Donkó, Veronika

Kővári, Bence

Piukovics, Klára

Hungarian

Kővári Bence

Donkó Veronika

Piukovics Klára

SZTE Publicatio Repozitórium - SZTE - Repository of Publications

Amyeloproliferativ neoplasiák (MPN)vagy régebbi nómenklatúra szerint idültmyeloproliferativ betegségek egyik típusaa myelofibrosis, amely kialakulhat idiopathiásanmint úgynevezett primer myelofibrosis (PMF)vagy egyéb MPN-t követôen, azok transzformá-ciója során. A myelofibrosis és minden egyébkórkép, amely a csontvelôi fiziológiás vérképzéstelnyomja, a betegség egyik jellemzô következ-ményeként extramedullaris vérképzést (EMH)LAM 2016;26(4):195–198.195Peritonealis carcinosist utánzó kiterjedt retroperitonealis extramedullaris haematopoesisKÔVÁRI Bence, DONKÓ Veronika, PIUKOVICS Kláradr. KÔVÁRI Bence Péter1 (levelezô szerzô/correspondent), dr. DONKÓ Veronika1, dr. PIUKOVICS Klára2: 1Szegedi Tudományegyetem, Pathologiai Intézet/Department of Pathology, University of Szeged; 2Szegedi Tudományegyetem II. Sz. Belgyógyászati Klinika és Kardiológiai Központ/Second Department of Internal Medicine and Cardiology CenterH-6720 Szeged, Állomás u. 2. E-mail: kovari.bence.p@gmail.comÉrkezett: 2015. szeptember 19. Elfogadva: 2016. március 21.BEVEZETÉS – Az idült myeloproliferativneoplasiák (MPN) egyik típusa a myelofib-rosis, amelynek egyik jellemzô következ-ménye az extramedullaris vérképzés. Ezenjelenség általában a lépet és a májat érinti;amennyiben más szervek is érintetté vál-nak, nem hepatosplenicus extramedullarisvérképzésrôl beszélünk. Nem hepatosple-nicus manifesztáció elôfordulási esélyétkorábbi splenectomia fokozhatja.ESETISMERTETÉS – Öt éve primer myelo-fibrosissal kezelt, splenectomián átesett 66éves nô nyolc hónappal a halála elôtt re -cidív ascites, hasûri teltségérzés és dyspnoemiatt került kórházi felvételre. Képalkotóvizsgálatok pancreasterületi térfoglaló fo -lyamatot írtak le, a peripancreaticus nyi -rok csomók megnagyobbodásával. Az elô -rehaladott hasnyálmirigy-carcinománakvéleményezett folyamat progrediált és abeteg elhunyt. A kórboncolás során végzettszövettani vizsgálat alapján a térfoglalófolyamat extramedullaris vérképzésnekbizonyult.KÖVETKEZTETÉSEK – Myelofibrosisbanszenvedô betegek esetében újonnan jelent-kezô térfoglaló folyamatok esetén másodikprimer elváltozás mellett érdemes nem he -patosplenicus extramedullaris vérképzésreis gondolni, különösképpen akkor, ha azanamnézisben lépeltávolítás is szerepel.myelofibrosis, myeloid metaplasia, extramedullaris vérképzés, splenectomia, peritonealis carcinosisEXTENSIVE RETROPERITONEAL EXTRAMEDULLARY HEMATOPOIESISMIMICKING DISSEMINATED ABDOMINAL CANCERINTRODUCTION – Myelofibrosis is a typeof chronic myeloproliferative neoplasia fre-quently associated with extramedullaryhematopoiesis. This latter process usuallyaffects the spleen and the liver, and shouldbe designated as nonhepatosplenic extra-medullary hematopoiesis if it involvesother organs. Nonhepatosplenic extrame-dullary hematopoiesis is reported to bemore common in patients who had sple-nectomy.CASE REPORT – A 66-year-old womanwith 5-year history of myelofibrosis washospitalized eight month prior to death dueto increasing abdominal effusion, abdomi-nal discomfort and dyspnea. Three