P. aeruginosa, хорошо переносились пациентами моложе 6 лет и не сопровождались развитием нежелательных лекарственных реакций

Динамика функциональных изменений системы дыхания у пациентов, перенесших COVID-19-ассоциированное поражение легких, через 1 год после выписки из стационара

Morphological examination reveals microcirculation disorders in combination with small areas of lung damage in the long term after COVID-19. Therefore, the function of the respiratory system should be assessed after COVID-19. Aim of this study was to evaluate the dynamics of respiratory dysfunction in patients with COVID-19-associated lung injury using a complex examination of lung function (spirometry, body plethysmography, and lung diffusion testing) one year after hospital discharge. Methods. 60 patients (38 men/22 women, aged 39 to 80 years) with a diagnosis of “COVID-19-associated interstitial process in the lungs” were examined. Lung function (spirometry, body plethysmography, and lung diffusion capacity testing) was examined in all patients twice, at 1 – 6 months (visit 1) and at 12 – 24 months (visit 2) after hospital discharge. Results. At visit 1, 60% of patients had restrictive pulmonary ventilation disorders. Obstructive ventilation disorders were detected in only 1 patient. Decreased lung diffusion capacity (D CO corr.) was found in 78% of patients. At visit 2, obstructive disorders were detected in 1 patient, and the frequency of restrictive ventilation disorders was 29%. Decreased DLCO corr. was noted in 57% of cases. The parameters of pulmonary ventilation and pulmonary gas exchange function differed significantly between visits. Significant correlations were found between changes in the functional parameters of the respiratory system and disorders identified at visit 1 after hospital discharge. Conclusion. Thus, there is a decrease in the lung diffusion capacity and the rate of restrictive ventilation disorders even one year after severe COVID-19-associated lung injury. However, our results suggest a marked improvement in respiratory system function over time.  В отдаленные периоды после перенесенной новой коронавирусной инфекции (НКИ) COVID-19 (COronaVIrus Disease 2019) при морфологическом исследовании наблюдаются нарушения микроциркуляции в сочетании с мелкими участками повреждения легких. В связи с этим следует оценивать состояние респираторной функции уже после перенесенной НКИ. Целью исследования явилось изучение динамики нарушений респираторной функции у пациентов, перенесших COVID-19-ассоциированное поражение легких, с помощью комплексного исследования функции внешнего дыхания (ФВД) (спирометрии, бодиплетизмографии и диффузионного теста) через 1 год после выписки из стационара. Материалы и методы. Обследованы пациенты (n = 60: 38 мужчин, 22 женщины; возраст – 39–80 лет) с диагностированным интерстициальным процессом в легких вследствие перенесенной НКИ. У всех пациентов дважды выполнялось комплексное обследование ФВД (спирометрия, бодиплетизмография и исследование диффузионной способности легких по монооксиду углерода (DLCO)) – через 1–6 мес. (1-й визит) и 12–24 мес. (2-й визит) после выписки из стационара. Результаты. На 1-м визите у 60 % пациентов выявлены нарушения легочной вентиляции по рестриктивному типу, обструктивные нарушения вентиляции обнаружены лишь у 1 пациента. Снижение DLCO, скорректированное по уровню гемоглобина (DLCO корр.) выявлено у 78 % пациентов. На 2-м визите у 1 пациента выявлены обструктивные нарушения, частота рестриктивных нарушений вентиляции составила 29 %, снижение DLCO корр. – 57 %. Показатели легочной вентиляции и газообменной функции легких между визитами статистически значимо различались. Выявлены статистически значимые корреляционные связи между динамикой функциональных показателей системы дыхания и нарушениями, выявленными на 1-м визите после выписки из стационара. Заключение. Таким образом, даже через 1 год после перенесенного в тяжелой форме COVID-19-ассоциированного поражения легких наблюдается снижение DLCO и наличие рестриктивных нарушений вентиляции легких, однако результаты указывают на значительное улучшение показателей ФВД с течением времени.

