Le chondrosarcome synovial, qu’il soit primaire ou secondaire à une chondromatose synoviale, est très rare.
Ces deux entités partagent un profil assez similaire, non seulement sur le plan épidémiologique et clinique, mais aussi sur le plan radiologique et anatomopathologique.
Ainsi la distinction entre la chondromatose synoviale et le chondrosarcome synovial, constitue un vrai dilemme.
Toutefois, cette distinction porte un intérêt capital, vu les modalités évolutives et thérapeutiques très différentes.
Dans ce travail, nous rapporterons un cas de chondrosarcome synovial, chez une femme de 62 ans, dont le diagnostic a été confirmé par une épreuve histologique.
Nous discuterons ensuite, l’apport des différents auteurs, ainsi que l’ensemble des essais scientifiques, visant l’établissement de critères concrets et objectifs, permettant d’évoquer l’agressivité du chondrosarcome, cachée derrière la bénignité de la chondromatose synoviale