yearsbefore death, splenectomy was performed.The abdominal imaging studies disclosed acircumscribed tumorous mass in the panc-reas, with enlargement of the peripancrea-tic lymph nodes. The lesion interpreted aspancreatic cancer progressed and the pati-ent died. Post mortem histological evalua-tion confirmed the abdominal mass torepresent myeloid metaplasia of the retro-peritoneal fat tissue.CONCLUSIONS – Besides the possibilityof a secondary primary tumor, the disco-very of a novel mass lesion in patients withmyelofibrosis should raise the suspicion ofextramedullary hematopoiesis, especiallywhen the patient had splenectomy.myelofibrosis, myeloid metaplasia, extramedullary hematopoiesis, splenectomy, peritoneal carcinosisLAM-TUDOMÁNY | TOVÁBBKÉPZÉS | ESETISMERTETÉSkovari_200x280 elfogadott.qxd  2016.05.12.  12:03  Page 195Az alábbi dokumentumot magáncélra töltötték le az eLitMed.hu webportálról. A dokumentum felhasználása a szerzôi jog szabályozása alá esik.vagy másnéven myeloid metaplasiát idéz elô. AzEMH jelensége bármilyen, elsôsorban fejlôdés -tanilag mesodermalis eredetû szövetben kialakul-hat, azonban általában a lépet, a májat és a nyi-rokcsomókat érinti, így azon eseteket, amelyek-ben más szervek érintettsége is igazolható, szo-kás nem hepatosplenicus extramedullaris vérkép-zésnek (NHS-EMH) nevezni. Bár myeloid me -taplasia számos hematológiai [például egyébmyeloid neoplasiák és hemoglobinbetegségek(1–6)] és nem hematológiai [például a csontvelôtbeszûrô carcinomák (7), a csontok Paget-kórja(8), osteopetrosis (9)] kórképekben is kialakul-hat, az NHS-EMH hátterében leggyakrabbanmyelofibrosis áll. NHS-EMH elôfordulását márszámos lokalizációban közölték, többek között amediastinum, az emlô (10), a központi idegrend-szer (11), a bôr, a pancreas, a tüdô, a szív, a vese(12) és a tápcsatorna szöveteiben (13–16). EsetismertetésKifejezett anaemia, splenomegalia és leuko-erythroblastos vérkép miatt indult kivizsgálás a61 éves nôbetegnél 2007 októberében. A csont-velô-biopszia PMF-et igazolt. A tüneteketokozó anaemia miatt 4–6 hetente vörösvérsejt-transzfúzióra szorult. 2009-tôl a fokozódó sple-nomegalia, következményes hasi kompresszióstünetek, súlyos thrombocytopenia és megnöve-kedett transzfúziós igény miatt splenectomiátvégeztek. Ezt követôen egy évig transzfúziótnem igényelt, a hemoglobin 100–110 g/l közöttvolt, mérsékelt thrombocytopeniát lehetett ész-lelni (thrombocytaszám 30-60 G/l között válto-zott). 2010. decembertôl ismét havonta része-sült transzfúzióban. A halál elôtt nyolc hónap -pal recidív ascites, hasûri teltségérzés és dyspnoemiatt került kórházi felvételre. A csontvelô-biopsziás minta szövettani vizsgálata során azalapbetegség kiváltotta elôrehaladott fibrosistvéleményeztek (1a ábra). A patológiai vizsgálata lépben extramedullaris haemopoesist és hae-mosiderosist észlelt (1b ábra). Az abdominalispanaszok kivizsgálása során készült hasi ultra-hang és számítógépes tomográf (CT) -felvétel72×44×40 mm-es in homogén, vaszkularizálttérfoglaló folyamatot írt le a pancreasfej terüle-tén, a peripancreaticus és májkapui nyirokcso-mók megnagyobbodásával. Az alapbetegségokozta rossz általános állapot és a pancytopeniarészjelenségeként kialakult sú lyos