Индекс периостин / прокальцитонин крови у пациентов с бронхиальной астмой и сочетанием бронхиальной астмы и хронической обструктивной болезни легких

The significant prevalence of asthma and asthma-COPD overlap (ACO) necessitates further rationalization of diagnostic and treatment approaches and emphasizes importance of studying the pathogenesis of bronchial obstructive diseases. Well-known markers of allergic and infectious inflammation such as periostin and procalcitonin, respectively, have shown their utility in pulmonology. The aim of this study is to analyze the diagnostic value of blood periostin/procalcitonin index as a complex parameter reflecting both allergic and non-allergic inflammation. Methods. First, we calculated blood periostin/procalcitonin index. Then we compared this index between two groups using the Mann – Whitney test. Results. Patients with non-allergic asthma had lower blood periostin/procalcitonin index compared to the patients with allergic asthma (p = 0.003). Blood periostin/procalcitonin index correlated well with diagnosis in patients with asthma and ACO in our clinical cases. Conclusion. Blood periostin/ rocalcitonin index has demonstrated its clinical utility as a complex inflammatory parameter. Its high values indicate active allergic inflammation. This index can be used to correct glucocorticoid and antibacterial treatment.При значительной распространенности бронхиальной астмы (БА) и БА и в сочетании с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ) (Аsthma-COPD Overlap – ACO) предполагается дальнейшая рационализация диагностических и лечебных алгоритмов, а также подчеркивается важность изучения патогенеза бронхообструктивной патологии. При этом продемонстрирована значимость таких известных маркеров аллергического и инфекционного воспаления, как периостин и прокальцитонин. Целью работы явился анализ диагностической ценности индекса периостин / прокальцитонин (ИПП) крови в качестве комплексного показателя, отражающего активность как аллергического, так и неаллергического воспаления. Материалы и методы. ИПП рассчитывался с помощью показателей периостина и прокальцитонина крови, затем проводилась статистическая обработка в виде межгруппового сравнения полученного значения ИПП с применением метода Манна–Уитни. Результаты. При неаллергическом фенотипе БА установлены меньшие значения ИПП по сравнению с таковым при аллергическом фенотипе (p = 0,003). Показана хорошая соотносимость полученного ИПП с данными пациентов с БА и ACO, подтвержденная по результатам приведенных клинических наблюдений. Заключение. Предложенный ИПП представлен в качестве комплексного параметра воспаления, высокие значения которого указывают на выраженность аллергического компонента воспаления. Полученные сведения об активности воспаления представляют практическую ценность и могут быть использованы для коррекции глюкокортикостероидной и антибактериальной терапии

Легочные секвестрации

Congenital lung malformations account for 2.2 – 6.6% of all congenital abnormalities of the lungs. This is a pretty rare problem as compared to acquired lung diseases. Pulmonary sequestrations account for 0.15 – 1.8% in the incidence of all lung malformations, occupying the second place after the complex abnormalities called “lung agenesis-hypoplasia”. Pulmonary sequestrations are common in children and adolescents so one could encounter them in pediatric practice. But pulmonary sequestrations may be associated with insignificant symptoms or even be asymptomatic in selected pediatric cases. Thereby, adult general practitioners, pulmonologists, and thoracic surgeons may encounter such patients. The aim. Review had the purpose to inform the general practitioners, pulmonologists, and thoracic surgeons about pulmonary sequestrations and their diagnostic, clinics course, and treatment. Conclusion. There is a wide range of congenital abnormalities of human body. Pulmonary sequestrations are only a part of this huge problem. But modern medicine has a vast selection of methods for revealing and treating these conditions (including minimally invasive surgery).Врожденные легочные мальформации встречаются примерно в 2,2–6,6 % случаев среди всего разнообразия врожденных аномалий легких и являются относительно редкой проблемой по сравнению с приобретенными болезнями легких. Частота встречаемости легочных секвестраций (ЛС) в структуре врожденных легочных мальформаций составляет 0,15–1,8 %, что делает их вторыми по частоте после комплекса аномалий, называемых легочной агенезией-гипоплазией. ЛС более характерны для детского возраста и чаще встречаются в педиатрической практике. Однако в некоторых случаях они могут оставаться малосимптомными или протекать бессимптомно в детском и подростковом возрасте. Таким образом, в практике врачей-пульмонологов и торакальных хирургов могут встречаться взрослые пациенты. Целью обзора явилось информирование врачей-пульмонологов, терапевтов, кардиологов, торакальных хирургов о существовании ЛС, особенностях их диагностики, клинического течения и вариантах лечения. Заключение. Врожденные аномалии развития человеческого организма отличаются большим разнообразием. ЛС – лишь часть этой большой проблемы. Однако медицина располагает широким набором методов своевременного распознавания и лечения (включая малоинвазивные) данной патологии

