Introduction: Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is described as a triad of lesions, consisting of necrotizing granuloma of the respiratory tract, small and medium-sized disseminated vasculitis and glomerulonephritis. It represents the most frequent of systemic vasculitis.Objective:Currently, there is a shortage of data related to the profile of these patients in the country, with their clinical and epidemiological manifestations. Thus, the case presented aims to contribute to possible other patients who are in the same situation through knowledge of this clinical manifestation and an attempt to approach the complications associated with the disease described.Case report:This report describes the oral involvement with the formation of a deep ulceration, leading to communication between the oral and nasal cavities. Conclusion:Given the above, we reinforce the importance of an early diagnosis, made by an interdisciplinary team, in order to institute appropriate therapy and provide the patient with a longer survival.Introdução: A granulomatose com poliangiite (GPA) é descrita como uma tríade de lesões, constituídas por granuloma necrosante do trato respiratório, vasculite disseminada de pequeno e médio calibre e glomerulonefrite. Representa a mais frequente das vasculites sistêmicas. Objetivo: Atualmente há uma escassez de dados relacionados ao perfil destes pacientes no país, com suas manifestações clínicas e epidemiológicas. Dessa forma, o caso apresentado visa contribuir com possíveis outros pacientes que se encontram na mesma situação por meio do conhecimento desta manifestação clínica e tentativa de abordagem terapêutica de complicações associadas à doença descrita. Relato de caso: O presente relato descreve o acometimento oral com formação de uma ulceração profunda, levando à comunicação entre a cavidade oral e a nasal. Conclusão:  Diante do exposto, reforçamos a importância de um diagnóstico precoce, feito por uma equipe interdisciplinar, a fim de instituir a terapêutica adequada e proporcionar ao paciente uma maior sobrevida.
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Barroso Generoso, Alana

Bauti Pinto, Isabela

Gontijo Quadros Ferreira, Carolina

Pereira Júnior, Antônio José Araújo

Viana Milagres, Marcos Paulo

Portuguese

Portal De Periódicos Científicos Da Universidade Federal De Juiz De Fora (UFJF)

HU rev. 2019; 45(1):13-21. DOI: 10.34019/1982-8047.2019.v45.16970 1RESUMOIntrodução: A granulomatose com poliangiite (GPA) é descrita como uma tríade de lesões, constituídas por granuloma necrosante do trato respiratório, vasculite disseminada de pequeno e médio calibre e glomerulonefrite. Representa a mais frequente das vasculites sistêmicas. Objetivo: Atualmente há uma escassez de dados relacionados ao perfil destes pacientes no país, com suas manifestações clínicas e epidemiológicas. Dessa forma, o caso apresentado visa contribuir com possíveis outros pacientes que se encontram na mesma situação por meio do conhecimento desta manifestação clínica e tentativa de abordagem terapêutica de complicações associadas à doença descrita. Relato de Caso: O presente relato descreve o acometimento oral com formação de uma ulceração profunda, levando à comunicação entre a cavidade oral e a nasal. Conclusão:  Diante do exposto, reforçamos a importância de um diagnóstico precoce, feito por uma equipe interdisciplinar, a fim de instituir a terapêutica adequada e proporcionar ao paciente uma maior sobrevida.Palavras-chave: Granulomatose com Poliangiite; Vasculite; Granulomatose de Wegener; Anticorpo Antici-toplasma de Neutrófilos.ABSTRACTIntroduction: Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is described as a triad of lesions, consisting of necrotizing granuloma of the respiratory tract, small and medium-sized disseminated vasculitis and glomerulonephritis. It represents the most frequent