Autorzy opisują przypadek kobiety z rzadkim guzem nowotworowym trzustki (SPNP), rozpoznanym w biopsji aspiracyjnej

cienkoigłowej, wykonanej pod kontrolą badania USG. U chorej wykonano obwodową resekcję trzustki wraz ze śledzioną w

1989 r. – od tego czasu pacjentka pozostaje w obserwacji ambulatoryjnej. Chora jest w dobrym stanie ogólnym, w wykonanych

badaniach obrazowych nie stwierdzono cech nawrotu nowotworu. Rozpoznanie SPNP w biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej

wskazuje na wartość tego badania w diagnostyce guzów trzustki, w tym SPNP.We present the case of a woman with a rare pancreatic tumor detected by fine needle aspiration biopsy guided by

ultrasonography. The patient underwent left resection of the pancreas with splenectomy in 1989 and has been followed-up

on an ambulatory basis since then. She remains in good general condition without any features of recurrent disease. SPNP

detected in fine-needle aspiration biopsy points to the value of this method in the diagnosing of pancreatic tumors, including

solid and papillary neoplasms of the pancreas

Kibil, Wojciech

Kulig, Jan

Pach, Radosław

Nowotwory Journal of Oncology

Polish

Jagiellonian Univeristy Repository

Guzy typu SPNP (solid and papillary neoplasm of the pancreas) są bardzo rzadkimi nowotworami trzustki. Sta-nowią około 2,5% wszystkich pierwotnych zmian rozro-stowych trzustki [1]. W literaturze do roku 2000 opisano zaledwie 420 przypadków dorosłych chorych z tym typem nowotworu [2]. Nazewnictwo nie jest w przypadku SPNP jednoznaczne; stosowane bywają takie określenia jak: guz Frantza, guz Hamoudiego, lity i torbielowaty guz trzustki (solid and cystic tumor of pancreas), lity i brodawkowaty guz trzustki (solid and papillary neoplasm), brodawkowa-to-torbielowaty guz nabłonkowy (papillary-cystic epithe-lial neoplasm), brodawkowato-torbielowaty guz i lity guz trzustki (papillary cystic and solid tumor of pancreas) oraz lity pseudobrodawkowaty guz trzustki (solid pseudopapil-lary neoplasm of the pancreas). Pierwsze dwa przypadki zostały opisane przez Frantza w 1959 r. [3].Guzy typu SPNP występują przeważnie u młodych kobiet (średni wiek 25,6 lat), u mężczyzn zdarzają się 13 do 30 razy rzadziej [4-6]. W znacznej większości przy-padków przebieg jest klinicznie niemy; najczęstszym objawem jest niespecyficzny ból w nadbrzuszu, związa-ny z uciskiem guza na sąsiednie narządy (obserwowany w 45% przypadków) oraz objawy dyspeptyczne, wystę-pujące u około 5% chorych. U 50% chorych SPNP obja-wia się jako guz w nadbrzuszu, stwierdzany badaniem przedmiotowym lub w badaniach obrazowych (USG, TK, MRI). W rzadkich przypadkach rozpoznanie stawiane jest przypadkowo – dotyczy to chorych po urazach jamy brzusznej, powikłanych krwawieniem do jamy otrzewnej. W toku diagnostyki przydatna jest biopsja cienkoigło-wa, której dokładność osiąga 72% [7- 9]. W momencie rozpoznania guzy zazwyczaj przekraczają średnicę 10 cm [2, 3] i są najczęściej zlokalizowane w ogonie lub głowie trzustki (odpowiednio 45% i 40% przypadków), rzadziej w obrębie trzonu [10]. W odróżnieniu od raka trzustki, w przypadku SPNP przerzuty zdarzają się rzadko (6%), rzadko również występują wznowy miejscowe [11].W badaniu histopatologicznym guzy te mają głównie charakter lity, z obszarami martwicy oraz mikrotorbiela-mi. Najbardziej typowym elementem struktury SPNP są liściaste brodawki, składające się z centralnych „łodyg” włókienkowo-naczyniowych, pokrytych warstwami sze-ściennych lub cylindrycznych komórek nowotworowych [9]. W badaniach immunohistochemicznych w przypadku guzów typu SPNP stwierdza się pozytywną odpowiedź podczas próby na alfa-1-chymotrypsynę, cytokeratynę i CEA oraz odpowiedź negatywną w badaniach na obec-Solid and papillary neoplasm of the pancreas (SPNP) – rzadki guz nowotworowy trzustki rozpoznany w biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej – opis przypadkuWojciech Kibil, Jan Kulig, Radosław PachAutorzy opisują