Dudyńska, Mirosława

Kania, Urszula

Kordon, Zbigniew

Kołcz, Jacek

Mitkowska, Zofia

Mroczek, Tomasz

Pietrzyk, Jacek J.

Pypłacz, Dariusz

Rudziński, Andrzej

Skalski, Janusz

Polish Journal of Cardio-Thoracic Surgery

Polish

Jagiellonian Univeristy Repository

143Kardiochirurgia i Torakochirurgia Polska 2008; 5 (2)Przełożenie pni tętniczych z ubytkami w przegrodzie międzykomorowej u wcześniaka z masą urodzeniową 1400 g. Opis pomyślnego przebiegu leczeniaTotal transposition of the great arteries with ventricular septal defects in a premature newborn with birth body weight of 1400 g. A report of successful treatmentJanusz H. Skalski1, Tomasz Mroczek1, Zbigniew Kordon2, Urszula Kania3, Zofia Mitkowska3, Andrzej Rudziński2, Dariusz Pypłacz1,Jacek Kołcz1, Mirosława Dudyńska1, Jacek J. Pietrzyk31Klinika Kardiochirurgii Dziecięcej UJ CM, Polsko-Amerykański Instytut Pediatrii, Wydział Lekarski UJ CM, Kraków2Klinika Kardiologii Dziecięcej, Polsko-Amerykański Instytut Pediatrii, Wydział Lekarski UJ CM, Kraków3Katedra Pediatrii, I Klinika Chorób Dzieci, Polsko-Amerykański Instytut Pediatrii, Wydział Lekarski UJ CM, KrakówKardiochirurgia i Torakochirurgia Polska 2008; 5 (2): 143–145Adres do korespondencji: prof. dr hab. n. med. Janusz Skalski, ul. Wielicka 265, 30-663 Kraków, tel. +48 12 658 10 23, +48 12 658 20 11 wewn. 1591,e-mail: janusz_skalski@poczta.onet.pl, mikolcz@cyf-kr.edu.plWADY WRODZONEStreszczenieW pracy opisano pomyślny przebieg leczenia u wcześniaka z ni-ską masą urodzeniową – 1400 g, z całkowitym przełożeniem pnitętniczych, współistniejącymi mnogimi ubytkami w przegrodziemiędzykomorowej i drożnym przewodem tętniczym. Termin le-czenia operacyjnego odroczono, stosowano stały wlew prosta-glandyny E1. W 13. dobie życia wykonano u dziecka septostomiębalonową metodą Rashkinda (masa ciała wynosiła wówczas1340 g). W 70. dobie życia (wiek chronologiczny 10/52; wiek sko-rygowany 2/52), przy masie ciała 2450 g przeprowadzono korek-cję anatomiczną wady (ang. arterial switch). Przebieg poopera-cyjny był pomyślny. 7 miesięcy po wykonanej operacji dzieckorozwija się harmonijnie, nie stwierdza się nieprawidłowości zestrony układu krążenia ani jakichkolwiek zaburzeń neurologicz-nych. Słowa kluczowe: kardiochirurgia dziecięca, wrodzone wadyserca, przełożenie pni tętniczych, wcześniactwo, bardzo małamasa urodzeniowa.AbstractThe report describes the course of a successful treatment ofa low birth body weight (1400 g) premature newborn with total transposition of the great arteries, concomitant multipleventricular septal defects and patent ductus arteriosus. Thesurgical treatment was delayed, employing a continuous pro-staglandin E1 infusion. When 13 days old, the newborn wassubjected to Rashkind balloon septostomy (at that time, thebody mass was 1340 g). When the child was 70 days old (chro-nological age of 10/52; corrected age of 2/52) and his bodymass was 2450 g, he was subjected to an anatomical correctionof the defect (an arterial switch operation). The postoperativecourse was favourable. Seven months following the operation,the child is developing harmoniously, and no abnormalities involving the circulatory system or neurological disturbancesare seen. Key words: paediatric cardiac surgery, congenital heart defects,transposition of the great arteries, prematurity, very low birthweight.WstępZgodnie z przyjętymi współcześnie standardami, technikąchirurgiczną z wyboru w leczeniu przełożenia wielkich pni tęt-niczych bez współistniejących ciężkich anomalii jest korekcjaanatomiczna