Dudyńska, Mirosława

Jarosz, Jerzy

Kordon, Zbigniew

Kołcz, Jacek

Mroczek, Tomasz

Rudziński, Andrzej

Skalski, Janusz

Wójcik, Elżbieta

Polish Journal of Cardio-Thoracic Surgery

Polish

Jagiellonian Univeristy Repository

135Kardiochirurgia i Torakochirurgia Polska 2009; 6 (2)Operacja Norwooda u noworodka z zespo³em niedorozwoju lewego serca i zespo³em Turnera. Opis pomyœlnego przebiegu leczeniaModified Norwood operation for the newborn with hypoplastic left heartsyndrome and Turner syndrome. A report of successful surgical treatmentElżbieta Wójcik1, Janusz H. Skalski1, Tomasz Mroczek1, Jacek Kołcz1, Mirosława Dudyńska1, Jerzy Jarosz1, Zbigniew Kordon2, Andrzej Rudziński21Klinika Kardiochirurgii Dziecięcej UJ Collegium Medicum, Polsko-Amerykański Instytut Pediatrii, Wydział Lekarski UJ Collegium Medium, Kraków2Klinika Kardiologii Dziecięcej UJ Collegium Medium, Polsko-Amerykański Instytut Pediatrii, Wydział Lekarski UJ Collegium Medium, KrakówKardiochirurgia i Torakochirurgia Polska 2009; 6 (2): 135–137WADY WRODZONEStreszczenieZespół niedorozwoju lewego serca (ang. hypoplastic left heartsyndrome – HLHS) to złożona sinicza wada serca o dużej różno-rodności anatomicznej, wymagająca wieloetapowego leczeniaoperacyjnego, począwszy od przeprowadzonej w okresie nowo-rodkowym operacji Norwooda, a następnie postępowania według zasad Fontana dla serca jednokomorowego. Współist-nienie zespołów genetycznych, w tym zespołu Turnera, jestistotnym niezależnym czynnikiem ryzyka operacji Norwooda.W pracy przedstawiono opis pomyślnego przebiegu leczenianoworodka z rozpoznanym prenatalnie zespołem Turnera i nie-dorozwojem lewego serca. Słowa kluczowe: kardiochirurgia dziecięca, wrodzone wadyserca, zespół niedorozwoju lewego serca, zespół Turnera, ope-racja Norwooda.AbstractHypoplastic left heart syndrome (HLHS) is a complex cyanoticcongenital heart defect with wide anatomical variability. HLHSrequires multi-stage operative treatment according to the Fon-tan principle for single ventricle CHD. The first stage of treat-ment is Norwood operation performed in newborn age. Coexi-stence of genetic syndromes, including Turner syndrome, is anindependent risk factor for the first stage of HLHS treatmentby Norwood operation. The report presents the course ofa successful treatment of the first stage with the modifiedNorwood operation of a newborn with prenatal diagnosis ofTurner syndrome and CHD of type HLHS. Key words: paediatric cardiac surgery, congenital heart defects,hypoplastic left heart syndrome, Turner syndrome, Norwoodoperation.Adres do korespondencji: dr n. med. Elżbieta Wójcik, ul. Wielicka 265, 30-663 Kraków, tel. +48 12 658 10 23, +48 12 658 20 11 wewn. 1591, e-mail: janusz_skalski@poczta.onet.pl, wojcikelzbieta@wp.plWstêpZespół niedorozwoju lewego serca (ang. hypoplastic leftheart syndrome – HLHS) to złożona sinicza wada sercao dużej różnorodności anatomicznej, z przewodozależnymprzepływem systemowym, wymagająca wieloetapowegoleczenia operacyjnego według zasad Fontana. Zespół nie-dorozwoju lewego serca występuje u 