of systemic vasculitis. Objective: Currently, there is a shortage of data related to the profile of these patients in the country, with their clinical and epidemiological manifestations. Thus, the case presented aims to contribute to possible other patients who are in the same situation through knowledge of this clinical manifestation and an attempt to approach the complications associated with the disease described. Case Report: This report describes the oral involvement with the formation of a deep ulceration, leading to communication between the oral and nasal cavities. Conclusion: Given the above, we reinforce the importance of an early diagnosis, made by an interdisciplinary team, in order to institute appropriate therapy and provide the patient with a longer survival.Key-words: Granulomatosis with Polyangiitis; Vasculitis; Wegener’s Granulomatosis; Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody.Submetido: 08/04/2020Aceito: 03/07/2020Alana Barroso Generoso1Antônio José Araújo Pereira Júnior2Carolina Gontijo Quadros Ferreira1Isabela Bauti Pinto1Marcos Paulo Viana Milagres1 1Residência em Clínica Médica, Hospital Regional de Barbacena Dr. José Américo/FHEMIG, Brasil.2Departamento de Cirurgia Maxilofacial, Hospital Regional de Barbacena Dr. José Américo/FHEMIG, Brasil. Granulomatose com poliangiite: relato de caso com acometimento oralGranulomatosis with polyangiitis: case report with oral involvement* Antônio Pereira JúniorAv. Luz Interior, 105, Estrela Sul, Juiz de Fora, Minas Gerais CEP: 36030-776  8 apereirabucomaxilo@yahoo.com.brRelato de CasoHU Rev. 2020; 46:1-6. DOI: 10.34019/1982-8047.2020.v46.30171HU rev. 2019; 45(1):13-21. DOI: 10.34019/1982-8047.2019.v45.16970Pinhati et al. Health literacy and blood pressure control2INTRODUÇÃO A granulomatose com poliangiite (GPA), ante-riormente conhecida como granulomatose de Wegener, é uma doença autoimune sistêmica de etiologia desco-nhecida que se manifesta por uma vasculite de pequeno e médio calibre. Classicamente, a GPA envolve uma tría-de de sistemas orgânicos: o trato respiratório superior, os pulmões e os rins.1 O acometimento de vias aéreas superiores é a manifestação clínica mais frequente, es-tando presente em 73 a 93% dos pacientes na apresen-tação inicial e em 92% no decorrer do tempo.2 A GPA pode surgir em qualquer idade, sendo mais comum a apresentação na sexta e na sétima década de vida, com homens e mulheres igualmente afetados.1A doença apresenta um amplo espectro de ma-nifestações e continua a ser um dos diagnósticos mais desafiadores na prática clínica. Apesar dos sintomas res-piratórios e renais serem mais comuns, pode também se desenvolver a partir de complicações menos frequen-tes.3 Caracteriza-se por acometer o trato respiratório superior, principalmente com a presença de úlceras mu-cosas e rinite inflamatória, além de epistaxes e lesão de cartilagem nasal, tosse e hemoptise. Também cursa com pneumopatia com sintomas respiratórios, além de afetar os rins com comprometimento glomerular. A GPA tam-bém pode acometer o sistema ocular com inflamação orbitária, perda visual, diplopia, conjuntivite, esclerite e episclerite.4 O nariz em sela, secundário ao desabamen-to da ponte nasal, é raro (12%) e bastante característico da doença, apesar de não ser patognomônico.2O diagnóstico é baseado em critérios clínicos, radiológicos, sorológicos e anatomopatológicos. A reco-mendação atual da Academia Americana de Reumato-logia é o preenchimento dos critérios diagnósticos pu-blicados em 1990: inflamação nasal ou oral; nódulos, infiltrados fixos, ou cavitações na radiografia simples de tórax; hematúria microscópica ou mais de cinco eritró-citos por campo de grande aumento; inflamação gra-nulomatosa na biópsia. Pacientes que apresentem pelo menos dois desses quatro critérios podem ser diagnos-ticados como portadores de GPA, com sensibilidade e especificidade, respectivamente, de 88,2% e 92%, em relação a outras vasculites.2 Um importante aspecto no diagnóstico da GPA é o perfil anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA). O ANCA não faz parte dos critérios diagnósticos da doença, porém o padrão citoplasmático (c-ANCA) pode ser usado como marcador, estando à sensibilidade associada à atividade da doença. Aproximadamente 90% dos pacientes com GPA ativa e generalizada possuem c-ANCA positivo.  