wady [1, 2]. Zazwyczaj wada dotyczy noworod-ków urodzonych w fizjologicznym terminie porodu, dojrzałychi dobrze rozwiniętych fizycznie. Wcześniactwo spotykane jestrzadko, jednak jeśli wada ta współistnieje z małą urodzenio-wą masą ciała, w sposób istotny komplikuje strategię lecze-nia i obciąża rokowanie [3–5]. Przeprowadzenie rozległej korekcji operacyjnej u dziecka z bardzo niską urodzeniowąmasą ciała obciążone jest wysokim ryzykiem z powodu ma-łych rozmiarów operowanych struktur, jak również z powo-du problemów technicznych związanych z krążeniem poza-144 Kardiochirurgia i Torakochirurgia Polska 2008; 5 (2)Przełożenie pni tętniczych z ubytkami w przegrodzie międzykomorowej u wcześniaka z masą urodzeniową 1400 gustrojowym. Anatomiczna korekcja sposobem Jatene’a mo-że być wykonana tylko wówczas, gdy lewa komora jest odpowiednio przygotowana do pełnienia funkcji komorysystemowej, tzn. w pierwszych 2–3 tygodniach życia lubnieco później (z tolerancją kilku tygodni) w przypadku towa-rzyszących anomalii sercowo-naczyniowych sprzyjającychobciążeniu ciśnieniowemu lewej komory, takich jak istotnyhemodynamicznie ubytek w przegrodzie komór [2, 6]. Opis przypadkuNoworodek płci męskiej z ciąży I powikłanej gestoząu matki, urodzony w 32. tygodniu życia płodowego cięciemcesarskim z powodu zagrażającej zamartwicy płodu z masą1400 g (Apgar 5, 4 i 6 punktów, odpowiednio w 1., 3. i 5. minżycia). Po urodzeniu, z powodu narastających zaburzeń oddychania noworodka, początkowo zastosowano donoso-wo CPAP, a następnie wspomaganą wentylację z FiO2-1,0.Podaż surfakatantu (Corosurf) nie zmieniła pierwotnie niskie-go wysycenia hemoglobiny tlenem (40–60%). W 2. dobie ży-cia noworodka przekazano do naszego szpitala w stanieogólnym ciężkim ze znaczną sinicą centralną (ciśnienie par-cjalne O2 w krwi tętniczej 21,6 mmHg). W badaniu echokar-diograficznym rozpoznano przełożenie wielkich pni tętniczych(d-TGA) ze współistniejącymi dwoma ubytkami w przegrodziemiędzykomorowej serca – dużym podnaczyniowym i małymw części mięśniowej przegrody oraz drożnym przewodem tęt-niczym Botalla. Stwierdzono położenie „bok-do-boku” naczyńtętniczych względem siebie, z przesunięciem spoideł zasta-wek w osi krótkiej o ok. 30°. Od tylnej zatoki wieńcowej od-chodzi samodzielnie gałąź okalająca lewej tętnicy wieńcowej,w dalszym przebiegu krzyżująca od tyłu tętnicę płucną. Odprzedniej lewej zatoki odchodzą dwoma samodzielnymi uj-ściami: prawa tętnica wieńcowa oraz gałąź międzykomorowaprzednia lewej tętnicy wieńcowej, kierująca się następnie do przodu od tętnicy płucnej (układ nieco zbliżony do typu„e” wg M. Yacouba). Ze względu na fakt, że przepływ krwiprzez przewód tętniczy miał charakter prawo-lewy (z tętnicypłucnej do aorty), oprócz ciągłego wlewu prostaglandyny E1zastosowano insuflację tlenku azotu w stężeniu 15 ppm,stopniowo redukując dawkę przez 3 kolejne dni, aż do jegoodstawienia. W dalszej obserwacji, po uzyskaniu obniżeniaoporu płucnego i pojawieniu się dwukierunkowego przeciekuprzez przewód tętniczy, potwierdzono skrajną restrykcję połą-czenia przez otwór owalny. Utrzymywało się niskie wysyceniekrwi tętniczej tlenem. Dziecko ze wskazań życiowych, pomi-mo wysokiego ryzyka zabiegu z uwagi na małą masę ciała (w chwili zabiegu 1340 g), zostało zakwalifikowane do septo-stomii balonowej, którą wykonano w 13. dobie życia. Statycz-ną septostomię wykonano metodą przezskórną z dostępuprzez żyłę udową, używając balonowego cewnika Tyshaka®4F. Uzyskano efektywne (4 mm średnicy) połączenie międzyprzedsionkami z lewo-prawym