0,016–0,036% żywourodzonych noworodków i stanowi 1,4–8,6% wrodzonychwad serca (WWS). W I etapie leczenia HLHS w wieku nowo-rodkowym przeprowadzana jest operacja Norwooda. Wyko-nywane w klasycznej operacji Norwooda zespolenie sp. Bla-locka-Taussig jest ostatnio w wielu ośrodkach zastępowanewszywaniem protezy naczyniowej pomiędzy prawą komorąi tętnicą płucną (konduit RV-PA), zapewniającą kontrolowanynapływ krwi do łożyska płucnego (modyfikacja Sano) [1–3]. Do czynników ryzyka operacji Norwooda należą: wcze-śniactwo, niska masa urodzeniowa, istotne wady pozaserco-we, współistnienie zespołów genetycznych (w tym: zespołuTurnera czy trisomii 21), uprzednia sztuczna wentylacjai uporczywa kwasica metaboliczna [2, 4]. Częstość występowania zespołu Turnera (ZT) szacowanajest na 1 : 2000 żywo urodzonych noworodków płci żeńskiej,natomiast częstość rozpoznań ZT w okresie prenatalnymjest znacznie wyższa. Zwiększona umieralność płodów z ZT136 Kardiochirurgia i Torakochirurgia Polska 2009; 6 (2)Operacja Norwooda u noworodka z zespołem niedorozwoju lewego serca i zespołem Turnera. Opis pomyślnego przebiegu leczeniatłumaczona jest obecnością wad układu sercowo-naczynio-wego, głównie tzw. lewego serca, takich jak HLHS, przerwa-ny łuk aorty lub koarktacja aorty [5–8]. WspółistnienieHLHS i ZT u noworodka stwarza szczególnie niekorzystnerokowanie, leczenie obciążone jest wysokim odsetkiem po-wikłań i wysoką śmiertelnością [4, 6, 9]. W pracy przedsta-wiono opis leczenia noworodka z zespołem Turnera z HLHS,u którego przeprowadzono zmodyfikowaną operację Nor-wooda z pomyślnym wynikiem. Opis przypadkuNoworodek płci żeńskiej z CII PII s.n. w 40. Hbd, z urodze-niową masą ciała 3330 g, 9 pkt w skali Apgar w 1. i 5. minucie,z rozpoznanym w okresie prenatalnym na podstawie amnio-punkcji zespołem Turnera i niedorozwojem lewego serca.Wrodzoną wadę serca w postaci HLHS potwierdzono po uro-dzeniu. Dziecko przez 12 godzin wymagało wentylacji mecha-nicznej, w 10. dobie życia zostało przekazane do Kliniki Kardiochirurgii Dziecięcej Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego. Przy przyjęciu: stan dziecka umiarkowanieciężki, tachypnoe 60/min, sinica centralna (pO2 39,7 mm Hg,saturacja O2 72,6%). Cechy dysmorfii: dyskretnie antymongo-idalne ustawienie szpar powiekowych, głęboko osadzona na-sada nosa, krótka szyja z fałdem na karku, szerokie dłonie, naopuszkach palców rąk i stóp typowe dla ZT dermatoglify,obrzęki limfatyczne na twarzy i na podudziach oraz wydatne”poduszeczki” na grzbietach stóp. Akcja serca miarowa160/min, pojedynczy II ton, przy lbm niecharakterystycznyszmer skurczowy 2–3/6 w skali Levinea; tętnienie w dołkupodsercowym; wątroba 3,5 cm poniżej pr.ł.