A congestive heart failure is common in population of adult patients with congenital heart disease, especially among patients

with systemic right ventricle. According to literature 4–9% of patients with systemic right ventricle can be treated with

resynchronisation therapy (CRT). Authors present results of echocardiographic examination in two patients with ccTGA treated

by CRT because of failure of systemic right ventricle

Lelakowski, Jacek

Maziarz, Andrzej

Małecka, Barbara

Ząbek, Andrzej

Kardiologia Polska

Polish

Jagiellonian Univeristy Repository

www.kardiologiapolska.plEchokardiogram miesiąca/Echocardiogram of the month Kardiologia Polska2010; 68, 11: 1287–1290Copyright © Via MedicaISSN 0022–9032Adres do korespondencji:dr n. med. Andrzej Jerzy Maziarz, Oddział Kliniczny Elektrokardiologii, KSS im. Jana Pawła II, ul. Prądnicka 80, 31–202 Kraków, tel: +48 12 614 23 81,e-mail: buna@wp.plBadanie echokardiograficzne u pacjentówz wrodzoną wadą serca (L−TGA, ccTGA)leczonych terapią resynchronizującąz powodu niewydolności systemowejanatomicznie prawej komoryEchocardiographic examination in patients with corrected transpositionof great arteries (L-TGA, ccTGA) with failure of systemic (anatomically)right ventricle treated with resynchronisation therapyAndrzej Maziarz, Andrzej Ząbek, Barbara Małecka, Jacek LelakowskiOddział Kliniczny Elektrokardiologii, KSS im. Jana Pawła II, KrakówA b s t r a c tA congestive heart failure is common in population of adult patients with congenital heart disease, especially among patientswith systemic right ventricle. According to literature 4–9% of patients with systemic right ventricle can be treated withresynchronisation therapy (CRT). Authors present results of echocardiographic examination in two patients with ccTGA treatedby CRT because of failure of systemic right ventricle.Key words: corrected transposition of great arteries, resynchronisation therapy, echocardiographyKardiol Pol 2010; 68, 11: 1287–1290WSTĘPTerapia resynchronizująca (CRT) jest uznaną metodą lecze-nia pacjentów z rozpoznaniem kardiomiopatii niedokrwien-nej lub rozstrzeniowej i symptomatyczną niewydolnością sercamimo optymalnej farmakoterapii.Niewydolność serca jest także bardzo częsta w grupiedorosłych z wrodzoną wadą serca, a zwłaszcza w populacjipacjentów z systemową prawą komorą (RV). Według danychz literatury niewydolność serca stwierdzano u 22% chorychz rozpoznaniem D-TGA i wewnątrzprzedsionkowymi zabie-gami naprawczymi, a także u 32% pacjentów z wrodzonymskorygowanym TGA (ccTGA-LTGA). Śmiertelność w grupiepacjentów objawowych w ciągu 15,7 roku badań kontrol-nych wynosiła 47% [1, 2]. Według danych z literatury 4–9%niewyselekcjonowanych pacjentów z systemową RV możebyć potencjalnymi kandydatami do CRT [3–6]. W tej grupiechorych bardzo często w zapisie EKG występuje blok prawejodnogi pęczka Hisa [6, 7].W niniejszej pracy przedstawiono wyniki kontrolnegobadania echokardiograficznego i spiroergometrii wykonanychw odległym czasie od wszczepienia układu CRT u 2 pacjen-tów z rozpoznaniem ccTGA i niewydolnością systemowej(anatomicznie prawej) komory.DANE KLINICZNE ORAZ OCENAECHOKARDIOGRAFICZNAI SPIROERGOMETRYCZNAPacjent nr 1Pacjent w wieku 58 lat z rozpoznanym złożonym skorygo-wanym przełożeniem wielkich naczyń (complex ccTGA;1288www.kardiologiapolska.plAndrzej Maziarz et al.towarzyszące dekstrokardia, odwrotne położenie trzewi, pra-wostronny łuk aorty, zwężenie podzastawkowe tętnicy płuc-nej, ubytki w przegrodzie międzyprzedsionkowej i między-komorowej zamknięte operacyjne w 19. rż.), po wszczepieniuw 36. roku życia rozrusznika serca VVI (blok AV III stopnia)i zmianie trybu