thrombocy-topenia miatt biopsziás mintavételt és szövetta-ni verifikációt nem kezdeményeztek. A hasafeszessé, elôdomborodóvá, betapinthatatlannávált, ascites jelent meg. A hasûri folyadékothárom alkalommal lebocsátották, az ascites üle-dékének citológiai vizsgálata egyik alkalommalsem igazolt carcinosist. A radiológiailag elôreha-ladott hasnyálmirigy-carcinomának véleménye-zett térfoglaló folyamat progrediált, és a betegelhunyt. A kórboncoláskor készült felvételen(2. ábra) a mesenterialis és mesocolicus zsírban,továbbá a pancreas környezetében és állományá-ban kiterjedten észlelhetôk a képalkotó vizsgála-tokkal látottaknak megfelelô szürkésfehér,tömött gócok, melyek a post mortem szövettanivizsgálat alapján EMH-nak bizonyultak (3dábra). Fibrotizáló EMH kimutatható volt mégtovábbá a paraaortalis, illetve a portalis nyirok-csomókban, a ductus cysticus körüli lágyrészek-ben, a rectumfalban és a tüdôkimetszések mell-hártyai felszínén. A csontvelôben elôrehaladottmyelofibrosist észleltünk (3a–c ábra).LAM-TUDOMÁNY | TOVÁBBKÉPZÉS | ESETISMERTETÉSLAM 2016;26(4):195–198.1961. ábra. A primer myelofibrosis diagnózisát szolgáltató elsô csontvelô-biopszia mikroszkópos képe nagyszámú atípusos megakaryocytával, jelen-tôs fibrosissal (a). Splenectomiás mintából származó kimetszésmikroszkópos képe EMH jeleivel (b). A, B: HE, 20×2. ábra. A hasüreget kitöltô multinodularis „daganat-szövet”kovari_200x280 elfogadott.qxd  2016.05.12.  12:03  Page 196Az alábbi dokumentumot magáncélra töltötték le az eLitMed.hu webportálról. A dokumentum felhasználása a szerzôi jog szabályozása alá esik.MegbeszélésNHS-EMH kialakulását leggyakrabban a lépet ésa májat érintô „klasszikus” EMH elôzi meg, éslétrejöttének valószínûségét fokozhatja, ha abeteg splenectomián esik át. Koch és munkatár-sainak tanulmánya alapján az NHS-EMH-banszenvedô összes beteg 56%-ánál történt lépeltá-volítás, míg a myelofibrosis kiváltotta NHS-EMH-esetek 72,2%-ában volt splenectomia akórelôzményben (13). Esetünkben az elvégzettképalkotó vizsgálatok (ultrahang és CT) a hasi,retroperitonealis terime hátterében szolid tumorlehetôségét vetették fel. Bár a retroperitonealisNHS-EMH ritka megjelenési forma, gondolnikell rá, ha az anamnézisben EMH-t okozó kór-kép szerepel. Ebben az esetben a széles körbenalkalmazott CT-vizsgálattal az EMH számoskerek, lobulált hypo- vagy isodens terimekéntjelenik meg, elsôsorban paravertebralisan (17).A mágnesesrezonancia-vizsgálat (MRI) változa-tos képet mutathat, ami felvilágosítást adhat adaganat szerkezetérôl is. A hemosziderinben ésvérképzési elemekben gazdag gócok alacsonyjelintenzitásúak T1-es és T2-es felvételeken, mígmagas jelintenzitás észlelhetô zsírszövet domi-nálta területeken (17). A képalkotó vizsgálatok afolyamat kiterjedtségérôl, további szervek érin-tettségérôl is tájékoztatnak (17). Mindazonáltala thrombocytopenia miatti esetleges vérzésesszövôdményeket szem elôtt tartva vékonytû-aspirációs biopszia (FNAB) és vastagtûhenger-biopszia (NCB) során nyert minta citológiai éshisztológiai vizsgálata nélkülözhetetlen a defini-tív diagnózis felállításához, majd a kezelési stra-tégia megtervezéséhez (18–20). Peritonealis vagypleuralis folyadék vizsgálata során megakaryocy-ták hívhatják fel a