przypadek kobiety z rzadkim guzem nowotworowym trzustki (SPNP), rozpoznanym w biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej, wykonanej pod kontrolą badania USG. U chorej wykonano obwodową resekcję trzustki wraz ze śledzioną w 1989 r. – od tego czasu pacjentka pozostaje w obserwacji ambulatoryjnej. Chora jest w dobrym stanie ogólnym, w wykonanych badaniach obrazowych nie stwierdzono cech nawrotu nowotworu. Rozpoznanie SPNP w biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej wskazuje na wartość tego badania w diagnostyce guzów trzustki, w tym SPNP.Solid and papillary neoplasm of the pancreas (SPNP) – a rare pancreatic neoplasm detected by fine needle aspiration biopsy – a case reportWe present the case of a woman with a rare pancreatic tumor detected by fine needle aspiration biopsy guided by ultrasonography. The patient underwent left resection of the pancreas with splenectomy in 1989 and has been followed-up on an ambulatory basis since then. She remains in good general condition without any features of recurrent disease. SPNP detected in fine-needle aspiration biopsy points to the value of this method in the diagnosing of pancreatic tumors, including solid and papillary neoplasms of the pancreas.Słowa kluczowe: solid and papillary neoplasm of the pancreas (SPNP), biopsja aspiracyjna cienkoigłowa (BAC)Key words: solid and papillary neoplasm of the pancreas (SPNP), fine needle aspiration biopsy (FNAB) NOWOTWORY Journal of Oncology • 2009 • volume 59Number 6 • 453–455Opis przypadku • Case reportI Katedra Chirurgii Ogólnej i Kliniki Chirurgii GastroenterologicznejUniwersytet JagiellońskiCollegium Medicum w Krakowie454ność markerów neuroendokrynnych (neurofilament, PGP 9.5, chromograninę A i S100), białka p53 oraz receptorów estrogenowych i androgenowych [8]. Tien i wsp. uzyskali dodatnie wyniki podczas barwienia w kierunku recep-torów dla progesteronu we wszystkich 15 przypadkach przebadanych chorych (11 kobiet i 4 mężczyzn), ale nie stwierdzili obecności receptorów dla estrogenów i andro-genów. Nie stwierdzono jakichkolwiek zależności pomię-dzy płcią chorych, a ekspresją białek receptorowych dla poszczególnych hormonów płciowych, jak również zależ-nych od płci chorych odmienności w zakresie objawów klinicznych i cech histopatologicznych [5]. Postępowaniem z wyboru jest w przypadku SPNP resekcja: dystalna pankreatektomia ze splenektomią (55% przypadków), pankreatoduodenektomia metodą Whippla (20%) lub Traverso (10%) lub resekcja guza (5-10%) [10].Poniżej przedstawiamy przypadek chorej z guzem typu SPNP.Opis przypadku45-letnia kobieta (nr historii choroby 1511/89) zgłosiła się do naszego ośrodka w 1989 r. z powodu nasilających się od roku bólów w lewym podżebrzu. Nie obserwowała zmiany masy ciała. W badaniu fizykalnym stwierdzono w lewym podżebrzu obecność niebolesnego, ruchomego guza o średnicy około 15 cm. W badaniu USG uwidocz-niono w obrębie ogona trzustki guz o budowie policy-klicznej i średnicy około 12 cm. Badanie cytologiczne materiału pobranego w trakcie przezskórnej biopsji cienkoigłowej wykazało obecność guza typu SPNP. W to-mografii komputerowej potwierdzono obecność w ogonie trzustki 12-centymetrowego guza z ogniskami zwapnień oraz litymi i torbielowatymi obszarami. Wyniki badań la-boratoryjnych nie odbiegały od normy. Leczenie chirur-giczne polegało na usunięciu ogona trzustki wraz z guzem i śledzioną (Ryc. 1), guz sięgał do krezki poprzecznicy i torby sieciowej. Kikut trzustki zaopatrzono pojedynczymi szwami i pozostawiono dreny w jamie otrzewnej i torbie siecio-wej. Przebieg pooperacyjny był niepowikłany i chorą wypisano do domu w dobrym stanie ogólnym w ósmej dobie po operacji. Badaniem mikroskopowym stwierdzono, że guz osiągnął rozmiary 14 x 9 x 6,5 cm i miał charakter policy-kliczny. Postawiono rozpoznanie SPNP o niskim stopniu złośliwości (Ryc. 2), dodatnim wyniku reakcji na obec-ność alfa-1-chymotrypsyny i ujemnych wynikach badań w kierunku