stymulacji na resynchronizującą w 58. rokużycia został przyjęty do Kliniki Elektrokardiologii CMUJ w celuwymiany stymulatora serca (ERI) i oceny wydolności układusercowo-naczyniowego. W kontrolnym badaniu spiroergo-metrycznym stwierdzono niewydolność serca klasy B wedługWebera [maks. zużycie tlenu 16,9 ml/(kg*min) — 57% nor-my]. Przed implantacją CRT maksymalne zużycie tlenu byłoniższe i wynosiło 10,9 ml/(kg*min). Kontrolny test marszu(6MWT) dał wynik 422 m (przed implantacją CRT wynik tegotestu wynosił 392 m). Obydwa analizowane parametry po-prawiły się po wszczepieniu układu CRT i wynik utrzymu-je się w czasie 3-letniej obserwacji. Badanie echokardiogra-ficzne było utrudnione ze względu na położenie serca (wy-korzystywano ułożenie pacjenta na prawym boku i projekcjez V prawej przestrzeni międzyżebrowej). W badaniu stwier-Rycina 1. Badanie TTE, zmodyfikowana projekcja przymostkowaoś długa, ułożenie pacjenta na prawym boku. Droga odpływukomory systemowej (anatomicznie prawej). Brak ciągłościmiędzy zastawką trójdzielną i aortalną. Nieprawidłowepołączenie przedsionków i komór oraz komór i wielkich naczyń;ZT — zastawka trójdzielna; ZA — zastawka aortalna;PK — prawa komora; LP — lewy przedsionekRycina 2. Badanie TTE, zmodyfikowana projekcja przymostko-wa, oś długa, ułożenie pacjenta na prawym boku. Drogaodpływu komory podpłucnej (anatomicznie lewej). Ciągłośćmiędzy zastawką mitralną i zastawką tętnicy płucnej. Elektrodaw lewej komorze; ZM — zastawka mitralna; ZP — zastawkatętnicy płucnej; LK — lewa komora, PP — prawy przedsionek,E — elektrodaRycina 3. Badanie TTE, PW, projekcja koniuszkowa zmodyfiko-wana. Ułożenie pacjenta na prawym boku. Czas przedwyrzutowykomory systemowej (AOPEP) (anatomicznie prawej) — 160 msRycina 4. Badanie TTE, PW, projekcja podżebrowa zmodyfikowana.Czas przedwyrzutowy komory podpłucnej (TPPEP) (anatomicznielewej) — 136 ms. Gradient w drodze wypływu komory podpłuc-nej — ok. 36 mm Hg. Prawidłowe (< 40 ms) opóźnienie między-komorowe (OM); OM = AOPEP – TPPEP = 160 – 136 ms = 24 mswww.kardiologiapolska.pl1289Badanie echokardiograficzne u pacjentów z wrodzoną wadą serca (L-TGA, ccTGA) leczonych terapią resynchronizującądzono skorygowane przełożenie wielkich naczyń (ccTGA),brak ciągłości między zastawką trójdzielną (zastawka w RVsystemowej) i aortalną oraz ciągłość między zastawką mitralnąi płucną (ryc. 1, 2). Przed zabiegiem u chorego stwierdzanodyssynchronię międzykomorową. Różnica czasu przedwyrzu-towego między RV (systemową) i lewą komorą (LV) (zaopa-trującą krążenie płucne) wynosiła przed zabiegiem 84 ms.W kontrolnym badaniu stwierdzono prawidłowe opóźnieniemiędzykomorowe (IVCD 24 ms) (ryc. 3, 4). Ponadto potwier-dzono opisywane poprzednio zwężenie podzastawkowe tęt-nicy płucnej. Obserwowany od czasu zamknięcia ubytkóww przegrodzie międzyprzedsionkowej i międzykomorowejparadoksalny ruch przegrody międzykomorowej uniemożli-wia powtarzalną ocenę synchronii wewnątrzkomorowej ko-mory systemowej. Brak pogorszenia wydolności fizyczneji stabilne wyniki testu marszu i badania spiroergometrycznegopozwoliły zakwalifikować chorego do grupy obserwacyjnej.Pacjent nr 2Pacjenta w wieku 42 lat z rozpoznanym prostym skorygowa-nym przełożeniem wielkich naczyń (simple ccTGA), po im-plantacji stymulatora serca DDD w 33. roku życia z powodubloku AV III stopnia i po implantacji układu CRT w 39. rokużycia (zabieg wykonany w innym ośrodku) przyjęto do Klini-ki Elektrokardiologii CMUJ w celu oceny wydolności układusercowo-naczyniowego. Wykonano badanie spiroergome-tryczne, które wykazało maksymalne zużycie tlenu 21,2 ml//(kg*min) (60% normy, czyli łagodna niewydolność serca klasyA Webera). U