figyelmet az NHS-EMH-ra(16, 21). Amennyiben citológiai vizsgálat törté-nik, a kenetekben látható megakaryocyták ésegyéb vérképzési elemek, melyek egyes kórfor-mák esetében (például hematológiai neoplasiaokozta EMH) akár atípusosak, éretlenek islehetnek, más természetû óriássejteket is tartal-mazó folyamat gyanúját is kelthetik, fôként, ha acitopatológusnak nem áll rendelkezésére EMH-tfelvetô klinikai információ (22). Nagyobb rizi-kót jelentô mintavételi eljárások (például NCB)elôtt vérlemezke-koncentrátum profilaktikustranszfúziójával biztosítható a beavatkozáshozszükséges thrombocytaszám (23, 24).Myelofibrosisban szenvedô betegek esetébentehát újonnan jelentkezô térfoglaló folyamatokesetén második primer elváltozás mellett érde-mes NHS-EMH-ra is gondolni, még szokatlanelhelyezkedésû laesiók esetében is, különöskép-pen akkor, ha az anamnézisben lépeltávolítás isszerepel.KöszönetnyilvánításA szerzôk ezúton mondanak köszönetet Dezsô Mi -hálynak a makrofénykép elkészítéséért, valamintKrenács László, Borbényi Zita, Iványi Béla ésCserni Gábor egyetemi tanároknak a kézirat ötle-téért és az elkészítésében nyújtott segítségért.LAM 2016;26(4):195–198.197KÔVÁRI:  CARCINOSIST UTÁNZÓ RETROPERITONEALIS MYELOID METAPLASIA3. ábra. A csontvelô post mortem szövettani képe (A–C). A peritonealiscarcinosist utánzó myeloid metaplasia (NHS-EMH) egyik gócánakmikroszkópos képe. A, D: HE, B: reticulin, C: Crossmon trichrom, A–D:20×Irodalom1. Shih LY, Lin FC, Kuo TT. Cutaneous and pericardial extra-medullary hematopoiesis with cardiac tamponade in chro-nic myeloid leukemia. Am J Clin Pathol 1988;89:693-7.2. de Morais JC, Spector N, Lavrado FP, Nobre LF, de MattosJP, Pulcheri W, et al. Spinal cord compression due to ext-ramedullary hematopoiesis in the proliferative phase ofpolycythemia vera. Acta Haematol 1996;96:242-4. 3. Dibbern DA Jr, Loevner LA, Lieberman AP, Salhany KE,Freese A, Marcotte PJ. MR of thoracic cord compressioncaused by epidural extramedullary hematopoiesis in mye-lodysplastic syndrome. AJNR Am J Neuroradiol 1997;18:363-66.4. Pitcock JA, Reinhard EH, Justus BW, Mendelsohn RS. A cli-nical and pathological study of seventy cases of myelofib-rosis. Ann Intern Med 1962;57:73-84.5. Gumbs RV, Higginbotham-Ford EA, Teal JS, Kletter GG,Castro O. Thoracic extramedullary hematopoiesis in sick-le-cell disease. AJR Am J Roentgenol 1987;149:889-3.kovari_200x280 elfogadott.qxd  2016.05.12.  12:03  Page 197Az alábbi dokumentumot magáncélra töltötték le az eLitMed.hu webportálról. A dokumentum felhasználása a szerzôi jog szabályozása alá esik.6. Haidar R, Mhaidli H, Taher AT. Paraspinal extramedullaryhematopoiesis in patients with thalassemia intermedia. EurSpine J 2010;19:871-8.7. Makoni SN, Laber DA. Clinical spectrum of myelophthisisin cancer patients. Am J Hematol 2004;76:92-3.8. Kadir S, Kalisher L, Schiller AL. Extramedullary hematopo-iesis in Paget’s disease of bone. AJR Am J Roentgenol1977;129:493-5.9. Adams BK, Smuts NA. The detection of extramedullaryhematopoiesis in a patient with osteopetrosis. Eur J NuclMed 1989;15:803-4.10. Malberger E, Hazzani A, Lemberg S. Extramedullary he -matopoiesis in breast aspirates. Acta Cytol 1988;32:835-7.11. Cameron WR, Ronnert M, Brun A. Extramedullary