La Policitemia Vera (PV) es un trastorno mieloproliferativo crónico complejo que se caracteriza por un aumento de la producción de eritrocitos, leucocitos y megacariocitos, siendo su forma más común de presentación la policitemia acompañada o no de trombocitosis, leucocitosis, esplenomegalia, trombosis arterial o venosa y hemorragia. Existen pocos casos descritos sobre el manejo más adecuado de pacientes con PV sometidos a circulación extracorpórea (CEC) para sustitución de válvula aórtica. Sin embargo, sí se conoce la alta morbimortalidad asociada a la cirugía en este tipo de pacientes. El caso clínico que presentamos describe las consideraciones que se tuvieron en cuenta en el perioperatorio y pretende ampliar el conocimiento y manejo de las posibles complicaciones de los pacientes con PV que requieren ser intervenidos de cirugía cardiaca
