A distrofia miotónica é uma doença
multissistémica, sendo o envolvimento do
coração a segunda causa de morte destes
doentes. O atingimento do tecido de condução
cardíaco é o mais frequente, caracteristicamente de forma variavelmente
progressiva e assintomática. Uma vigilância
especial nestes doentes, através da
monitorização electrocardiográfica, torna-se
então necessária, sendo a sua periodicidade
desconhecida. Foi nosso objectivo avaliar as
alterações “de novo” no Holter realizado aos
oito meses de seguimento de um grupo de 36
doentes previamente estudados com o
diagnóstico genético de distrofia miotónica do
tipo 1 e correlacioná-las com dados genéticos,
neurológicos, electrocardiográficos e factores
de risco para eventos cardíacos. Encontramos elevada prevalência e variedade de alterações no Holter basal e de seguimento, sendo que em 11 doentes estas justificaram a implantação de pacemaker permanente. Em oito doentes estas
não foram documentadas em Holter prévio.
Sugerimos, com base nos nossos achados, que a monitorização por Holter nos doentes com distrofia miotónica deve ser feita em intervalos regulares, não superiores a 6 meses. Não foram encontrados parâmetros preditores para a ocorrência destas alterações.Myotonic dystrophy is a multisystemic disease, in which cardiac involvement is the second most common cause of death. Cardiac
conduction tissue involvement is the most
frequent, characteristically in a variably
progressive and asymptomatic form. Careful
surveillance through ambulatory monitoring is
therefore needed, but with unknown
periodicity. Our aim was to evaluate de novo
changes on Holter monitoring performed at
eight-month follow-up of a previously studied
group of 36 patients with the genetic diagnosis of type 1 myotonic dystrophy, and to correlate them with genetic, neurological, and electrocardiographic data and risk factors for cardiac events. We found a high prevalence and variety of changes between baseline and follow-up Holter that justified permanent pacemaker implantation in 11 patients. In eight these were not documented in previous Holter readings. On the basis of our findings, we suggest that Holter monitoring in type 1 myotonic dystrophy patients should be performed on a regular basis, at intervals not greater than six months. Predictive parameters for the occurrence of these changes were not
found