Porém em formas limitadas da doença até 40% dos pacientes podem ser negativos para o ANCA.  A ausência de ANCA não exclui o diagnóstico de GPA.5 O diagnóstico definitivo da GPA pode ser feito por biópsia de lesões suspeitas em conjunto com análise sorológica positiva.6 A mucosa nasal tem se mostrado local de eleição para biópsias tanto pela facilidade de manejo do cirurgião, quanto pela frequência e incidência de lesões em vias aéreas nesta patologia.7O tratamento baseia-se na introdução de cor-ticosteroides e imunossupressores precocemente. Sem tratamento, 90% dos pacientes apresentam elevados índices de mortalidade em até dois anos do início dos sintomas, devido ao desenvolvimento de uremia ou de insuficiência respiratória. A abordagem é dividida em terapia de indução e de manutenção. Sendo a primeira prescrita para as formas ativas, tanto no início, quanto em recidivas da doença. Seu objetivo é alcançar a re-missão completa e evitar sequelas.3A terapia imunossupressora é necessária na maioria pacientes com doença extensa das vias aé-reas, bem como doença sistêmica. Agentes citotóxicos como ciclofosfamida, clorambucil ou azatioprina podem ser usados. Outras opções são altas doses de imunos-supressores convencionais, como metotrexato ou, em casos selecionados, ciclosporina.8Este artigo tem como objetivo descrever e discutir, através de um relato de caso, o quadro clinico de uma paciente jovem, internada em um Hospital Universitário no estado de Minas Gerais, com diagnóstico prévio de GPA evoluindo com acometimento oral descrito pela formação de uma ulceração profunda que provocou a comunicação entre a cavidade oral e nasal. Diante da escassez de dados relacionados ao perfil destes pacientes no país, com suas manifestações clínicas e epidemiológicas, objetiva-se contribuir com manejo deste quadro.RELATO DE CASOPaciente de 23 anos, sexo feminino, com diag-nóstico de GPA desde os 13 anos de idade quando apre-sentou acometimento pulmonar, renal, de seios da face (pansinusite evidenciada por tomografia de face), muco-cutâneo, articular e hematimétrico, sendo submetida à pulsoterapia em 2009 e usuária prévia de metotrexate e azatioprina ao primodiagnóstico. Paciente foi admitida em novembro de 2018 mediante transferência hospitalar com quadro de sepse de vias aérea superiores (sinusopatia e osteomastoidi-te confirmada pela tomografia de face) (tabela 1) em uso de ceftriaxona e amicacina há 3 dias. Havia histó-ria de impossibilidade de ingesta oral de alimentos e medicações devido perfuração do palato identificada em setembro de 2018 pelo otorrinolaringologista com pro-gressão dessa lesão. Ao exame admissional, mostrava--se prostrada, sonolenta, hipocorada, pressão arterial (PA) 110/70 mmHg, frequência cardíaca (FC) 110 bpm, febril (tax 38,2ºC), sat02 95% em ar ambiente, FR 16; não trazia alterações nas auscultas cardíaca e avaliação abdominal; ausculta respiratória com roncos esparsos;  Rev. 2020; 46:1-6. DOI: 10.34019/1982-8047.2020.v46.30171Generoso et al. Granulomatose com poliangiite.HU rev. 2019; 45(1):13-21. DOI: 10.34019/1982-8047.2019.v45.16970Pinhati et al. Health literacy and blood pressure control2 3exibia “nariz em sela” e fácies cushingoide (figura 1); avaliação de orofaringe observado perfuração de palato mole (fístula buconasal) com nítida comunicação (figura 2 e 3). Foram solicitadas culturas e iniciado tratamen-to antimicrobiano para sinusopatia e