przeciekiem i z odwróconym (z aorty do tętnicy płucnej) przepływem krwi przez przewódtętniczy. Nastąpiła poprawa utlenowania systemowej krwitętniczej do wartości 80–90%. W dalszym okresie próby zakończenia wspomaganej wentylacji były nieskuteczne.Uzyskano satysfakcjonujący przyrost masy ciała. W kolejnychbadaniach radiologicznych stwierdzano cechy przebudowystruktury płuc charakterystyczne dla dysplazji oskrzelowo--płucnej i stopniowe narastanie cech nadciśnienia płucnego.W 70. dobie życia (wiek chronologiczny 10/52; wiek skorygo-wany 2/52, masa ciała 2450 g) przeprowadzono operację spo-sobem Jatene’a, tj. korekcję anatomiczną przełożenia pni tęt-niczych (ang. arterial switch) i zamknięcia ubytków przegrodymiędzykomorowej. W okresie pooperacyjnym obserwowanoprzejściowe zaburzenia przewodzenia: blok przedsionkowo--komorowy trzeciego stopnia, wymagający kilkudniowegowspomagania stymulatorem zewnętrznym. Wspomaganąwentylację zakończono po 14 dniach od operacji. Aktualnie(wiek chronologiczny 36/52; wiek skorygowany 28/52) chło-piec przekroczył masę ciała 8000 g, rozwija się harmonijnie,bez jakichkolwiek zaburzeń neurologicznych. Stan układukrążenia i płuc jest zadawalający. DyskusjaMała masa urodzeniowa (tj. poniżej 2500 g, Low BirthWeight, LBW), a zwłaszcza bardzo mała masa urodzeniowa,poniżej 1500 g (Very Low Birth Weight, VLBW) [7] u nowo-rodków z przełożeniem wielkich pni tętniczych wymuszaprzyjęcie pozastandardowej strategii leczenia. Wykazano, że masa ciała poniżej 2000 g jest istotnymczynnikiem ryzyka okołooperacyjnego u noworodków z prze-łożeniem wielkich pni tętniczych. Obecność przetrwałegonadciśnienia płucnego płodowego wymaga zastosowania le-czenia mającego na celu obniżenie naczyniowego oporupłucnego. Obecność ubytku przegrody międzykomorowejniekoniecznie warunkuje satysfakcjonujące wysycenie krwitętniczej tlenem. Dlatego należy w takim przypadku rozwa-żyć wykonanie septostomii balonowej pod kontrolą badaniaechokardiograficznego. Istotne odroczenie korekcji anato-micznej przełożenia wielkich pni naczyniowych jest możliwenie tylko dzięki obecności ubytku przegrody międzykomoro-wej, ale również z powodu, towarzyszącego wcześniactwu,podwyższonego naczyniowego oporu płucnego. Spektakularne wyniki leczenia wad serca uzyskiwaneu wcześniaków z bardzo małą masą ciała są zachętą do po-dejmowania wczesnej korekcji operacyjnej wad, nawet takzłożonych jak przełożenie pni tętniczych. Wydaje się, że nadalbrak uzasadnienia dla takiej strategii, skoro w przypadku„prostej” transpozycji – korygowanej u wcześniaków poniżej2000 g – uzyskiwano wyniki leczenia operacyjnego dalekogorsze od tych, których oczekujemy w grupie noworodkówdonoszonych, tzn. znikomej śmiertelności, wyraźnie poniżej5%, ale także z dobrym ostatecznym wynikiem leczenia. Do-bry wynik leczenia jest równoznaczny z brakiem wskazań dowtórnej interwencji chirurgicznej. W przypadku „prostego”przełożenia naczyń, bez obecności VSD, w istocie trudno od-rzucić tezę, iż odroczenie operacji nie ma uzasadnienia i możetylko niekorzystnie wpłynąć na ostateczny wynik leczenia [5, 8]. W dostępnym piśmiennictwie nie pojawiały się do-niesienia o pierwotnej korekcji całkowitego przełożenia pnitętniczych u wcześniaków z bardzo małą masą ciała, zewspółistniejącym ubytkiem w przegrodzie międzykomoro-wej. Obecność ubytku z jednej strony naraża dziecko na roz-145Kardiochirurgia i Torakochirurgia Polska 2008; 5 (2)wój nadciśnienia płucnego, z drugiej zaś daje zespołowi leczącemu możliwość odroczenia operacji o kilka tygodni, innymi