Течение саркоидоза у пациентов, получающих системные глюкокортикостероиды

The treatment of sarcoidosis remains uncertain despite 70 years of studies. The conventional approach is to initiate corticosteroids in individuals who require treatment. However, to date, there are no strict dosing regimens for systemic corticosteroids (SСS), and patients who were treated with SСS develop relapses more frequently than those who have not received these drugs. The aim of this work was to evaluate the course and outcomes of pulmonary sarcoidosis in patients who were prescribed systemic corticosteroids. Methods. The study was retrospective and noninterventional. 493 (32.5%) of 1,518 patients with sarcoidosis were prescribed corticosteroids during follow-up. Only 333 cases were selected because they had histologic confirmation and follow-up of 1 year or more. The data at the time of diagnosis and at the time of analysis were compared (patients remained under the supervision of the same physicians thereafter). Results. After at least one year of follow-up, the positive effect of SCS (resolution or stabilization of the process) was achieved only in half of the cases, while the rest of the patients required more courses of SCS or the use of alternative drugs. Worsening was more common when multiple organs were involved, when SCS were administered immediately after diagnosis without a follow-up period, and when the duration of the first course of hormone therapy was less than 7 months. 33.6% of patients treated with SCS had clinically significant adverse events (AEs), and 13.2% had to discontinue or replace one hormonal drug with another. Older age and repeated courses of SCS were associated with the development of fibrosis, whereas transition to second-line drugs was not. Conclusion. SCS remain the first-line drugs in the treatment of sarcoidosis. The analysis performed allows us to recommend them after an observation period (if the patient’s condition allows it) and for at least 6 months. In case of exacerbation or recurrence of sarcoidosis after treatment with SCS, subsequent therapy with second-line drugs is more effective that a repeated course of SCS.  Несмотря на 70 лет исследований саркоидоза, его лечение остается неопределенным. Традиционный подход заключается в назначении глюкокортикостероидов (ГКС) лицам, нуждающимся в лечении. Однако на сегодняшний день строгих схем применения системных ГКС (сГКС) не существует, а при их применении рецидивы происходят чаще, чем в случаях, когда эти препараты не назначались. Целью работы явилась оценка течения и исходов саркоидоза легких у пациентов, которым были назначены сГКС. Методы. В ретроспективное неинтервенционное исследование были включены пациенты (n = 1 518) с саркоидозом. При диспансерном наблюдении сГКС получали 493 (32,5 %) пациента, из них были отобраны больные (n = 333) с гистологически подтвержденным диагнозом, период наблюдения за которыми составил ≥ 1 года. Сравнивались данные на момент установления диагноза и момент проведения анализа (пациенты в дальнейшем оставались под наблюдением одних и тех же врачей). Результаты. Положительный эффект от сГКС (разрешение или стабилизация процесса) при наблюдении за больными в течение ≥ 1 года был достигнут только в 50 % случаев, остальным больным потребовались дополнительные курсы терапии сГКС или применение альтернативных препаратов. Отрицательная динамика чаще наблюдалась при полиорганном поражении, назначении сГКС сразу после установления диагноза без периода наблюдения и при продолжительности 1-го курса гормонотерапии < 7 мес. У 33,6 % пациентов, получавших сГКС, отмечены клинически значимые нежелательные явления, в 13,2 % случаев потребовалась отмена или замена гормонального препарата на альтернативный. Факторами, коррелирующими с развитием фиброза, наряду с пожилым возрастом, являлись повторные курсы сГКС, при этом переход на препараты 2-го ряда не был связан с нарастанием фиброза. Заключение. При лечении саркоидоза препаратами 1-й линии остаются сГКС. По результатам проведенной оценки рекомендуется назначать сГКС после периода наблюдения (если это позволяет состояние больного) и в течение ≥ 6 мес. В случае обострения или рецидива саркоидоза после курса сГКС последующая терапия более эффективна препаратами 2-й линии вместо повторного курса сГКС