glukagonu, insuliny, somatostatyny oraz enolazy specyficznej dla neuronów. Nie określono stanu receptorów dla hormonów płciowych. Resekcja została określona jako radykalna (R0).W trakcie obserwacji nie stwierdzono cech prze-rzutów ani wznowy miejscowej. Po 10 latach u chorej stwierdzono obustronnego raka jajników i w związku z tym w sierpniu 1999 r. wykonano totalną histerektomię z appendektomią i omentektomią. Badaniem histopa-tologicznym potwierdzono obecność obustronnego raka jajników bez przerzutów do sieci większej. Stwierdzono również mięśniaki macicy i przewlekłe zapalenie wyrost-ka robaczkowego. Po operacji chora otrzymała 6 kursów chemioterapii (taxol + cisplatyna). Pacjentka pozostaje w obserwacji w trybie ambulatoryjnym. Jest w dobrym stanie ogólnym, wolna od jakichkolwiek objawów subiek-tywnych. Wyniki badania fizykalnego i badań dodatko-wych nie odbiegają od normy.Dyskusja Przedstawiony przez nas przypadek chorej z SPNP to jeden z dwóch podobnych leczonych w naszym ośrodku. U opisanej przez nas chorej wykonano z powodzeniem resekcję guza i nie było konieczne wdrożenie leczenia adiuwantowego (radio- i chemioterapii), a długi okres obserwacji potwierdza łagodny charakter guza, co jest zgodne z innymi doniesieniami [3, 9, 12]. Drugi prowa-dzony w naszym ośrodku przypadek SPNP obserwowali-Ryc. 1. SPNP – preparat operacyjny po wycięciuRyc. 2. Cechy histologiczne preparatu. Widoczne są charakterystyczne pseudobrodawkowate struktury. Przezroczyste, szkliste ciała kuliste otoczone są przez komórki nowotworowe. Widoczne są również pojedyncze komórki nowotworowe z dużymi jądrami i gęstymi jąderkami455śmy u 37-letniej chorej, przyjętej i operowanej z powodu żółtaczki. Podczas operacji stwierdzono, że guz w nad-brzuszu nacieka naczynia w przestrzeni zaotrzewnowej, w związku z czym odstąpiono od resekcji. Podczas trzech lat obserwacji dwukrotnie wykonano biopsję cienkoigło-wą, uzyskując materiał zawierający liczne sześcienne, wie-lościenne i cylindryczne komórki nabłonkowe, zawierają-ce kwasochłonną cytoplazmę. Nie obserwowano żadnych figur mitotycznych. W badaniach immunohistologicznych stwierdzono obecność nabłonkowego antygenu błonowe-go oraz alfa-1-chymotrypsyny. Pięć lat po pierwszej ope-racji chora była operowana ponownie z powodu ostrego zapalenia pęcherzyka żółciowego. Wówczas pobrano wy-cinki z guza i zbadano mrożone preparaty, co pozwoliło na postawienie rozpoznania SPNP. Guza nie usunięto w całości. Chora została wypisana do domu i pozostawała w dobrym stanie ogólnym.Zazwyczaj w przypadku guzów typu SPNP wystar-czającym postępowaniem jest radykalna resekcja bez leczenia adiuwantowego. W każdym przypadku chorzy powinni pozostawać w obserwacji, z uwzględnieniem badania fizykalnego, USG oraz TK.U opisywanej przez nas chorej stwierdzono meta-chronicznego raka jajników 10 lat po resekcji SPNP. Rak jajników został uznany za incydentalny – bez związku z pierwotnie rozpoznanym SPNP. Możliwość rozpoznania SPNP dzięki biopsji cienko-igłowej podkreśla istotną wartość tej metody w diagnosty-ce guzów jamy brzusznej.Przydatność biopsji cienkoigłowej została potwier-dzona przez innych autorów, stosujących ją szeroko w przypadku guzów jamy brzusznej w toku wieloletnich obserwacji [10, 13]. Histopatologiczna weryfikacja SPNP ma na celu umożliwienie podjęcia decyzji terapeutycz-nych. Biopsja cienkoigłowa jest metodą bezpieczną i powtarzalną; cechuje ją mały odsetek powikłań oraz śmiertelność rzędu 0,01-0,17%, zazwyczaj związana z powikłaniami krwotocznymi [13]. Jedyne przeciw-wskazania do wykonania biopsji cienkoigłowej stanowią, w opinii autorów, brak współpracy ze strony chorego oraz ciężkie zaburzenia krzepnięcia.Drugą obiecującą metodą diagnostyczną, stwarzającą możliwości w przypadku guzów trzustki, jest endoskopo-wa biopsja cienkoigłowa pod kontrolą ultrasonograficzną (EUS-FNA). Jest to znakomita metoda, pozwalająca na ocenę cytologiczną materiału pobranego z trzustki, której dokładność