A travers une présentation de 3 observations de patients suivis au service de chirurgie infantile A et d’oncologie pédiatrique au CHU de Rabat et une revue de la littérature, nous relevons les constations suivantes :
La TDPCR est un cancer agressif, cliniquement non spécifique.
Le diagnostic orienté par l'échographie et le scanner, est confirmé lors de la laparotomie par l'étude anatomopathologique, immunohistochimique et cytogénétique (la mise en évidence par RT-PCR du transcrit de fusion EWS-WT1).
Le traitement repose essentiellement sur la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie.
Le pronostic reste sombre, d’ où la nécessité de thérapies ciblées
