 El granuloma eosinofílico es la forma localizada de la histiocitosis de células de Langerhans. Es una rara enfermedad que puede simular un proceso infeccioso del oído medio y áreas vecinas, especialmente en la población pediátrica. Se presenta caso clínico de una adolescente con enfermedad de histiocitosis de Langerhans monofocal en hueso temporal. Su diagnóstico presentó dificultades inherentes a su presentación clínica y a los estudios anatomopatológicos. La respuesta al tratamiento con radioterapia a dosis bajas fue satisfactoria

Milanés Pérez, Rosa Isabel

Rodriguez Barrios, Jairo Adolfo

Torres Guerrero, Arnulfo

Spanish

Revistas CientÃ­ficas

466 Salud Uninorte. Barranquilla (Col.) 2013; 29 (3): 466-471
caso clínico/clinic case
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1 Jefe Sección de Otorrinolaringología, Facultad de Medicina, Universidad de Cartagena (Colombia). 
rmilanesp@unicartagena.edu.co
2 Docente Sección Otorrinolaringología, Facultad de Medicina, Universidad de Cartagena (Colombia). 
t_arnulfo@hotmail.com
3 Médico patólogo, Universidad de Cartagena (Colombia). rbjairo@gmail.com 
Correspondencia: Rosa Milanés Pérez. Centro, Avenida Venezuela, Edificio Citybank, Oficina 6E. 
Cartagena (Colombia). Tel-fax 6648768 rmilanesp@unicartagena.edu.co Vol. 29, N° 3, 2013 
ISSN 0120-5552
Resumen
El granuloma eosinofílico es la forma localizada de la histiocitosis de células de Langerhans. 
Es una rara enfermedad que puede simular un proceso infeccioso del oído medio y áreas 
vecinas, especialmente en la población pediátrica. Se presenta caso clínico de una adolescente 
con enfermedad de histiocitosis de Langerhans monofocal en hueso temporal. Su diagnóstico 
presentó dificultades inherentes a su presentación clínica y a los estudios anatomopatológicos. 
La respuesta al tratamiento con radioterapia a dosis bajas fue satisfactoria.
Palabras clave: histiocitosis de células de Langerhans, hueso temporal, otitis media.
Abstract
Eosinophilic Granuloma is the localized form of Langerhans´ cell Histiocytosis. This un-
common condition predominately affects pediatric patients and may mimic a middle ear 
infection that involves adjacent areas. A 14 year old-girl with focal Langerhans´ cell His-
tiocytosis affecting the temporal bone is presented. An accurate diagnosis was difficult 
due to the clinical data and pathological studies referred to in this paper. The patient was 
successfully treated with low dose radiotherapy. 
Key words: histiocytosis, Langerhans-cell; temporal bone, otitis media. 
Histiocitosis de células de Langerhans, 
granuloma eosinofílico de hueso temporal 
en adolescente. Caso clínico
Langerhans cell histiocytosis, 
eosinphilic granuloma of temporal 
bone in an adolescent. Case report
Rosa Isabel Milanés Pérez1, Arnulfo Torres Guerrero2, 
Jairo Adolfo Rodríguez Barrios3 
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Histiocitosis de células de Langerhans, granuloma 
eosinofílico de hueso temporal en adolescente. Caso clínico
Al examen se apreció pólipo aural en con-
ducto auditivo externo (CAE) izquierdo, 
induración retroauricular con múltiples ori-
ficios fistulosos, de aspecto granulomatoso y 
necrótico, sin signos de parálisis facial o de 
compromiso laberíntico (figura 1). 
Fuente: autores.
Figura 1. Presentación clínica de 
histiocitosis de células de Langerhans de 
hueso temporal con orificios fistulosos 
retroauriculares
La Tomografia Axial Computarizada (TAC) 
de hueso temporal muestra lesión lítica de la 
porción escamosa y mastoidea izquierda sin 
compromiso de la cápsula ótica, sugestiva de 
tumor maligno, rabdomiosarcoma (figura 2). 
Resonancia magnética (RM) con gadolinio 