ż., tętno obwodo-we symetryczne, słabo wypełnione. W badaniu cytogenetycz-nym potwierdzono mozaikową postać zespołu Turnera z ka-riotypem 45, X (75%) /46, Xi (X) (Xq10) (25%). W RTG klatki piersiowej: powiększona sylwetka serca(CTR = 0,65), zaokrąglony uniesiony ku górze koniuszek, ce-chy wzmożonego przepływu płucnego. W EKG: rzm130/min, PQ = 0,12, dekstrogram, cechy przerostu komoryprawej. W badaniu USG serca: kardiotyp {S, D, S}, zespółHLHS w postaci atrezji zastawki aorty i hipoplazji zastawkimitralnej, hipoplazja aorty wstępującej (AoAsc = 2,2 mm);umiarkowana restrykcja międzyprzedsionkowa, nieistotnaniedomykalność zastawki trójdzielnej, lewostronny łuk aor-ty, szeroki przewód tętniczy. Włączono ciągły wlew ProstinuVR. Na podstawie diagnostyki nieinwazyjnej zakwalifikowa-no dziecko do operacji Norwooda. W 15. dobie życia przeprowadzono zabieg operacyjnyw krążeniu pozaustrojowym i głębokiej hipotermii z zasto-sowaniem modyfikacji Sano. Po sternotomii środkowejskaniulowano pień płucny oraz uszko prawego przedsion-ka. Zaciśnięto gałęzie płucne na turnikietach i rozpoczętokrążenie pozaustrojowe wraz z ochładzaniem dziecka. Poosiągnięciu głębokiej hipotermii zaklemowano aortę i po-dano kardioplegię krystaliczną, a następnie zatrzymanokrążenie pozaustrojowe. Podwiązano przewód tętniczyi przecięto go dystalnie od podwiązki. Poprzecznie przecię-to pień tętnicy płucnej i zasklepiono jego dystalny kikutprzygotowaną wcześniej łatką z homograftu płucnegoz wszytą centralnie protezą naczyniową z PTFE. Przeciętoniedorozwinięty łuk aorty po jego wewnętrznej krzywiźnie,przedłużając cięcie proksymalnie na lewy brzeg aorty wstę-pującej. Wycięto pozostałości ściany przewodu tętniczegow miejscu jego połączenia z aortą zstępującą, po czym zre-konstruowano aortę z zastosowaniem homogennej tętnicypłucnej. Wykonano septektomię przegrody międzyprzed-sionkowej w zakresie przegrody pierwotnej. Po wszczęciukrążenia pozaustrojowego wykonano zespolenie prawejkomory z tętnicą płucną (połączenie RV-PA) zgodnie z mo-dyfikacją Sano, z użyciem protezy naczyniowej z PTFEo średnicy 5 mm. Sztuczne naczynie z PTFE ułożono po pra-wej stronie w odniesieniu do pozycji ”neoaorty”. Wyjątkowywybór dla prawostronnego usytuowania graftu wynikał zeszczególnych warunków anatomicznych, w odróżnieniu odstandardowego układania konduitu RV-PA po stronie lewej.Dziecko ogrzano, po uzyskaniu stabilnego stanu hemodyna-micznego i zadawalających dla tego etapu leczenia wartościutlenowania krwi tętniczej (pO2 32–34 mm Hg) odłączonokrążenie pozaustrojowe. Ze względu na ciasnotę w workuosierdziowym w końcowej fazie operacji zastosowano odro-czone zamknięcie mostka – definitywnie zespolono mostekw 2. dobie po operacji. Wentylację mechaniczną prowadzonodo 8. doby, w 14. dobie konieczne było odbarczenie workaosierdziowego z powodu dużej ilości nagromadzonego płynuprzesiękowego. W 16. dobie po operacji wystąpiły incydentydrgawkowe, w USG przezciemiączkowym: układ komorowyz dyskretną asymetrią komór bocznych. W badaniu neurolo-gicznym nie stwierdzano objawów ogniskowych, w EEGujawniły się elementy napadowe, w TK głowy – układ komo-rowy o prawidłowej szerokości, symetryczny, torbiel pajęczy-nówki w środkowym dole czaszki, poszerzony zbiornik wielkimózgu, opisany jako wariant zespołu Dandy-Walkera, niewy-magający leczenia neurochirurgicznego. Zalecono dalszą sys-tematyczną kontrolę neuropediatryczną. W 25. dobie poope-racyjnej dziecko w stabilnym