Les désordres du développement sexuel correspondent aux états congénitaux où le développement du sexe chromosomique, gonadique ou anatomique est atypique.
Objectif : Le but de ce travail est de mettre le point sur la nouvelle classification et les possibilités thérapeutiques des désordres du développement sexuel.
Patients et méthodes : Une étude rétrospective a été menée à propos de 09 patients suivis au service d’endocrinologie à l’Hôpital Avicenne-Rabat durant la période 1989-2007. On a étudié l’âge au moment du diagnostic, le motif de consultation, le sexe d’élevage, le tableau clinique, les résultats des explorations morphologiques et biologiques, les modalités thérapeutiques et l’évolution à long terme.
Résultats : L’âge du diagnostic était très variable avec une moyenne de 15, 11 ans. Le motif de consultation était une ambiguïté des OGE chez 77,78% (n=07) des patients, une aménorrhée primaire chez 11,11% (n=01) et une ectopie testiculaire chez 11,11% (n=01).Le sexe d’élevage était masculin dans 44, 44% des cas (n=04) et féminin dans 55,56% (n=05). On a diagnostiqué un PHM dans 06 cas (66,67%), dont 03 par insensibilité aux androgènes, 01 par déficit en testostérone et aucune étiologie n’a pu être évoquée dans 01 cas. Le diagnostic d’un PHF par bloc enzymatique non identifié a été retenu chez 01 patient (11,11%) et celui d’un hermaphrodisme vrai dans 02 cas (22,22%). Le sexe d’élevage a été gardé dans 06 cas (66,67%) et changé dans 02 (22,22%). Le traitement, après expertise psychiatrique, a comporté un volet médical et/ou un volet chirurgical en fonction de l’étiologie et du sexe choisi. Le suivi à long terme a considéré le développement des organes génitaux, le profil hormonal et l’adaptation du malade à l’identité sexuelle choisie. Seulement 04 cas (44,44%) ont été suivis : L’évolution était favorable chez 03 patients et un déni quasi délirant de l’identité sexuelle a été enregistré dans 01 cas.
Conclusion : La rapidité et la précision du diagnostic, la précocité raisonnable du traitement multidisciplinaire et l’accompagnement psychologique constituent les clefs d’une prise en charge optimale de tout patient présentant un désordre du développement sexuel
