Avaliação da espessura do complexo médio-intimal da carótida em pacientes com ataxia telangiectasia: associação com biomarcadores relacionados ao metabolismo lipídico e da glicose

Abstract

Introduction: Ataxia telangiectasia (A-T) is a neurodegenerative disease, which evolves immunodeficiency in varying degrees, mitochondrial dysfunction and oxidative stress. Recent discoveries include extended phenotype of the disease other changes such as insulin resistance and risk for developing diabetes and atherosclerotic diseases. Objective: Evaluate the carotid media-intima thickness and correlate it with the lipid and glucose metabolism biomarkers in A-T patients. Methods: Prospective and controlled cross-sectional study which evaluated 18 patients and 17 controls, matched by sex, age and pubertal staging, regarding nutritional status, lipid profile, apolipoproteins A-I and B (Apo A-I and Apo B ), glucose and insulin basal and after oral glucose overload and was measured the carotid media-intima thickness (IMT). Results: The median age of A-T group was 13.1 years; 6/18 (33%) were malnourished, 3/13 (23.1%) presented short height for age and 10/18 (55.5%) impairment of muscle mass. Dyslipidemia was observed in 10/18 (55.5%) of patients, however only for concentrations of high density lipoprotein cholesterol (HDL-c) was observed a statistically significant difference between the two groups (p= 0.020). A-T group 1/18 (5.5%) was diabetic, 2/11 (18.2%) presented glucose intolerance and 5/11 (41.2%) insulin resistance. In bivariate analysis, the body mass index (BMI) and blood glucose concentrations of fasting were lower, and the Apo B and the ration of Apo B/ApoA-I were highest in A-T group. However, in multivariate analysis only the BMI and the ratio of Apo B/Apo A-I were remained in the model. The median carotid IMT thickness presented correlation with ratios of Apo B/Apo A-I, LDL-c/HDL-c and with the concentrations of Apo B. The intake of energy, macronutrients and cholesterol did not differ between the groups. Conclusion: A-T patients present risk of atherosclerosis and diabetes that coupled with the commitment of nutritional status can complicate the evolution of the disease.Introdução: A ataxia telangiectasia (A-T) é uma doença neurodegenerativa, que cursa com imunodeficiência em graus variáveis, disfunção mitocondrial e estresse oxidativo. Descobertas recentes incluem como fenótipo estendido da doença outras alterações como a resistência à insulina e o risco para o desenvolvimento de diabetes e doenças ateroscleróticas. Objetivo: Avaliar a espessura médio-intimal da carótida e correlacioná-la com biomarcadores do metabolismo lipídico e da glicose em pacientes com A-T. Métodos: Estudo transversal prospectivo e controlado que avaliou 18 pacientes e 17 controles, pareados por sexo, idade e estadiamento puberal, quanto ao estado nutricional, perfil lipídico, apolipoproteínas A-I e B (Apo A-I e Apo B), glicemia e insulinemia basais e após sobrecarga oral de glicose e aferiu a medida da espessura do complexo médio-intimal (CMI) da carótida. Resultados: A mediana de idade do grupo A-T foi de 13,1 anos; 6/18 (33%) eram desnutridos, 3/13 (23,1%) apresentavam baixa estatura para idade e 10/18 (55,5%) comprometimento da massa muscular. Foi observado dislipidemia em 10/18 (55,5%) dos pacientes, no entanto, apenas para o HDL-c foi constatada diferença significante entre os dois grupos (p=0,020). No grupo A-T 1/18 (5,5%) era diabético, 2/11 (18,2%) apresentavam intolerância à glicose e 5/11 (41,2%) resistência à insulina. Na análise bivariada o índice de massa corporal (IMC) e as concentrações de glicemia de jejum foram menores, e as de Apo B e da relação Apo B/ApoA-I foram maiores no grupo A-T. No entanto, na análise multivariada somente o IMC e a relação Apo B/Apo A-I permaneceram no modelo. A mediana da espessura do CMI da carótida apresentou correlação com as relações Apo B/Apo A-I, LDL-c/HDL-c e com a Apo B. A ingestão de energia, macronutrientes e colesterol não diferiu entre os grupos. Conclusão: Pacientes com A-T apresentam risco de aterosclerose e de diabetes que aliado ao comprometimento do estado nutricional pode complicar a evolução da doença.Dados abertos - Sucupira - Teses e dissertações (2013 a 2016