Neuromuscular disorders (NMD) is a group of diseases that affects the motor unit. People affected by NMD suffer from muscle weakness and motor disabilities. There is a need for new strength measurement instruments adapted to NMD evaluation. The physiological mechanisms of muscular contraction are reported. The muscle strength evaluation devices adapted to NMD are described. Isokinetic dynamometers are used for strength evaluation but are not adapted to weak patients affected by NMD. We describe a technical adaptation of the dynamometer Cybex 6000 and a measurement procedure adapted to patients with NMD in order to evaluate voluntary maximal strength of flexors and extensors of the knee and of the elbow. The Cybex 6000 was technically adapted in order to analyse the force signal with more precision and a software was developed in order to calculate the parameters that represent the maximal strength. The measurement procedure was conducted as fallow: a passive mobilization of the limb was conducted when the patient was at rest, then this measure was compared to the same mobilization but the patient was instructed to produce a maximal concentric effort, a substraction of these to measures gives the muscle strength. A feasibility study was conducted with patients with polyradiculonevritis.A reliability study was conducted with another dynamometer : the Biodex 3, with an equivalent procedure. Fifteen patients were tested twice for flexors and extensors of the knee. The study showed a good reliability (ICC>0,8) of maximal torque (Nm) and Work (Joules) measurements. The smallest detectable difference (SDD) was 12Nm for the population and 4Nm for patients with a manual muscle testing less than 4.A criterion validity study was conducted with 38 patients with NMD. This study showed a good correlation between clinical evaluation (Manual Muscle Testing and Motor Function Measure MFM.) there is a significant link between the strength of the extensors of the knee and the dimension 1 of the MFM (spearman correlation coefficient >0,7). A torque evaluation less than 40Nm at the extensors of the knee was predictable for a MFM evaluation less than 80% and less than 75% for the Dimension 1 of the MFM. A sensitivity to change study was conducted with 12 patients affected by NMD, There was no significant change after 1 year in the population but we observed individually concordant changes in functional evaluations(MFM) and isokinetic dynamometryLes maladies neuromusculaires sont un ensemble d'affections le plus souvent héréditaires d'une composante de l'unité motrice. L'expression principale de ces maladies est la perte de force musculaire responsable du handicap moteur.Il existe un besoin de développement de moyens fiables et sensibles d'évaluation de la force musculaire appliqués aux maladies neuromusculaires.Les mécanismes physiologiques de la production de force musculaire sont rappelés, les modalités de son évaluation et les applications aux maladies neuromusculaires sont décrites.Les dynamomètres isocinétiques sont couramment utilisés comme outils d'évaluation de la force musculaire mais les protocoles proposés sont peu adaptés aux patients atteints de déficit d'origine neuromusculaire.Nous avons développé un système d'exploitation du signal de mesure sur le dynamomètre cybex 6000® et un protocole de mesure adapté aux patients atteints de maladies neuromusculaires pour évaluer la force maximale volontaire isocinétique des fléchisseurs et extenseurs des coudes et des genoux. Une phase de développement électronique et informatique a été menée afin d'étudier les paramètres représentatifs de la force musculaire avec une meilleure précision que sur le logiciel commercialisé avec le dynamomètre. Un protocole d'évaluation a été appliqué, basé sur la comparaison de mesures effectuées en conditions identiques de mobilisation passive en situation de repos et situation d'effort maximal volontaire concentrique.Une étude de faisabilité auprès de sujets atteints de polyradiculonevrite aigue a été effectuée. Une première étude de fiabilité a été menée auprès de 15 sujets atteints de maladies neuromusculaires au moyen d'un autre dynamomètre, le Biodex 3® selon un protocole équivalent. Cette étude a permis d'observer une bonne fiabilité (ICC0,7). Une valeur de pic de couple inférieure à 40Nm pour les extenseurs de genou est prédictive d'un score fonctionnel de MFM inférieur à 75% pour la dimension D1 (station debout et transferts) et inférieur à 80% pour le score total MFM T.Une étude de sensibilité au changement a été conduite auprès de 12 sujets atteints de maladies neuromusculaires lentement évolutive. Nous n'avons pas observé de changement clinique significatif au sein de cette population mais une analyse par sujet a montré une importante variabilité d'évolution et une bonne concordance d'évolution des scores fonctionnels (MFM) avec les mesures isocinétiques