stanie układu krążenia zostałowypisane z oddziału intensywnej terapii kardiochirurgicznej,a w 42. dobie przekazane zostało do rejonowego oddziałukardiologicznego w stanie ogólnym dobrym, z masą ciała3900 g. Po trzech miesiącach od dnia wypisu z kliniki stanukładu krążenia dziecka jest stabilny, saturacja O2 84%, nie-mowlę rozwija się dość dobrze, masa ciała 5200 g, planowa-ny jest kolejny etap leczenia operacyjnego. DyskusjaZespół niedorozwoju lewego serca może występowaćw zespołach genetycznych, np. zespole Turnera lub trisomii21, które należą do niezależnych czynników ryzyka pierw-szego etapu leczenia tej wady [2, 4]. Dalsze leczenie kardio-chirurgiczne HLHS prowadzone jest typowo według zasadFontana dla serca jednokomorowego. Panuje dość po-wszechnie przekonanie, że współistnienie zespołu Turnerai HLHS istotnie pogarsza wyniki leczenia i rokowanie. Stosowana obecnie najczęściej modyfikacja Sano dlazapewnienia napływu do łożyska płucnego, lepszej stabil-ności układu krążenia oraz uniknięcia zaburzeń perfuzjiwieńcowej, a także lepsza opieka okołooperacyjna istotnie137Kardiochirurgia i Torakochirurgia Polska 2009; 6 (2)WADY WRODZONEpoprawiły przeżywalność po operacji Norwooda określanąna około 90%. Odnotowywano lepsze wyniki leczenia rów-nież w grupie pacjentów z większym ryzykiem zgonu,w tym z zespołami genetycznymi [1–3]. Pizzaro i wsp. w badaniach własnych wykazali istotną re-dukcję śmiertelności w grupie niemowląt z HLHS po zespole-niach RV-PA w porównaniu z grupą po klasycznej operacjiNorwooda z zespoleniem BT. W obu grupach uwzględnienibyli pacjenci z anomaliami chromosomalnymi, w tym ZT.Śmiertelność przed drugim etapem leczenia metodą hemi--Fontana wynosiła w grupach z anomaliami chromosomal-nymi odpowiednio 2% i 13% [2]. Zespół Turnera charakteryzuje się typowym fenotypem,rozpoznanie ZT w okresie noworodkowym w 97% stawianejest na podstawie charakterystycznych obrzęków limfa-tycznych [5]. Uważa się, że za powstawanie wrodzonychwad serca w ZT odpowiedzialna jest obstrukcja odpływuw krążeniu limfatycznym, która ujawnia się już w 10.–12.Hbd jako poszerzenie przezierności karkowej (ang. nuchaltranslucency – NT). Występowanie obrzęków limfatycznychw okresie płodowym zwiększa prawdopodobieństwo wystą-pienia WWS [7, 8]. Surerus i wsp. określają częstość WWSu płodów z ZT na 62,2%, a najczęstsze to CoAo (45,3%)i HLHS (13,2%) [7]. Bondy określa częstość ZT u dzieci, którenie przeżyły okresu prenatalnego z powodu HLHS, na 10%[8]. Natomiast w grupie płodów poronionych z powodu HLHSaż 19% stanowił ZT [9]. Zespół niedorozwoju lewego sercawymieniany jest przez Egmonda i wsp. jako wada sporadycz-na w ZT [6]. W grupie ZT badanej przez Sybert zespół HLHSstanowił 1,2% wszystkich WWS [10]. Reis i wsp. przeanalizo-wali grupę 406 niemowląt z HLHS, w której ZT stanowiły2,5% [9]. W grupie tej 7 niemowląt miało klasyczny kariotyp,prostą monosomię 45, X, natomiast 3 miało postacie mozai-kowe. U wszystkich niemowląt przeprowadzono operacjęNorwooda, aż 8 z nich zmarło we wczesnym okresie poope-racyjnym lub po wypisie z oddziału. Dwójka