słowy – czas na zwiększenie masy ciała dziecka,a w konsekwencji zyskanie bezpieczniejszych warunków dlaprzeprowadzenia operacji. U opisywanego dziecka od początku zakładano strate-gię przeprowadzenia korekcji anatomicznej wady, pozosta-wiając jako ostateczność możliwość wykonania operacjisposobem Senninga, gdyby dziecko w procesie leczeniaprzestało spełniać kryteria kwalifikacji do korekcji anato-micznej. Operacja została przeprowadzona w czasie rela-tywnie odległym od dnia urodzin (10 tygodni), jednak wiektzw. skorygowany w relacji do wcześniactwa wynosił zaled-wie 2 tygodnie. Dobry przebieg pooperacyjny potwierdzasłuszność podjętej decyzji, która stworzyła szansę przepro-wadzenia korekcji wady w czasie możliwie najbardziejoptymalnym do uzyskania dobrego finalnego efektu, a przytym bez objawów mogących świadczyć o rozwoju nadciś-nienia płucnego. WnioskiOdroczenie przeprowadzenia anatomicznej korekcji cał-kowitego przełożenia pni tętniczych ze współistniejącymiubytkami międzykomorowymi u leczonego przez nas wcze-śniaka z bardzo małą masą urodzeniową (1400 g) aż do 10. ty-godnia od dnia urodzin skutkowało pełnym powodzeniem leczenia, potwierdzając słuszność obranej strategii postępo-wania. Piśmiennictwo1. Jatene AD, Fontes VF, Paulista PP, Souza LC, Neger F, Galantier M, Sousa JESuccessful anatomic correction of transposition of the great vessels: A prelimi-nary report. Arg Bras Cardiol 1975; 28: 461. 2. Quaegebeur JM, Rohmer J, Ottenkamp J, Buis T, Kirklin JW, Blacstone, Brom AG.The arterial switch operation. An eight-year experience. J Thorac Cardiovasc Surg1986; 92: 361. 3. Serraf A, Lacour-Gayet F, Bruniaux J, Touchot A, Losay J, Comas J, Sousa M,Planche C. Anatomic correction of transposition of the great arteries in neona-tes. JACC 1993; 22: 193. 4. Norwood WI, Dobell AR, Freed MD, Kirklin JW, Blackstone EH. The CongenitalHeart Surgeons Society: Intermediate results of the arterial switch repair:a 20-institution study. J Thorac Cardiovasc Surg 1988; 96: 854-863. 5. Roussin R, Belli E, Bruniaux J, Demontoux S, Touchot A, Planche C, Serraf A.Surgery for transposition of the great arteries in neonates weighing less than2,000 grams: A consecutive series of 25 patients. Ann Thorac Surg 2007; 83: 173-178. 6. Wernovsky G, Jonas RA, Colan SD, Sanders SP, Wessel D, Castaneda AR, Mayer JEJr. Results of the arterial switch operation in patients with transposition of thegreat arteries and abnormalities of the mitral valve or left ventricular outflowtract. JACC 1990; 16: 1446-1454. 7. Kaneko Y, Tsuchiya K, Yamamoto Y, Yoda H, Yamamoto W, Kobayashi J. Arterialswitch in a 1146-gram neonate with transposition of the great arteries and anintramural coronary artery. J Thorac Cardiovasc Surg 2007; 134: 1064-1065. 8. Oppido G, Napoleone CP, Formigari R, Gabbieri D, Pacini D, Frascaroli G, Gargiulo G. Outcome of cardiac surgery in low birth weight and premature infants. Eur J Cardiothorac Surg 2004; 26: 44-53. WADY WRODZONE

Total transposition of the great arteries with ventricular septal defects in a premature newborn with birth body weight of 1400 g. : A report of successful treatment

https://ruj.uj.edu.pl/xmlui/bitstream/handle/item/155886/skalski_et-al_przelozenie_pni_tetniczych_z_ubytkami_2008.pdf?sequence=1&isAllowed=y

Total transposition of the great arteries with ventricular septal defects in a premature newborn with birth body weight of 1400 g. : A report of successful treatment

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Jagiellonian Univeristy Repository