Doença de Marchiafava‑Bignami: A Importância do Diagnóstico e Tratamento Precoces por uma Equipa Multidisciplinar

Abstract

Marchiafava‑Bignami disease is a rare condition associated with chronic alcohol consumption and/or malnutrition, characterized by demyelination of the corpus callosum, generally attributed to a deficiency in B complex vitamins. We report the case of a 34‑year‑old male with a 10‑year history of alcohol dependence who was admitted to the hospital, after having been found lying on the floor of his house, malnourished and with pressure ulcers on his chest and knees. On clinical observation he was found to be alert but mute. He followed some simple orders. Generalized spastic hypertonia was present. Magnetic resonance imaging showed demyelination of the corpus callosum, suggesting the diagnosis of Marchiafava‑Bignami disease. He was admitted to the Psychiatry Inpatient Unit and evaluated by a multidisciplinary team. He received thiamine, corticosteroids and rehabilitation. After a week, his speech was slurred but comprehensible and he could walk with aid; magnetic resonance imaging findings had improved. After three months in a Convalescence Unit, he was discharged with total autonomy.A doença de Marchiafava‑Bignami é uma condição rara associada ao consumo crónico e abusivo de álcool e/ou desnutrição, caracterizada por desmielinização do corpo caloso, sendo geralmente atribuída a uma deficiência de vitaminas do complexo B. Apresentamos o caso de um homem de 34 anos com 10 anos de dependência de álcool que foi trazido ao hospital, após ter sido encontrado caído no chão de sua casa em decúbito ventral, desnutrido, com úlceras de pressão no tórax e joelhos. Estava vígil, não emitia discurso, cumpria ordens simples e apresentava hipertonia espástica generalizada. Na ressonância magnética identificou‑se desmielinização do corpo caloso, sendo diagnosticado com doença de Marchiafava‑Bignami. Foi internado no serviço de psiquiatria e avaliado por uma equipa multidisciplinar, iniciando terapêutica com tiamina e corticosteróides e um programa de reabilitação. Após uma semana, apresentava melhoria clínica e imagiológica. Após um período de 3 meses numa Unidade de Convalescença, teve alta totalmente autónomo

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