Apresenta-se o caso clínico de uma criança de 4 anos, sexo masculino com história de dor no membro inferior direito, claudicação da marcha e exame objectivo sem outras alterações. Oa exames imagiológicos mostraram uma lesão osteolítica desde o colo até ao terço distai da diáfise femural. O doente foi referenciado para a nossa Instituição com o diagnóstico provável de Sarcoma de Ewing versus linfoma, Com o objectivo de estadiar o tumor foi realizada uma tomografia axial computorizada (TAC) abdominal que revelou uma massa sólida intra-renal á esquerda. Foram realizadas duas biópsias (fémur e rim) que confirmaram o diagnóstico de linfoma linfoblástico de células da linhagem B. Este caso demonstra que o diagnóstico de linfoma ósseo deve ser incluído no grupo de diagnósticos diferenciais de tumores ósseos, ainda que a ocorrência deste tipo de tumor numa criança seja rara.Palavras-Chave - Tumor ósseo, linfoma de células sarcoma de Ewin