'Portuguese Society of Dermatology and Venereology'
Doi
Abstract
A doença de Paget extramamária (DPEM) é uma neoplasia maligna cutânea, rara, observada principalmente em mulheres caucasianas pós-menopausa. A cirurgia é o tratamento mais comum. No entanto, no que diz respeito à DPEM vulvar, o seu tratamento cirúrgico passa frequentemente por cirurgia radical, que pode ser mutilante e levar à perda de feminilidade. Recentes avanços terapêuticos têm incluído abordagem médica e multimodal médico-cirúrgico, permitindo uma maior preservação da anatomia genital e subsequente diminuição da morbilidade. Neste sentido, imiquimod tem sido utilizado, off-label, como monoterapia ou terapêutica adjuvante na DPEM.Relatamos o caso de uma mulher com DPEM extenso na área anogenital submetida a resseção cirúrgica complementada com reconstrução plástica e precedida de tratamento médico com imiquimod. O imiquimod neoadjuvante permitiu uma citorredução significativa da área tumoral, minimizando a radicalidade cirúrgica, mantendo a função local e a morfologia.Extramammary Paget's disease (EMPD) is a distinct form of a rare malignant skin neoplasm, primarily seen in postmenopausal Caucasian women. Surgery is the most common treatment. However, concerning vulvar EMPD, radical surgery can be mutilating and leads to loss of femininity. Recent therapeutic development has included medical and medical-surgical approaches, allowing better preservation of genital anatomy with subsequent reduced morbidity. Accordingly, off-label use of imiquimod has been reported as a monotherapy or adjuvant therapy in EMPD.We report the case of a woman with extensive EMPD in the anogenital area, submitted to surgical resection complemented with plastic reconstruction and preceded by imiquimod medical treatment. Neoadjuvant imiquimod induced a significant cytoreduction of the tumor area, minimizing surgical radicality and maintaining local function and morpholog