Immunoglobulin A (IgA) is the most abundant antibody isotype in humans and participates in protection against infections and the development of immune tolerance
in mucous membranes. IgA deficiency is the most common immunodeficiency in
humans, but it is commonly asymptomatic and transient. To diagnose it, the concentration of IgA in blood is quantified and the magnitude of its decrease is evaluated.
According to this evaluation, it is classified as partial deficiency (DPIgA) or total deficiency (DTIgA). Additionally, if only IgA levels are affected without alterations in other
serum immunoglobulins such as IgM and IgG or subclasses of IgG, then it is referred
to as selective IgA deficiency (DSIgA). Selective IgA deficiency is of greater clinical relevance and considered an innate immunity error, although its etiology is still
unknown. This immunodeficiency is clinically associated with respiratory and gastrointestinal tract infections, allergies and autoimmune manifestations. A search of
scientific articles was conducted in bibliographic databases PubMed, Scopus, SciELO
and Redalyc on selective immunoglobulin A deficiency. Our objective was to perform
a review on clinical manifestations, diagnosis, and appropriate clinical management
of patients with this immunodeficiency. A new clinical algorithm is proposed in order
to improve the diagnosis and provide adequate clinical management of patients with
this immunodeficiency. A patient with selective IgA deficiency is characterized by
recurrent infections of the gastrointestinal and respiratory tracts, in association with
allergic and autoimmune manifestations in individuals older than four years. Serum
IgA levels are less than 7 mg/dL, with normal levels of IgG and IgM, and defects related to T lymphocytes or other causes of hypogammaglobulinemia have been ruled
out. Regarding clinical management, vaccination schedules should be adjusted and
antibiotic prophylaxis should be implemented in severe and recurrent infections.
Additionally, to improve prognosis, patient care should be performed by an interdisciplinary medical team and continuous monitoring for a prolonged period of time.La inmunoglobulina A (IgA) es el isotipo de anticuerpo más abundante en los
humanos y fundamentalmente participa en la defensa contra las infecciones
y el desarrollo de la tolerancia inmune en las mucosas. La deficiencia de IgA
es la inmunodeficiencia más frecuente en humanos, pero comúnmente es
asintomática y transitoria. Para diagnosticarla, se cuantifica la concentración de IgA en sangre y se evalúa la magnitud de su disminución. De acuerdo
con esta evaluación se clasifica en deficiencia parcial (DPIgA) o deficiencia
total (DTIgA). Adicionalmente, si solo se afectan los niveles de IgA sin alteraciones de otras inmunoglobulinas séricas como IgM e IgG o subclases de
inmunoglobulina G, entonces se denomina como deficiencia selectiva de IgA
(DSIgA). La deficiencia selectiva de IgA es de mayor relevancia clínica y considerada un error innato de la inmunidad, aunque su etiología aún es desconocida y clínicamente se asocia a infecciones de los tractos respiratorio
y gastrointestinal, alergias y manifestaciones autoinmunes. Se realizó una
búsqueda de artículos científicos en PubMed, Scopus, SciELO y Redalyc sobre la deficiencia selectiva de inmunoglobulina A, con el objetivo de realizar
una revisión temática sobre las manifestaciones clínicas, el diagnóstico y el
adecuado manejo clínico de los pacientes con esta inmunodeficiencia. Se
propone un nuevo algoritmo clínico con el objetivo de mejorar el diagnóstico
y brindar un adecuado manejo clínico de los pacientes con esta inmunodeficiencia. Un paciente con deficiencia selectiva de IgA se caracteriza por
infecciones recurrentes de los tractos gastrointestinal y respiratorio, en asociación con manifestaciones alérgicas y autoinmunes en individuos mayores
de cuatro años, con niveles de IgA sérica menores de 7 mg/dL y con niveles
normales de IgG e IgM, y en quienes se hayan descartado defectos relacionados con los linfocitos T u otras causas de hipogammaglobulinemia. Con
respecto al manejo clínico, se deben ajustar los esquemas de vacunación e
implementar profilaxis antibiótica en las infecciones graves y recurrentes.
Para mejorar el pronóstico se debe realizar una atención del paciente por un
equipo médico interdisciplinario y un seguimiento continuo por un prolongado
periodo de tiempo