Поздние осложнения новой коронавирусной инфекции: клиническое наблюдение

According to the literature, exudative pleurisy and pericarditis are considered rare complications of the new coronavirus infection. This estimation can be explained by the fact that statistical studies cover mainly the hospital treatment of this disease. The true frequency of these complications and their consequences are not fully understood.Aim. The study of late complications of the new coronavirus infection in the form of pleurisy and pericarditis.Conclusion. In our case, a 62-year-old patient with the new coronavirus infection confirmed by polymerase chain reaction, severe bilateral polysegmental viral pneumonia, CT3, 60% on day 43 after the onset of clinical symptoms, was found to have manifestations of pleurisy and pericarditis during outpatient treatment. Cardiac MRI is the most informative method for detecting small pericardial and pleural effusions. The diagnostic capabilities of this method are superior to ultrasounography of the heart and pleural cavities and computed tomography of the lungs. Administration of colchicine 1.0 g per day for 1 month allowed not only to the elimination of pericarditis and pleurisy, but also the reduction of pressure in the right ventricle, probably by reducing the damage to the pulmonary parenchyma.Редкими осложнениями новой коронавирусной инфекции (НКИ), согласно литературным данным, являются экссудативный плеврит и перикардит. Это объясняется преимущественным охватом статистическими исследованиями стационарного этапа лечения данного заболевания. На самом деле истинная частота этих осложнений и последствия до конца не изучены.Целью исследования явилось изучение поздних осложнений НКИ в виде плеврита и перикардита.Заключение. В представленном клиническом наблюдении проявления плеврита и перикардита обнаружены у пациентки 62 лет на фоне НКИ, подтвержденной методом полимеразной цепной реакции, двусторонней полисегментарной вирусной пневмонии тяжелой степени (60 % поражения легочной ткани – 3-я степень по данным компьютерной томографии – КТ) на 43-й день от момента появления клинических симптомов, на амбулаторном этапе. Наиболее информативным методом для выявления малого перикардиального и плеврального выпота является магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца. Диагностические возможности МРТ превосходят таковые при ультразвуковом исследовании сердца и плевральных полостей, а также КТ легких. При назначении колхицина в дозе 1,0 г в сутки на 1 мес. отмечено не только устранение явлений перикардита и плеврита, но и снижение давления в правом желудочке, вероятно, за счет уменьшения объема повреждения легочной паренхимы

Первичная цилиарная дискинезия у ребенка с синдромом Симпсона-Голаби-Бемеля II типа вследствие мутации гена OFD1

Primary ciliary dyskinesia (PCD) is an orphan disease associated with mutations in several genes. It is a ciliopathy, an abnormality of the cilia and flagella. Ciliopathies include the extremely rare Simpson - Golabi - Bemel syndrome (SSGB) type II.The aim of this article is to familiarize the reader with the possibility of simultaneous presence of type II SSGB and PCD in a patient with bronchiectasis (BE).Results. The first clinical observation in the Russian literature is presented withhistory, physical examination, including clinical and morphologic examination, results of additional investigations and initiation of therapy. The case describes a 15-year-old patient with BE and other lesions typical of PCD confirmed on the basis of structural changes in the cilia of the respiratory epithelium of the trachea detected by transmission electron microscopy. The patient had a pathogenic mutation of the OFD1 gene responsible for the development of both type II SSGB and PCD.Conclusion. Several variants of ciliopathies may occur in one patient, and PCD may present as a syndrome.Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) является орфанным заболеванием, связанным с мутациями в различных генах, одной из разновидностей патологии ресничек и жгутиков — цилиопатий. К последним также относится крайне редко встречающийся синдром Симпсона—Голаби—Бемеля (ССГБ) II типа.Целью работы явилось ознакомление специалистов с возможностью одновременного присутствия у пациента с бронхоэктазами (БЭ) ССГБ II типа и ПЦД по данным клинического наблюдения.Результаты. Представлено первое в отечественной литературе клиническое наблюдение (данные анамнеза, объективного осмотра, включая клинико-морфологический осмотр, результаты дополнительных методов обследования и инициации терапии) 15-летнего пациента с БЭ и другими поражениями, типичными для ПЦД, подтвержденной на основании структурных изменений в ресничках респираторного эпителия трахеи, выявленных с помощью трансмиссионной электронной микроскопии, и патогенной мутации гена OFD1, ответственного за развитие как ССГБ II типа, так и ПЦД.Заключение. Установлено, что у одного пациента могут встречаться разные варианты цилиопатий, а ПЦД, таким образом, может иметь синдромальный характер