Introdução: As células de Langerhans são encontradas na epiderme, nas células interdigitais dos linfonodos, no timo, no epitélio mucoso gastrointestinal e respiratório e na cérvice; mantendo função de células apresentadoras de antígenos. A Histiocitose de células de Langerhans é caracterizada por uma proliferação anormal de histiócitos. A doença pode ser localizada ou disseminada, envolvendo dois ou mais sistemas. A Histiocitose das células de Langerhans pulmonar é uma condição rara que acomete principalmente homens jovens e tabagistas. Relato: Paciente do sexo masculino, 27 anos, branco, trabalhador da construção civil, apresentou há dois anos dispnéia que evoluiu com piora progressiva. Há seis meses evoluiu com tosse seca, febre, sudorese noturna, dor torácica ventilatório-dependente, ganho de peso de cerca de 10 kg. A tomografia computadorizada de tórax demonstrou padrão de múltiplos nódulos e cistos que poupavam os seios costofrênicos. O lavado bronco alveolar revelou predomínio de macrófagos. Teste de restrição hídrica positivo para diabetes insipidus de origem central. O paciente foi diagnosticado com a forma pulmonar da histiocitose de células de Langerhans associado a diabetes insipidus central. Conclusão: A Histiocitose de células de Langerhans é uma doença rara que pode ter acometimento de múltiplos sistemas. Na presença de manifestação clínica em um sítio deve-se proceder a investigação de outros possíveis focos da doença.Introduction:Langerhans cells are found at epidermis, at lymph nodes’ interdigital cells, thyme, gastrointestinal andrespiratory mucosa, cervix; working as antigen presenting cells. Langerhans cell histiocytosis is characterized by theabnormalhistiocytes proliferation. The disease could be restricted or disseminated, involving two or more systems. Pulmonary Langerhans cellhistiocytosis is a rare condition affecting young men and smokers.Report:White man, 27 year old, bricklayer, refers progressive dyspnea which has started about two years ago. In the past six months he complains about fever, night sweats, non-productivecough, ventilatory chest pain and 10kg weight gain. Chest computerized tomography shows multiple nodes and cysts sparingcostphrenic sinuses. Broncho alveolar lavage reveals macrophage predominance. Water restriction test was positive for central insipidus diabetes. Conclusion: Langherhans cell histiocytosis is a rare syndrome that could affect multiple systems. For this reason if we have clinical manifestation in one organ we should pursueit in other sites.
