Introducción: Se estima que del 5 al 9,2 % de los cánceres de piel provienen del párpado. Esta área representa el 90 % de todos los tumores oftalmológicos. Presentación de Caso: Se informa un caso de una paciente con diagnóstico de carcinoma sebáceo de párpado cuya forma de presentación fue completamente atípica. Inicialmente se detectó una tumoración palpebral con crecimiento. Se realizó una revisión detallada de la historia clínica, y se realizó biopsia correspondiente. Conclusión: El carcinoma sebáceo de párpado es una entidad poco frecuente en la práctica clínica oftalmológica. Es necesario tener un alto índice de sospecha y saber que existe para tratar esta entidad de manera oportuna.We report a case of a patient diagnosed with sebaceous carcinoma of the eyelid in which the presentation was completely atypical. Initially, a growing eyelid tumor was detected. A detailed review of the medical history was performed, and a corresponding biopsy was performed. Sebaceous carcinoma of the eyelid is a rare entity in ophthalmic clinical practice, these lesions being easily confused with benign lesions such as chalazion and blepharoconjunctivitis due to the specialist's lack of familiarity with the disease. It is necessary to have a high index of suspicion and know that it exists to treat this entity in a timely manner. It was decided to present it because of its scientific, healthcare and teaching importance as it is a unique case due to its presentation