A Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) é uma doença do interstício pulmonar, que se manifesta por fibrose progressiva, de etiologia desconhecida, que ocorre principalmente em adultos de idade avançada, e que apesar de ser rara, é o quadro clínico mais prevalente das Pneumonias Intersticiais Idiopáticas

Pereira, José Miguel

Portuguese

Acta Radiológica Portuguesa

ACTA RADIOLÓGICA PORTUGUESA
Maio-Agosto 2016   nº 108   Volume XXVIII   9
9
Artigo de Opinão / Opinion Article
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
IDIOPATHIC PULMONARY FIBROSIS
José Miguel Pereira
Hospital de São João, Faculdade de Medicina do Porto
Grupo Trofa Saúde
A Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) é uma doença do 
interstício pulmonar, que se manifesta por fibrose progressiva, 
de etiologia desconhecida, que ocorre principalmente em 
adultos de idade avançada, e que apesar de ser rara, é o 
quadro clínico mais prevalente das Pneumonias Intersticiais 
Idiopáticas. 
A história natural desta doença fibrosante é altamente variável. 
De uma forma geral ocorre uma deterioração fisiológica 
lenta e progressiva, muitas vezes subclínica, condicionando 
um diagnóstico quase sempre tardio. Por vezes, em alguns 
doentes, acontece um declínio rápido da função pulmonar, 
uma tendência para o aparecimento de exacerbação aguda 
durante a evolução da doença, com agravamento respiratório 
súbito associado a hipoxemia e aparecimento de novos 
infiltrados pulmonares, sem aparente causa. Apesar dos 
diferentes tipos de evolução clínica, a FPI esta associada a 
um mau prognóstico, com uma sobrevida mediana de dois 
a cinco anos.  
A apresentação insidiosa, associada ao mau prognóstico da 
doença e à ausência de tratamento curativo, leva a intensificar 
os esforços de forma a se obter um diagnóstico precoce 
assim como uma melhor caracterização da doença, de forma 
a atuar com uma terapêutica mais atempada e eficaz, tendo 
nomeadamente em consideração a existência de novas 
moléculas antifibróticas, cujo beneficio comprovado em 
retardar a evolução da FPI é potenciado pela sua introdução 
precoce no desenvolvimento da doença. 
O processo fisiopatológico de fibrose resulta de micro-lesões 
repetidas por estímulos ambientais de etiologia em grande 
parte desconhecida, associada a uma resposta anómala na 
cicatrização, que se traduz por deposição progressiva de 
matriz extra-celular. 
O envolvimento é exclusivamente pulmonar e é caracterizado 
por um padrão imagiológico e histológico de pneumonia 
intersticial usual (UIP). Histologicamente o padrão UIP é 
caracterizado por um aspeto irregular, com áreas de fibrose e 
favo de mel alternadas com áreas de parênquima com menor 
envolvimento ou mesmo normais. A fibrose e favo de mel 
normalmente envolvem as regiões subpleural, paraseptal e 
zonas inferiores dos campos pulmonares.
O diagnóstico é baseado principalmente num quadro clínico 
caracterizado pela ocorrência de dispneia de esforço de 
evolução lenta e progressiva num individuo habitualmente 
com mais de 60 anos, que invariavelmente apresenta 
crepitações inspiratórias bibasais. A TAC-AR é o método 
diagnóstico central nesta doença, dado que no caso de 
apresentar as alterações características, (padrão reticular 
periférico, bronquiolectasias e bronquiectasias de tração, 
padrão em favo de mel, distribuição das alterações na periferia 
e nas bases pulmonares, distribuição heterogénea com áreas 
normais intercaladas com áreas pulmonares anómalas), 
que definem o padrão radiológico de UIP, sustentam o 
diagnóstico. 
A acuidade de diagnóstico baseada nos achados da TAC-
AR aumenta com a gravidade das alterações. Nos casos de 
doentes com fase final da doença, onde o padrão em favo de 
mel predomina, a acuidade diagnóstica é muito superior nos 
casos em que predomina o padrão reticular. 
Atendendo às características típicas da UIP foi realizado 
um acordo oficial pela ATS/ERS/JRS/ALAT em 2011 que 
estabelece que o diagnóstico de UIP pode ser feito com base 
na tomografia computadorizada de alta resolução (TAC-AR), 
dispensando a biopsia pulmonar.
Os achados típicos em TAC-AR que permitam o diagnóstico 
de UIP/FPI estão presentes em 50% a 70% dos doentes. 
Nos restantes casos é necessária biopsia pulmonar para 
o diagnóstico definitivo. Quando os achados histológicos 
são consistentes com UIP e os achados em TAC-AR são 
concordantes, o diagnóstico final é FPI. Contudo, quando os 
achados histológicos não são específicos de UIP ou quando 
os achados em TAC-AR são discordantes dos achados 
histológicos, a abordagem multidisciplinar é extremamente 
importante para obter um diagnóstico definitivo.


Fibrose Pulmonar Idiopática

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Fibrose Pulmonar Idiopática

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