Notre travail concerne l’étude d’une série de cinq dossiers de patients porteurs d’une tumeur desmoïde infantile colligés à l’hôpital d’enfant de Rabat (entre 3 services : le service de Chirurgie A ; le service des urgences chirurgicales pédiatriques et le centre hospitalier d’oncologie pédiatrique) durant une période de 15 ans (de 1997 à 2012).
L’analyse de la revue de la littérature a permis de constater que ce sont des tumeurs qui se développent à partir des proliférations fibreuses, qui augmentent progressivement de volume et ne donnent pas de métastases.
Chez l’enfant, ces tumeurs atteignent les deux sexes ;
Les signes cliniques sont dominés par une masse qui augmente progressivement de volume.
L’échographie permet de localiser la masse et préciser ses dimensions. Le scanner permet une étude plus précise des caractères de la masse avec notamment les rapports locorégionaux et aussi un grand intérêt dans le suivie de ces patients.
Le diagnostic est toujours confirmé par une étude histologique de la pièce opératoire.
Le traitement chirurgical reste le traitement curatif de ces tumeurs ; un complément de chimiothérapie est parfois nécessaire en cas de chirurgie incomplète ou de récidive. Dans notre série tous nos patients sont traités par un complément de chimiothérapie, elle semble avoir un effet bénéfique après une longue durée de traitement. De nombreuses recherches thérapeutiques sont en cours des études qui sont de moins en moins invasives.
Les tumeurs desmoïdes sont des tumeurs à haut risque de récidive, leur surveillance est obligatoire et elle doit être au-delà de 5 ans