dzieci z ZT, któreprzeżyły, miała kariotyp mozaikowy, a średni czas ich hospi-talizacji po pierwszym etapie leczenia wynosił 33 i 37,6 dni.U dzieci tych przeprowadzono operację hemi-Fontana, a ob-serwacja trwała do 1. i 3. roku życia. Reis i wsp. wskazują napodstawie badań własnych, że pooperacyjny przebieg kli-niczny u pacjentów z HLHS i ZT zależy od rodzaju kariotypu,a korzystniejsze rokowanie występuje w postaciach mozai-kowych ZT [9]. Wnioski1. Strategia wieloetapowego leczenia HLHS musi być za-wsze wypracowana indywidualnie dla każdego dziecka,z uwzględnieniem różnic w anatomii wady, indywidualnychczynników ryzyka, w tym współistniejących zespołów gene-tycznych, a także doświadczeń ośrodka leczącego. 2. Zespół Turnera u noworodka z zespołem niedorozwojulewego serca nie stanowi przeciwwskazania do podjęcialeczenia operacyjnego sposobem Norwooda. Piœmiennictwo1. Sano S, Ishino K, Kawada M, Arai S, Kasahara S, Asai T, Masuda Z, Takeuchi M,Ohtsuki S. Right ventricle-pulmonary artery shunt in first-stage palliation ofhypoplastic left heart syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg 2003; 126: 504-509. 2. Pizarro C, Mroczek T, Malec E, Norwood WI. Right ventricle to pulmonary arteryconduit reduces interim mortality after stage 1 Norwood for hypoplastic leftheart syndrome. Ann Thorac Surg 2004; 78: 1959-1963. 3. Reemtsen BL, Pike NA, Starnes VA. Stage I palliation for hypoplastic left heartsyndrome: Norwood versus Sano modification. Curr Opin Cardiol 2007; 22:60-65. 4. Jacobs JP, O’Brien SM, Chai PJ, Morell VO, Lindberg HL, Quintessenza JA. Management of 239 patients with hypoplastic left heart syndrome and relatedmalformations from 1993 to 2007. Ann Thorac Surg 2008; 85: 1691-1696. 5. Hjerrild BE, Mortensen KH, Gravholt CH. Turner syndrome and clinical treatment.Br Med Bull 2008; 86: 77-93. 6. van Egmond H, Orye E, Praet M, Coppens M, Devloo-Blancquaert A. Hypoplasticleft heart syndrome and 45X karyotype. Br Heart J 1988; 60: 69-71. 7. Surerus E, Huggon IC, Allan LD. Turner’s syndrome in fetal life. UltrasoundObstet Gynecol 2003; 22: 264-267. 8. Bondy CA. Congenital cardiovascular disease in Turner syndrome. CongenitHeart Dis 2008; 3: 2-15. 9. Reis PM, Punch MR, Bove EL, van de Ven CJ. Outcome of infants with hypo-plastic left heart and Turner syndromes. Obstet Gynecol 1999; 93: 532-535. 10. Sybert VP. Cardiovascular malformations and complications in Turner syndrome.Pediatrics 1998; 101: E11. http://pediatrics.aappublications.org/cgi/reprint/101/1/e11

Modified Norwood operation for the newborn with hypoplastic left heart syndrome and Turner syndrome : a report of successful surgical treatment

https://ruj.uj.edu.pl/xmlui/bitstream/handle/item/156199/skalski_et-al_operacja_norwooda_u_noworodka_z_zespolem_niedorozwoju_lewego_serca_2009.pdf?sequence=1&isAllowed=y

Modified Norwood operation for the newborn with hypoplastic left heart syndrome and Turner syndrome : a report of successful surgical treatment

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Jagiellonian Univeristy Repository