muestra lesión compresiva cerebral, epidural 
en región temporal izquierda (figura 3). 
INTRODUCCIÓN 
Los tumores que se originan de las células 
de Langerhans se dividen en dos principales 
subgrupos de acuerdo con el grado de atipia 
citológica y agresividad clínica en histiocitosis 
de células de Langerhans (HCL) y sarcoma 
de células de Langerhans (1). 
La HCL es una proliferación clonal neoplási-
ca de células tipo Langerhans que expresan 
CD1a, Langerin y proteína S 100; y muestran 
gránulos de Birbeck al examen ultraestruc-
tural. La enfermedad puede ser unifocal 
o localizada; multifocal cuando afecta un 
sistema único, usualmente hueso, u originar 
una enfermedad multisistémica o diseminada 
(1). Estas presentaciones pueden originar tres 
condiciones clínicas diferentes. 
El granuloma eosinofílico (GE) es la forma 
localizada y de mejor pronóstico; aparece 
como lesiones osteolíticas únicas que afec-
tan los huesos del cráneo especialmente. La 
enfermedad de Hand-Schüller-Christian es 
la variante crónica sistémica; consta de una 
triada caracterizada por exoftalmos, diabetes 
insípida y granulomas o lesiones osteolíticas. 
La enfermedad de Letterer-Siwe es una forma 
aguda, sistémica, con compromiso visceral, 
frecuente en menores de 3 años. Se caracteriza 
por hepatoesplenomegalia, linfadenopatía 
generalizada, rash cutáneo y algunas veces 
pancitopenia (1- 4).
OBSERVACIÓN CLINÍCA
Paciente femenino de 14 años de edad aqueja-
do por otalgia y otorrea izquierda, precedidas 
por eritema y orificios fistulosos en región 
retroauricular de cinco meses de evolución. 
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Daniel Holgado Ramos, Isidro Maya Jariego
Fuente: autores.
Figura 2. TC coronal y axial, respectivamente, que revelan  
ostelisis extensa en hueso temporal izquierdo
Fuente: autores.
Figura 3. RM coronal y axial con gadolinio: que revela la presencia de lesión 
expansiva mastoidea izquierda, con cambios de señal en su interior, sin evidencia de 
infiltración intradural
La biopsia del pólipo aural informa lesión 
con inflamación inespecífica aguda y crónica. 
Ante los hallazgos radiológicos que plantean 
lesión destructiva y agresiva se practica 
biopsia de lesión retroauricular. La misma 
revela infiltrado inflamatorio, constituido 
por histiocitos de núcleos hendidos, algunos 
formando células gigantes multinucleadas, 
acompañados de eosinófilos y plasmocitos; 
compatible con histiocitosis de células de Lan-
gerhans (figura 4). La inmunohistoquímica 
positiva para proteína S-100 fue concomitante 
con este diagnóstico.
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Histiocitosis de células de Langerhans, granuloma 
eosinofílico de hueso temporal en adolescente. Caso clínico
Fuente: autores.
Figura 4. Histopatología de histiocitosis de células de Langerhans de hueso temporal. 
Se observa infiltrado inflamatorio, constituido por histiocitos de núcleos hendidos, 
algunos formando células gigantes multinucleadas
A B
Fuente: autores.
Figura 5. TAC (control postradioterapia): cavidad neumática residual en hueso 
temporal izquierdo con preservación del oído interno y ausencia de estructuras del 
oído medio. A. Axial. B. Coronal
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Daniel Holgado Ramos, Isidro Maya Jariego
Al ser descartado otro foco mediante radio-
grafías convencionales de huesos largos, 
columna y tórax, se inicia tratamiento con 
radioterapia externa con colbalto 2.000 rads 
(200º C diarios durante 10 días) con remisión 
completa de la patología en controles durante 
dos años y fístula mastoideocutánea inactiva 
(figura 5). No presentó radionecrosis del 
hueso temporal por la dosis baja.