otomastoidite, diagnóstico confirmado através dos exames de imagem realizados (tabela 1), neste contexto indicado uso de imipenem com boa resposta clínica e laboratorial. Com objetivo de garantir via nutricional e administração de medicações foi submetida à gastrostomia endoscópica no dia 14/11 sem intercorrências. No dia 28/11 realizou procedimento cirúrgico de fechamento de fistula buco-nasal (figura 4) com retirada de material enviado para biópsia. No dia 05/12 foi constatado deiscência de feri-da, formando-se nova comunicação buconasal. Foi su-gerido a confecção de placa obturadora palatina, porém sem aceitação pela paciente.Paciente intercorreu com novo quadro de sep-se em 06/12, evoluindo com parada cardiorrespiratória, realizado IOT e transferência para serviço de terapia in-tensiva. Nesse setor fez uso de polimixina B, meropene-ma, vancomicina e anfotericina complexo lipídico, sem melhora. Os resultados de culturas evidenciaram sta-phylococcus aureus resistente a meticilina (MRSA) em aspirado traqueal e hemoculturas, além de estruturas leveduriformes em suco gástrico. Dia 19/12/2018 apre-sentou nova parada cardiorespiratória em AESP de du-ração por cerca de 26 minutos, sem retorno a circulação espontânea, sendo constado óbito.DISCUSSÃOA GPA pode acometer todas as faixas etárias, sendo que raramente desenvolve-se em indivíduos mais jovens, como observado no presente relato de caso, no qual a paciente apresentava 13 anos de idade quando iniciou os primeiros sintomas.3 Os sintomas de cabeça e pescoço representam as manifestações clínicas mais frequentes do GPA, e podem ser o primeiro ou o único sintoma da doença.1 A primeira manifestação da GPA pode ser limitada à inflamação da mucosa oral conhe-cida como gengivite moriforme.9 Entretanto o envolvi-mento da cavidade oral é raro, sendo os achados de úl-ceras mucosas profundas na língua, bochechas, gengiva e palato pouco descrito.8,10A terapia imunossupressora é a principal moda-lidade terapêutica para GPA, sendo a cirurgia reservada Tabela 1: Resultados de exames relevantes.Data Exames Resultados28/11/18 Biópsia de fragmento do palato Quadro histológico sugestivo de trajeto fístuloso in-flamatório inespecífico, parcialmente recoberto por epitélio escamoso maduro. 12/12/2018 Galactomanana Negativo10/11/2018 Tomografia de crânio e seios da face Velamento dos seios frontais. Erosão no palato mole. Sinais de otomastoidite crônica bilateral, mais acen-tuada a direita.Figura 1: Deformidade com nariz em sela.HU Rev. 2020; 46:1-6. DOI: 10.34019/1982-8047.2020.v46.30171Generoso et al. Granulomatose com poliangiite.HU rev. 2019; 45(1):13-21. DOI: 10.34019/1982-8047.2019.v45.16970Pinhati et al. Health literacy and blood pressure control4Figura 2: Aspecto clínico da fístula buconasal.Figura 3: Tomografia de crânio em corte axial e sagital evidenciando erosão de estruturas nasais e fístula em palato mole. HU Rev. 2020; 46:1-6. DOI: 10.34019/1982-8047.2020.v46.30171Generoso et al. Granulomatose com poliangiite.HU rev. 2019; 45(1):13-21. DOI: 10.34019/1982-8047.2019.v45.16970Pinhati et al. Health literacy and blood pressure control4 5para tratar manifestações de cabeça e pescoço refratá-rios ao tratamento medicamentoso.8 No caso em ques-tão, a paciente foi refratária ao tratamento medicamen-to com metotrexato, sendo abordada cirurgicamente, porém evoluiu com deiscência de ferida e refistulização buconasal. Não se encontra na literatura, até a elabora-ção deste manuscrito, estudos que auxiliassem no ma-nejo desta complicação clínica. Com o aperfeiçoamento no diagnóstico e nas estratégias terapêuticas, a GPA evolui com melhor prognóstico nos últimos quarenta anos, com redução nas taxas de recidiva e de morbidade. Porém, ainda há descrição de um índice de mortalidade geral entre 12,5 e 25,7%.11 Os principais contribuintes relatados são vasculite ativa, doença cardiovascular, malignidade e, mais