Introduction: Rosai-Dorfman disease (RDD) is a rare benign histiocytic proliferative disorder, which usually presents with massive, painless, bilateral lymphadenopathy, mainly in the cervical and submandibular regions, and may be accompanied by fever, weight loss, night sweats, leukocytosis and increased erythrocyte sedimentation speed. The prevalence of the disease is highest in men aged up to 20 years. There is no consensus as to the etiology of the disease, although some correlations with human herpesvirus 6 (HHV6), Epstein-Barr virus (EBV) and cytomegalovirus are believed to exist. Objective: To present a rare entity in an atypical occurence and to review the actions taken by the clinical team. Case Report: MASC, female, 55 years old, reported cervical mass on the right side with compression for five months. Before a diagnosis, surgery was performed for the removal of a likely cervical lymph node. The surgical specimen was sent for anatomopathological and immunohistochemical examination, and Rosai-Dorfman disease was diagnosed. One year and five months after the operation, the case recurred. Results: a 55-year-old patient, whose case is rarer even due to the sex and age affected, aside from the unilateral presentation. Prior to the surgery, diagnosis was not possible, as it was confirmed by anatomopathological and immunohistochemical analyses. The patient relapsed and was treated with corticotherapy by the clinical team. Conclusion: To reduce situations of error or delay in diagnosis, it is important to know the main symptoms presented by patients and their possible variations, always listing RDD as a differential diagnosis in cases of cervical adenomegaly.Introdução: A doença de Rosai-Dorfman (DRD) é um distúrbio histiocítico proliferativo benigno raro, que normalmente se apresenta com linfadenopatia massiva, indolor, bilateral, principalmente na região cervical e submandibular, podendo vir acompanhado de febre, perda de peso, sudorese noturna, leucocitose e aumento da velocidade de hemossedimentação. A prevalência da doença é maior em homens de até 20 anos. Não há consenso quanto à etiologia da doença, apesar de acreditarem existir algumas correlações com herpes vírus humano tipo 6 (HHV6), vírus Epstein-Barr (EBV) ou citomegalovírus. Objetivo: Demonstrar entidade rara em uma apresentação atípica e verificar as condutas tomadas. Relato de Caso: MASC, feminino, 55 anos, queixava-se de massa cervical à direita com compressão há cinco meses. Ainda sem diagnóstico, foi realizada operação para retirada de provável linfonodo cervical. A peça cirúrgica foi enviada para exame anatomopatológico e imunohistoquímico, sendo diagnosticada doença de Rosai-Dorfman. Após um ano e cinco meses de pós-operatório, notou-se recidiva do caso. Resultados: Trata-se de uma paciente de 55 anos, cuja entidade torna-se ainda mais rara pelo sexo e idade acometidos, além de apresentação unilateral. Diagnóstico prévio ao ato operatório não foi possível, sendo confirmado pelas análise anatomopatológica e imunohistoquímica. Paciente apresentou recidiva, tratada com corticoterapia pela equipe clínica. Conclusão: Para minimizar situações de erro ou atraso de diagnóstico, torna-se importante o conhecimento dos principais sintomas apresentados pelos pacientes e suas possíveis variações, colocando-a sempre como diagnóstico diferencial de adenomegaliais cervicais
