RESUMO: A síndrome de Budd-Chiari (SBC) é uma rara condição patológica caracterizada por obstrução da saída do fluxo venoso hepático, podendo ser classificada em primária, consequente de uma lesão venosa intra-luminal, e secundária, resultante de compressão extrínseca ou invasão do sistema venoso. O presente estudo tem por objetivo relatar um caso de síndrome de Budd-Chiari, ressaltando a importância do diagnóstico e tratamento na prevenção da evolução para hepatopatia crônica. Relata-se o caso de um paciente, 47 anos, que chegou ao PS com dor em região de hipocôndrio direito de forte intensidade associada à distensão abdominal. Realizou-se TC de abdome total apontando presença de trombose de veias supra-hepáticas, confirmando diagnóstico de SBC. Evoluiu com hipertensão portal e sinais de hepatopatia crônica. O tratamento foi realizado com Espironolactona e Marevan. Após seis meses de uso do Marevan, paciente apresentou piora das varizes esofágicas e hematêmese, sendo necessária realização de ligadura elástica de varizes do esôfago. Não houve recomendação de transplante hepático, pois o paciente apresentava MELD 14. Dessa forma o diagnóstico preciso da SBC é imprescindível para que intervenções terapêuticas adequadas possam ser tomadas, evitando, assim, a evolução para hepatopatia crônica, com danos permanentes à funcionalidade do fígado e à qualidade de vida do pacient