w przypadku gruczolakoraka trzustki sięga 90%. EUS-FNA jest obecnie stosowana w przedope-racyjnej diagnostyce torbieli trzustki oraz w przypadku małych guzów, aczkolwiek aspiraty uzyskane za pomo-cą tej metody są zwykle zanieczyszczone ze względu na obecność komórek nabłonkowych z żołądka, co utrudnia ocenę mikroskopową. Salla i wsp. podkreślają wartość tej metody w diagnostyce IPMN (intraductal papillary muci-nous neoplasm) trzustki i zwracają uwagę, że współpraca doświadczonego endoskopisty i cytopatologa pozwala na precyzyjne rozpoznawanie IPMN w oparciu o EUS-FNA [14]. EUS-FNA jawi się jako dokładna technika, umożli-wiająca przedoperacyjne zdiagnozowanie zmian w trzu-stce; może ona ułatwić rozpoznawanie guzów typu SPNP, niemniej dokładna ocena wartości tej metody wymaga dalszych badań.Prof. dr hab. med. Jan KuligI Katedra Chirurgii Ogólnej i Kliniki Chirurgii GastroenterologicznejUniwersytet JagiellońskiCollegium Medicumul. Kopernika 40, 31-501 Krakówe-mail: mskulig@cyf-kr.edu.plPiśmiennictwo 1. Boor PJ, Swanson MR. Papillary – cystic neoplasm of the pancreas. Am J Surg Pathol 1979; 3: 69-75. 2. Colovic R, Micev M, Zogovic S i wsp. Solid and cystic-papillary tumor of the pancreas. Srp Arh Celok Lek 2000; 128: 393-6.  3. Frantz VK. Papillary tumors of the pancreas: benign or malignant? Tumors of the pancreas. W: Altas of tumor pathology, Frantz VK (red.). 1st. series, Fascicles 27 and 28. Washington, D.C., Armed Forces Institute of Pathology1959; pp 32-33. 4. Ferlan-Marold V i wsp. Solid papillary-cystic tumor of the pancreas. Hepatogastroenterology 1999; 46: 2978-82. 5. Rivera M, Ortiz VN, Duran N i wsp. Solid and papillary neoplasm of the pancreas: a case presentation. Bol Asoc Med PR 1998; 90: 91-2. 6. Tien YW, Ser KH, Hu RH i wsp. Solid pseudopapillary neoplasms of the pancreas: is there a pathologic basis for the observed gender differences in incidence? Surgery 2005; 137: 591-6.  7. Foote A, Simpson JS, Stewart RJ i wsp. Diagnosis of the rare solid and papillary epithelial neoplasm of the pancreas by fine needle aspiration cytology. Light and electron microscopic study of a case. Acta Cytol 1986; 30: 519-22. 8. Lee DH, Yi BH, Lim JW i wsp. Sonographic findings of solid and papillary epithelial neoplasm of the pancreas. J Ultrasound Med 2001; 20: 1229-32. 9. Pettinato G, Di Vizio D, Manivel JC i wsp. Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas: a neoplasm with distinct and highly characteristic cytological features. Diagn Cytopathol 2002; 27: 325-34. 10. Lee WJ, Park YT, Choi JS i wsp. Solid and papillary neoplasm of the pancreas. Yonsei Medical J 1996; 37; 131-41. 11. Soudack M, Ben-Nun A, Malkin L i wsp. Solid and papillary neoplasm of the pancreas. Harefuah 2000; 138: 105-7. 12. Stachura J, Popiela T, Pietroń M i wsp. Cytology of solid and papillary epithelial neoplasms of the pancreas: a case report. Diagn Cytopathol 1988; 4: 339-41. 13. Kulig J, Nowak W, Kołodziejczyk P i wsp. Ultrasound-guided fine needle aspiration biopsy (FNAB). W: Ultrasonography in surgery. Kraków: Uniwersyteckie Wydawnictwo Medyczne Vesalius 2003: 247-257.  14. Salla C, Chatzipantelis P, Konstantinou P i wsp. Endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration cytology diagnosis of solid pseudopapillary tumor of the pancreas: a case report and literature review. World J Gastroenterol 2007; 13: 5158-63.Otrzymano: 3 kwietnia 2009 r.Przyjęto do druku: 4 maja 2009 r.

Solid and papillary neoplasm of the pancreas (SPNP) - a rare pancreatic neoplasm detected by fine needle aspiration biopsy : a case report

https://ruj.uj.edu.pl/xmlui/bitstream/handle/item/161449/kibil_kulig_pach_solid_and_papillary_neoplasm_of_the_pancreas_2008.pdf?sequence=1&isAllowed=y

Solid and papillary neoplasm of the pancreas (SPNP) - a rare pancreatic neoplasm detected by fine needle aspiration biopsy : a case report

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Jagiellonian Univeristy Repository