Motor nöron hastalığı, yutma, yürüme, konuşma ve nefes alma gibi işlevlerden sorumlu olan istemli kasları innerve eden motor nöronların tutulumu ile karakterize progresif nörolojik bir hastalıktır. En sık görülen formu amyotrofik lateral sklerozdur. Nörolojik muayene bulguları üst ve alt motor nöron dejenerasyonunu gösterir. Hastalığın tanısı için spesifik bir biyolojik marker bulunmamaktadır. Klinik özellikler elektromiyografik bulgularla birleştirilerek tanı konur. Literatürde az sayıda atipik prezentasyonlu motor nöron hastalığı olgusu bulunmaktadır. Bu yazıda boyun kaslarında progresif güçsüzlükle başlayan atipik bir motor nöron olgusu sunulmuştur.Motor neuron diseases are a group of progressive neurological disorders that destroy motor neurons that control voluntary muscle activity such as swallowing, walking, speaking and breathing. The common form of motor neuron disease is amyotrophic lateral sclerosis. Neurological examination presents specific signs associated with upper and lower motor neuron degeneration. In the absence of any biological marker, the diagnosis of motor neuron disease is based on clinical features, combined with the results of electromyography. Some patients of motor neuron disease with atypical presentation have been reported in the literature. We presented here a case of motor neuron disease with atypical presentation who had progressive weakness of the neck muscles