DISCUSIÓN
La incidencia de la HCL es de 4,5 casos por 
millón en menores de 15 años (5). Es una 
entidad rara, con predominancia masculina 
(1.7:1). Puede simular enfermedades más 
comunes, como otitis externa, mastoiditis 
aguda, rash cutáneo, gingivitis o linfadeno-
patía cervical (6).
La enfermedad unifocal ocurre usualmente 
en niños mayores o adultos como una lesión 
osteolítica que erosiona la cortical. Otras 
lesiones solitarias se presentan como masas 
o ganglios linfáticos agrandados. Los sitios 
dominantes en la forma solitaria son hueso 
y tejidos blandos adyacentes (cráneo, fémur, 
huesos de pelvis y costillas), y menos común-
mente, ganglio linfático, piel y pulmón (1).
El compromiso aislado del hueso temporal 
es raro y produce síntomas similares a los de 
una otitis media o mastoiditis persistente, 
pólipos aurales o una masa retroauricular 
(7- 9). La hipoacusia conductiva es común, 
mientras que la hipoacusia neurosensorial y 
la afección del nervio facial son infrecuentes 
(2). El laberinto óseo usualmente es resistente 
a erosiones por tejido de granulación, lo cual 
protege la cóclea y estructuras vestibulares 
(10).
Los estudios imagenológicos ayudan al diag-
nóstico precoz, determinan la extensión de 
la lesión y el diagnóstico diferencial entre los 
varios síndromes de la HCL. La histiocitosis 
del cráneo es típicamente una lesión lítica sin 
esclerosis reactiva y es difusamente destruc-
tiva, tiene márgenes de tejidos blandos bien 
definidos en relación con el sistema nervioso 
central adyacente y tejidos extratemporales 
(3). 
La RM es el método de elección para evaluar 
extensión a fosa craneal media, realce de la 
dura y los senos adyacentes, y en casos raros, 
el compromiso del lóbulo temporal (9- 11).
La histopatología muestra abundantes histio-
citos con núcleos hendidos, mezclados con 
gran número de eosinófilos. La microscopía 
electrónica muestra organelas en forma de 
raqueta, llamados “gránulos de Birbeck”, 
cuya función es desconocida (2). Muchas 
veces el diagnóstico anatomopatológico se 
dificulta por la presencia de inflamación so-
breagregada, bien sea por infección añadida 
o no. Técnicas de inmunohistoquímica y de 
microscopía electrónica permiten diferen-
ciarla de cuadros histológicos similares como 
osteomielitis granulomatosa o linfoma (8).
Las opciones de tratamiento en hueso tem-
poral dependen de la extensión y severidad 
de la enfermedad. Diferentes modalidades 
pueden ser usadas solas o combinadas. En 
la forma localizada incluyen cirugía, radio-
terapia e infiltración con corticoides, y en la 
diseminada, quimioterapia (3, 8, 10, 12). 
Al revisar la literatura iberoamericana encon-
tramos que se informa sobre el caso de un 
niño con histiocitosis del temporal tratado con 
vinblastina, metrotexate y prednisona (13).
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Histiocitosis de células de Langerhans, granuloma 
eosinofílico de hueso temporal en adolescente. Caso clínico
El pronóstico de casos con compromiso li-
mitado a hueso temporal es bueno, con una 
sobrevida de hasta el 100 % (12), y pobre para 
la enfermedad diseminada (8). 
Se precisa seguimiento a largo plazo de los 
niños afectados por HCL en cualquiera de sus 
formas, dado el potencial de diseminación o 
recidiva (14,15). 
Conflicto de interés: ninguno.
Financiación: Universidad de Cartagena (Co-
lombia).
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Histiocitosis de células de langerhans, granuloma eosinofílico de hueso temporal en adolescente. Caso Clínico

https://rcientificas.uninorte.edu.co/index.php/salud/article/download/4953/3564

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