RESUMEN: La Hipertensión Pulmonar (HP) se define por un aumento en la presión arterial pulmonar media ≥ 25 mmHg en reposo calculada por el cateterismo cardiaco derecho, y la hipertensión arterial pulmonar (HAP) como un grupo de enfermedades crónicas que cursan con HP precapilar y unas resistencias pulmonares aumentadas, y que comparten mecanismos fisiopatológicos y síntomas similares. Existen diferentes alternativas terapéuticas para la HAP, aunque ninguna de ellas es curativa. Estas opciones terapéuticas engloban una serie de medidas generales y un tratamiento de soporte, al que se asocian diferentes fármacos específicos con diferentes dianas terapéuticas, bien sea en monoterapia o en combinación entre ellos en función de la clase funcional. Estos tratamientos específicos incluyen los análogos de la rostaglandinas, los antagonistas de los receptores de la endotelina, y los inhibidores de la osfodiesterasa 5. Todos ellos han demostrado mejoras en parámetros clínicos, hemodinámicos y tolerancia al ejercicio, entre otros.ABSTRACT: Pulmonary hypertension (PH) is defined as an increase in mean pulmonary arterial pressure ≥25 mmHg at rest as assessed by right heart catheterization. Pulmonary arterial hypertension (PAH) describes a group of PH patients characterized by the presence of pre-capillary PH with increased pulmonary resistance, and this disorders share similar symptoms and pathophysiologic mechanisms. There are different reatment options for PAH, although none is curative. These treatment options include general measures, supportive treatment, and specific drugs with different therapeutic targets. The specific treatments include prostacyclin analogues, endothelin receptor antagonists and phosphodiesterase type 5 inhibitors. All of them have demonstrated improvements in clinical and hemodynamic parameters, exercise tolerance, and others
