Le sarcome d’Ewing des parties molles est une pathologie rare qui touche l’adulte jeune. Les tumeurs neuroectodermiques primitives (PNET) et le sarcome d’Ewing des parties molles ont été longtemps considérés comme deux entités anatomo-cliniques distinctes. Plus récemment, il s’est avéré que le sarcome d’Ewing n’est que la forme la plus indifférenciée des PNET.
Le diagnostic relève essentiellement de la cytogénétique et de l’immunohistochimie.
Devant l’absence de signes cliniques et radiologiques spécifiques, il semble nécessaire de l’inclure dans le diagnostic différentiel de toute tumeur primitive des parties molles.
Le traitement repose sur l’association chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie. La polychimiothérapie à forte dose associée à la greffe de cellules souches hématopoïétiques permet d’améliorer considérablement le pronostic à long term
