Синдром Бадда-Киари

Abstract

Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie Nicolae Testemiţanu, Departamentul Medicină Internă, Disciplina Gastroenterologie, Laboratorul Gastroenterologie, USMF N. Testemiţanu, IMSP Spitalul Clinic Republican, Conferinţa Naţională de Gastroenterologie și Hepatologie cu participare internaţională 20 iunie 2014 Chişinău, Republica MoldovaBudd-Chiari syndrome (BCS) is a condition induced by thrombotic obstruction or hepatic veins nontrombotic with impaired hepatic venous drainage, blood stasis with liver congestion. Imaging may demonstrate obstruction or absence of flow at the level of the major hepatic veins or inferior vena cava. BCS is a rare disease whose management should follow a step by step strategy. Anticoagulation and medical therapy should be the first line treatment. The indications for transplantation include fulminant hepatic failure, cirrhosis, and the failure of a portosystemic shunt, provided that the underlying disease is associated with a favorable long-term prognosis. We present a patient aged 26 years with BCS. Clinical and laboratory examination gives dates of decompensated liver cirrhosis. This clinical case related interest by addressing the doctor, difficulty of early diagnosis and the development of liver cirrhosis in evolution of BCS, caused by trauma on a background of chronic liver pathology disease, caused by chronic infection with hepatitis B virus, previously unrated. The peculiarity of the case is to severe complications of inferior vena cava thrombosis vascular system defining the BCS. Given the very serious condition of the patient liver transplantation is one of the most effective methods of treatment.Синдром Бадда-Киари – это патология, вызванная тромботической или нетромботической обструкцией печеночных вен, с нарушением печеночного венозного оттока, сосудистым стазом и поражением паренхимы печени. Мы представляем клинический случай пациента в возрасте 26 лет, которому обнаружили синдромом Бадда-Киари. Клиническое обследование и лабораторные данные указывают на признаки декомпенсированного цирроза печени. Этот клинический случай представляет интерес запоздалым обращением к врачу, трудностью ранней диагностики и развитием цирроза печени в эволюции с синдромом Бадд-Киари, вызванного травмой на фоне хронической патологии печени вирусной этиологии В, раннее не диагностируемой. Особенность случая заключается в развитии тяжелых осложнений при тромбозе сосудов бассейна нижней полой вены с развитием синдрома Бадда-Киари. Учитывая тяжелое состояние пациентa, трансплант печени это единственный эффективный метод лечения