hema-topoiesis of CNS in postpolycythemic myeloid metaplasia.N Engl J Med 1981;305:765.12. Ahuja S, Grover G, Jha AK, Sodhi K, Bansal D, Dey P.Extramedullary hematopoiesis presented as solitary renalmass: a case report with review of literature. Diagn Cyto -pathol 2011;39:435-7.13. Koch CA, Li CY, Mesa RA, Tefferi A. NonhepatosplenicExtramedullary Hematopoiesis: Associated Diseases,Pathology, Clinical Course, and Treatment. Mayo ClinProc 2003;78:1223-33.14. Sohawon D, Lau KK, Lau T, Bowden DK. Extra-medullaryhaematopoiesis: a pictorial review of its typical and atypicallocations. J Med Imaging Radiat Oncol 2012;56:538-44.15. Shinde SV, Shenoy AS, Balsarkar DJ, Shah VB. Omentalsclerosing extramedullary hematopoietic tumors in Januskinase-2 negative myelofibrosis: Caveat at frozen section.Indian Journal of Pathology & Microbiology 2014;57:480-2.16. Patra B, Maheshwari A, Chandra J, Aneja S, Agarwal S,Nangia A, et al. Chronic idiopathic myelofibrosis withmyeloid metaplasia presenting as refractory ascites. Pe -diatric Blood & Cancer 2010;54:151-3.17. Rajiah P, Sinha R, Cuevas C, Dubinsky TJ, Bush WH Jr,Kolokythas O. Imaging of uncommon retroperitoneal mas-ses. Radiographics 2011;31:949-76.18. Policarpio-Nicolas ML, Bregman SG, Ihsan M, Atkins KA.Mass-forming extramedullary hematopoiesis diagnosed byfine-needle aspiration cytology. Diagn Cytopathol 2006;34:807-11.19. Sáenz-Santamaría J, Catalina-Fernandez I. Fine needle as -piration diagnosis of extramedullary hematopoiesis resem-bling mediastinal and paravesical tumors. A report of 2cases. Acta Cytol 2004;48:95-8.20. Meykler S, Obstfeld A, Jhala N, Vergara N, Gupta PK.Pleural mass forming extramedullary hematopoiesis mas-querading as a malignant neoplasm. Diagn Cytopathol2015;43:996-9.21. Kumar NB, Naylor B. Megakaryocytes in pleural and peri-toneal fluids: prevalence, significance, morphology, andcytohistological correlation. J Clin Pathol 1980;33:1153-9.22. Raab SS, Silverman JF, McLeod DL, Geisinger KR. Fine-needle aspiration cytology of extramedullary hematopoie-sis (myeloid metaplasia). Diagn Cytopathol 1993;9:522-6.23. British Committee for Standards in Haematology, BloodTransfusion Task Force. Guidelines for the use of platelettransfusions. Br J Haematol 2003;122:10-23.24. Schiffer CA, Anderson KC, Bennett CL, Bernstein S, EltingLS, Goldsmith M, et al. Platelet transfusion for patientswith cancer: clinical practice guidelines of the AmericanSociety of Clinical Oncology. J Clin Oncol 2001;19:1519-38.LAM-TUDOMÁNY | TOVÁBBKÉPZÉS | ESETISMERTETÉSLAM 2016;26(4):195–198.198kovari_200x280 elfogadott.qxd  2016.05.12.  12:03  Page 198Az alábbi dokumentumot magáncélra töltötték le az eLitMed.hu webportálról. A dokumentum felhasználása a szerzôi jog szabályozása alá esik.

Peritonealis carcinosist utánzó kiterjedt retroperitonealis extramedullaris haematopoesis

http://publicatio.bibl.u-szeged.hu/18890/1/peritonealis-carcinosist-utanzo-kiterjedt-retroperitonealis-extramedullaris-haematopoesis-14318.pdf

Peritonealis carcinosist utánzó kiterjedt retroperitonealis extramedullaris haematopoesis

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

SZTE Publicatio Repozitórium - SZTE - Repository of Publications