La tumeur pseudo-papillaire et solide du pancréas (TPPSP) est une tumeur exocrine rare, maligne de bas grade, qui prédomine chez la femme jeune à la deuxième décennie. Elle a été décrite initialement par Frantz en 1959.
Nous rapportons deux observations cliniques à travers lesquelles on fait une revue de la littérature, en vue de proposer une meilleure prise en charge de cette affection.
L’imagerie radiologique, en particulier lorsqu'elle est combinée avec les caractéristiques cliniques, tels que l'âge et le sexe, soulève la possibilité d'une TPPSP. Mais l’examen anatomopathologique couplé à l’immunohistochimie reste l’élément clé du diagnostic, et permet aussi d’écarter les diagnostics différentiels dont le principal est la tumeur neuro-endocrine du pancréas. L’histogénèse de cette tumeur reste toujours controversée. La chirurgie est le meilleur traitement curatif pour ces tumeurs. Une résection complète devrait être l'objectif de cette chirurgie. Il faut éviter les résections trop conservatrices qui exposent au risque de récidive tumorale. Les organes adjacents envahis, les métastases à distance ainsi que les récidives tumorales doivent être réséqués dans la mesure du possible. Les thérapies adjuvantes sont peu utilisées, essentiellement au « cas par cas », ce qui ne permet pas de tirer des conclusions quant à leur efficacité. De manière générale, le pronostic des patients atteints de TPPSP est bon, même avec une récidive locale, ainsi le taux de survie globale à 5 ans est d’environ 95% et il peut atteindre 97% chez les patients qui ont subi une résection chirurgicale réglée. Bien que la résection chirurgicale est généralement curative, une surveillance post-chirurgicale prolongée, par échographie et TDM abdominales, au minimum pendant 10ans est nécessaire en raison des récidives possibles et de la lenteur d’évolution