chorego przed zabiegiem nie przeprowadzanotestu spiroergometrycznego. W badaniu echokardiograficz-nym wykonywanym z typowych projekcji stwierdzono sko-rygowane przełożenie wielkich naczyń, które były ułożonew pozycji równoległej (ryc. 5). Ponadto zanotowano niedomy-kalność zastawki trójdzielnej (systemowej) z falą zwrotną II/IIIstopnia do lewego przedsionka (jak w badaniu przed CRT).Rycina 5. Badanie TTE, projekcja przymostkowa, oś długa.Wielkie naczynia w ułożeniu równoległym; A — aorta;TP — tętnica płucnaRycina 6. Badanie TTE, PW, projekcja koniuszkowa. Czasprzedwyrzutowy komory systemowej (AOPEP) (anatomicznieprawej) — 218 msRycina 7. Badanie TTE, PW, projekcja koniuszkowa. Czasprzedwyrzutowy komory podpłucnej (TPPEP) (anatomicznielewej) — 202 ms. Prawidłowe opóźnienie międzykomorowe (OM)< 40 ms; OM = AOPEP – TPPEP = 218 – 202 ms = 16 msRycina 8. Badanie TTE, M-mode, projekcja przymostkowa,oś długa. Prawidłowa synchronia skurczu między przegrodąmiędzykomorową (S) i tylną ścianą komory systemowej (TŚ)1290www.kardiologiapolska.plAndrzej Maziarz et al.Czas przepływu przez zastawkę trójdzielną w rozkurczu byłprawidłowy i wynosił powyżej 40% odstępu RR. Synchronięskurczu między RV i LV oceniano, analizując opóźnieniemiędzykomorowe oznaczane jako różnica między czasemprzedwyrzutowym RV (na zastawce aortalnej) i czasem przed-wyrzutowym LV (na zastawce tętnicy płucnej), stwierdzającwartość prawidłową poniżej 40 ms. Przed wszczepieniemukładu CRT opóźnienie międzykomorowe wynosiło 55 ms(ryc. 6, 7). Synchronię wewnątrzkomorową komory systemo-wej oceniono na podstawie zapisu M-mode obrazującegowychylenia ściany tylnej i przegrody międzykomorowejw komorze systemowej (SPWMD, septal-posterior wall motiondelay), stwierdzając wartości prawidłowe (ryc. 8). Przed za-biegiem zaobserwowano dyssynchronię wewnątrzkomorowąw komorze systemowej (opóźnienia oceniane na 220 ms —badanie wykonane w innym ośrodku). Ze względu na prawi-dłowe parametry synchronii skurczu w badaniu echokardio-graficznym i zadowalający wynik testu spiroergometryczne-go chorego zakwalifikowano do grupy obserwacyjnej. Jednąz przyczyn gorszego subiektywnego samopoczucia choregomoże być utrzymująca się niedomykalność zastawki trójdziel-nej (systemowej).PODSUMOWANIERozwój technik kardiochirurgicznych powoduje zwiększeniesię liczby dorosłych chorych z wadami wrodzonymi serca,u których RV pełni rolę komory systemowej. Około 4–9% pa-cjentów z tej grupy, z oporną na farmakoterapię niewydolno-ścią systemowej RV, może odnieść korzyść z leczenia za po-mocą CRT. Wcześniejsze wykonanie badania echokardiogra-ficznego pozwala ocenić stopień zaawansowania wady, ro-dzaj wykonanych zabiegów korekcyjnych, ocenić stopieńzaawansowania wad towarzyszących. Nie ma randomizowa-nych badań prospektywnych dotyczących korelacji międzyfunkcją RV, dyssynchronią skurczu serca i wydolnością ser-ca. Niektórzy autorzy w badaniach obejmujących małe gru-py do oceny wydolności RV stosowali spiroergometrię [8, 9],badania echokardiograficzne przezklatkowe [frakcja skraca-nie pola powierzchni RV, ocena dP/dt dla RV, wskaźnik Tei,ocena czasu napływu w RV (jako odsetek czasu trwania od-stępu RR), ocena wizualna niedomykalności trójdzielnej] [8].Podobnie nie opracowano kryteriów dotyczących oceny stop-nia dyssynchronii skurczu u pacjentów z systemową RV i kry-teriów kwalifikacji do leczenia za pomocą CRT. W niewiel-kich grupach chorych do oceny dyssynchronii RV stosowanometody zbliżone do badań używanych w ocenie niewydol-nej LV, takie jak: opóźnienie międzykomorowe, zmodyfiko-wany wskaźnik dyssynchronii RV (różnica między najdłuż-szym a najkrótszym czasem od QRS do szczytowego