co-mumente, quadros infecciosos.11Quando as manifestações otorrinolaringológicas mencionadas são observadas no estágio agudo inicial, refletem doença ativa. No entanto, após tratamento e com sistema imunológico adaptado a remissão, pode ser difícil distinguir esses achados clínicos como sendo de-vido à infecção, dano ou doença ativa.12-14 O ANCA pro-vou ser uma valiosa ferramenta no diagnóstico, estan-do associado a atividade da doença, neste caso clínico abordado, em fase evolutiva da doença, foi demonstrado títulos de c-ANCA não reagente (tabela 2), reforçando a hipótese de que a paciente não estaria em atividade da doença. A positividade do c-ANCA da paciente segundo registros e informações da história pregressa somente se deu ao diagnóstico em 2008 com doença estágio ini-cial.A dificuldade do manejo no caso descrito es-teve relacionada à dúvida diagnóstica no que se refere à manifestação clínica descrita, que poderia estar as-sociada à vasculite ativa ou a complicação infecciosa. Diante disto foi aventado hipótese de mucormicose, uma infeccção fúngica rino-orbital-cerebral que pode gerar es-caras palatais, destruição dos cornetos e edema perina-sal.15 Uma vez que a realização de pulso de corticoide frente à suspeita de infecção fúngica poderia configurar risco à paciente, foi optado pela não realização de pul-soterapia e definição de terapêutica até que houvesse liberação do laudo histopatológico. Apesar da biópsia ter sido coletada em 28/11, o seu resultado somente foi disponibilizado meses após, sendo que a equipe as-    Figura 4: Pós-operatório imediato.Tabela 2: Resultados do anticorpo c-ANCA em diferen-tes períodos.Data Anticorpo Resultado12/12/2008 C-ANCA Reagente = 1/32002/01/2017 C-ANCA Não reagente13/11/2018 C-ANCA Não reagenteHU Rev. 2020; 46:1-6. DOI: 10.34019/1982-8047.2020.v46.30171Generoso et al. Granulomatose com poliangiite.HU rev. 2019; 45(1):13-21. DOI: 10.34019/1982-8047.2019.v45.16970Pinhati et al. Health literacy and blood pressure control6sistente não teve acesso ao resultado antes do faleci-mento da paciente. Esta demora na liberação do laudo histopatológico retardou o tratamento específico dian-te da suspeita diagnóstica de murcomicose, uma vez que por questões burocráticas e protocolares da rede hospitalar em que se encontrava internada a paciente, o tratamento com antifúngico específico somente seria disponibilizado através de comprovação por identifica-ção microbiológica que esperava-se visualizar na lâmi-na. Dois inconvenientes influenciaram negativamente no manejo do caso, primeiro o atraso na liberação do laudo, e segundo a ausência de descrição minuciosa da lâmina que mesmo após ser revisada por patologista não permitiu identificar atividade de doença ou provável infecção por fungo. Apesar da conduta ter sido baseada em revisão de literatura que indica como local adequado para a biópsia a região nasal em casos de GPA, teve--se neste caso clínico o inconveniente de um exame de biópsia inconclusivo, mesmo após ter garantido amostra satisfatória e coleta em topografia recomendada.CONCLUSÃO Eis um relato de caso de uma condição clínica rara e cuja apresentação atípica também é rara. O co-nhecimento de mais casos semelhantes como o deste relato de caso facilitaria o diagnóstico e a abordagem terapêutica precoce, além de um acompanhamento clí-nico mais padronizado.REFERÊNCIAS1. Carnevale C, Aramcibia-Tagle D, Sarria-Echegary P, Til-Perez G, Barberant T. Head and neck manifestations of granulomatosis with polyangiitis: a retrospective analysis of 19 patients and review of the literature. Int Arch Otorhinolaryngol. 2019; 23(2):165-71.2. Antunes T, Barbas CSV. Granulomatose de Wegener. J Bras Pneumol. 2005; 31:21-6.3. 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Granulomatose com poliangiite: relato de caso com acometimento oral

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