odkształ-cenia skurczowego w 4 środkowych segmentach ścian RVw projekcji 4-jamowej) [8]. Ponadto porównywano opóźnie-nie skurczu dla przegrody międzykomorowej i wolnej ścianyRV (czas od QRS do końca skurczu przegrody międzykomo-rowej i wolnej ściany RV, odpowiednio) oraz oceniano czasnapływu do RV jako odsetek czasu trwania odstępu RR [9].W ocenie korzyści płynących z implantacji układu CRT sto-suje się ocenę kliniczną wydolności fizycznej (skala NYHA),6MWT, test spiroergometryczny [8, 9], wentrykulografię izo-topową RV (przy CRT działającym i wyłączonym) [8], ocenęszerokości QRS [8, 9] i ocenę echokardiograficzną frakcji skra-cania powierzchni RV [8]. Mimo braku badań randomizowa-nych wyniki uzyskane w małych grupach chorych wskazują,że wszczepienie układu CRT przynosi korzyści u wybranychchorych z niewydolną systemową RV oraz sugerują, że bada-nie echokardiograficzne jest przydatne w kwalifikacji chorychz systemową RV do CRT i w kontrolach odległych po implan-tacji CRT. Konieczne jest oprócz badania echokardiograficz-nego wykonanie spiroergometrii, testu marszu i oceny kli-nicznej. Potrzebne są dalsze randomizowane badania doty-czące oceny funkcji niewydolnej systemowej RV w wadachwrodzonych, w tym prawdopodobnie przy użyciu angiografiiradioizotopowej i echokardiografii tkankowej (np. technikaDopplera tkankowego z oceną 2D-strain).Piśmiennictwo1. Khairy P, Fournier A, Thibault B et al. Cardiac resynchroniza-tion therapy in congenital heart disease. Intern J Cardiol, 2006;109: 160–168.2. Piran S, Veldtman G, Siu S et al. Heart failure and ventriculardysfunction in patients with single or systemic right ventricles.Circulation, 2002; 105: 1189–1194.3. Diller G, Okonko D, Uebig A et al. Cardiac resynchronizationtherapy for adult congenital heart disease patients with a sys-temic right ventricle: analysis of feasibility and review of earlyexperience. Europace, 2006; 8: 267–272.4. Cowburn P, Parker J, Cameron D et al. Cardiac resynchroniza-tion therapy: retiming the failing right ventricle. J CardiovascElectrophysiol, 2005; 16: 439–444.5. Emmel M, Sreeram N, Brockmeier K et al. Superior vena cavastenting and transvenous pacemaker implantation (stent and pace)after Mustard operation. Clin Res Cardiol, 2007; 96: 17–22.6. Jauvert G, Villain E, Iserin L et al. CRT in right ventricle for a Senningpatient: a case report. Europace Suppl, 2005; 7 (CP23): 292.7. Trojnarska O, Stanek K, Mitkowski P et al. Stała elektrostymu-lacja u dorosłych pacjentów z wadami wrodzonymi serca. FoliaCardiol, 2004; 11: 299–307.8. Janousek J, Tomek V, Chaloupecky V et al. Cardiac resynchro-nization therapy: a novel adjunct to the treatment and preven-tion of systemic right ventricular failure. J Am Coll Cardiol, 2004;44: 1927–1931.9. Jauvert G, Rousseau-Paziaud J, Villain E et al. Effects of cardiacresynchronization therapy on echocardiographic indices, functio-nal capacity, and clinical outcomes of patients with a systemicright ventricle. Europace, 2009; 11: 184–190.

Echocardiographic examination in patients with corrected transposition of great arteries (L-TGA, ccTGA) with failure of systemic (anatomically) right ventricle treated with resynchronisation therapy

https://ruj.uj.edu.pl/xmlui/bitstream/handle/item/244174/maziarz_et-al_badanie_echokardiograficzne_u_pacjentow_z_wrodzona_wada_serca_2010.pdf?sequence=1&isAllowed=y

Echocardiographic examination in patients with corrected transposition of great arteries (L-TGA, ccTGA) with failure of systemic (anatomically) right ventricle treated with resynchronisation therapy

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Jagiellonian Univeristy Repository